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【颅脑】中枢神经系统铁质沉积症

 艾泽拉斯丶泰森 2022-09-22 发布于广东

病例:

基本情况:患者,男性,63岁,既往蛛网膜下腔出血病史,症状:共济失调

SWI图像:

【影像所见】

SWI:双侧大脑半球、大脑脚、中脑、桥脑、延髓、小脑表面及室管膜表面分布线样极低信号,同时显示双侧听神经、三叉神经表面受累

【影像诊断】

中枢神经系统铁质沉积症

                         中枢神经系统铁质沉积症

中枢神经系统铁质沉积症,属于少见疾病。

【病因】

病因:含铁血黄素在中枢神经系统表面沉积,通常见于慢性蛛网膜下腔出血,部分病例有颅脑脊髓外伤史或手术病史。

发生部位:脑表面的软脑膜下方、脊髓表面的软脊膜下方及颅神经等区域,脑部受累以近颅底区域明显。

【临床表现】

主要为进行性的听力损害、共济失调、锥体束损害和痴呆。

【影像表现】

T2WI、SWI显示脑实质、室管膜边缘低信号带

病理是诊断该疾病的金标准,但由于病理取材困难,诊断该疾病主要依靠临床表现、神经影像学表现。

【治疗】

①切除慢性出血灶;

②含铁血的沉积过程不可逆转,无特效治疗方法。

referenceS:

中枢神经系统表面铁沉积症SSCNS--崔桂云 陈浩

第0057期(中枢神经系统铁质沉积症)的影像诊断~~~三人行,影像三人行

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