病例: 基本情况:患者,男性,63岁,既往蛛网膜下腔出血病史,症状:共济失调 SWI图像: 【影像所见】 SWI:双侧大脑半球、大脑脚、中脑、桥脑、延髓、小脑表面及室管膜表面分布线样极低信号,同时显示双侧听神经、三叉神经表面受累 【影像诊断】 中枢神经系统铁质沉积症 中枢神经系统铁质沉积症 中枢神经系统铁质沉积症,属于少见疾病。 【病因】 病因:含铁血黄素在中枢神经系统表面沉积,通常见于:慢性蛛网膜下腔出血,部分病例有颅脑脊髓外伤史或手术病史。 发生部位:脑表面的软脑膜下方、脊髓表面的软脊膜下方及颅神经等区域,脑部受累以近颅底区域明显。 【临床表现】 主要为进行性的听力损害、共济失调、锥体束损害和痴呆。 【影像表现】 T2WI、SWI显示脑实质、室管膜边缘低信号带 病理是诊断该疾病的金标准,但由于病理取材困难,诊断该疾病主要依靠临床表现、神经影像学表现。 【治疗】 ①切除慢性出血灶; ②含铁血黄素的沉积过程不可逆转,无特效治疗方法。 referenceS: 中枢神经系统表面铁沉积症SSCNS--崔桂云 陈浩第0057期(中枢神经系统铁质沉积症)的影像诊断~~~三人行,影像三人行 |
|