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【颅脑】多系统萎缩

 艾泽拉斯丶泰森 2022-09-22 发布于广东

基本情况

患者,男性,59岁,行走不稳

MRI

   图1 T2WI tra

图2 T1WI tra

图3 FLAIR Tra

图4 DWI b=1000s/cm²

图5 T2WI    sag

【影像所见】

幕下小脑、桥脑显著萎缩,可见“十字面包征”(图1-3)、臼齿征(图4),对应脑回增宽,脑沟增宽、增多。

【影像诊断】

多系统萎缩(MSA-C型)

多系统萎缩

多系统萎缩(MSA)是成人期发病的、散发的中枢神经系统变性疾病。

【临床症状】

①不同程度的自主神经功能障碍;

②对左旋多巴反应不良的帕金森综合征;

③共济失调或锥体束征等症状;

【分型】

MSA-C型:以共济失调为主要表现;

MSA-P型:以帕金森综合征为主要表现;

【影像表现】

①十字面包征:“十字“形T1低T2、FLAIR高信号;

壳核裂隙征:壳核萎缩,T2WI显示背外侧低信号、外侧缘高信号;

③桥臂对称性高信号:小脑中脚华勒氏变性,呈T1稍低T2、FLAIR稍高信号;

【鉴别诊断

  1. 进行性核上性麻痹(PSP):主要临床特征是姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆等。影像上表现:T2WI矢状位中脑萎缩、凹陷,中脑顶盖变薄,形成“蜂鸟征”;

  2. 皮层基底节变性:多数病人表现为受累肢体对侧额叶、顶叶不对称性萎缩。

应当注意的是,壳核裂隙征、十字面包征主要在1.5T MRI的T2WI图像上观察。根据Lee等的研究,3.0T以上的MRI图像壳核裂隙征、十字面包征可能是正常的。

参考资料:

1.日幻灯|多系统萎缩 MRI诊断     ANDs 2020-04-06 00:00

2. Lee WH, Lee CC, Shyu WC, Chong PN, Lin SZ.Hyperintense putaminal rim sign is not a hallmark of multiple system atrophy at 3T.AJNR Am J Neuroradiol. 2005 Oct;26(9):2238-42.

3.神经影像:多系统萎缩原创 zyx整理 神经病学俱乐部 2015-12-30 21:38

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