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脑表面铁沉积

 忘仔忘仔 2023-06-22 发布于山西

男,38岁,主诉颈肩部疼痛伴头痛不适3月余 . 颈肩部疼痛伴头痛不适,1月余前于我院住院治疗,诊断为1头痛2脑血肿 脉络丛血肿?3颈椎间盘突出4肺部阴影。现夜间疼痛较剧烈。

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病案讨论

像学表现:

SWI 显示:右侧侧脑室见结节状低信号影,大小约 17mm*18mm,边界清。脑表面及脑室广泛低信号,余所见两侧大小脑半球脑静脉血管显示良好,分布自然,未见明显异常静脉血管影。

影像学结论:

1. 右侧侧脑室脉络丛海绵状血管畸形伴持续缓慢出血可能性大。

2. 中枢神经系统表面铁沉积症(SSCNS)考虑。

小结:

1、中枢神经系统表面铁沉积症是一种少见病,加之主要累及中枢神经系统表面,而不是脑实质,故易被影像科及临床医生误诊

2、主要病理生理过程是铁离子或含铁血红素沉积于中枢神经系统表面而导致的一系列神经功能损伤。

3、主要累及部位:岛叶,颞叶、内嗅皮层、中脑、桥脑、小脑、脊髓表面及第八对颅神经。

4、最主要临床表现:神经性耳聋、小脑性共济失调,脊髓病变。

阅读:414 ,文章已于2023-06-22修改

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