【原】【消化系统】门静脉海绵样变性

基本情况

患者，男性，67岁，肝癌

影像学

肝脏CT增强门脉期：

标识如下

影像所见

CT增强门脉期：肝门区正常门静脉结构消失/门脉主干及左右支充盈缺损；于肝门区门静脉主干周围及肝内门静脉左、右支周围见大量迂曲、扩张的静脉血管丛。

余病变略。

诊断意见

门静脉海绵样变性

相关知识

门静脉海绵样变性

门静脉海绵样变性(CTPV)是指各种原因所致的门静脉主干和/或它的分支完全或部分阻塞后十二指肠韧带内形成海绵状扭曲的侧枝血管网，可形成门-门分流及门-体分流，使门静脉再通所致的一种代偿性病变，可伴有或不伴有门脉高压，由于大体标本切面呈海绵状血管瘤样改变，故称为海绵样变性。

跟该疾病有关的静脉主要有：胆囊静脉和胆囊周围静脉、胆管周围静脉丛（起自胰十二指肠后上静脉、幽门十二指肠静脉或门静脉主干）、胰十二指肠静脉。此三组侧支静脉为向肝性侧支循环的主要内容，是门静脉海绵样变与其他原因所致门静脉高压鉴别的特征性表现。

【病因】

儿童CTPV多为原发性，病因目前仍有争议。

成人CTPV多为继发性，门脉系统由于各种致病因素导致门脉血流受阻，如癌栓、血栓等等

【影像表现】

该疾病以肝脏CT增强门静脉期显示为最佳：

（1）直接征象：

门脉走行区结构紊乱，正常结构部分或全部消失，沿病变门静脉走形区出现多条迂曲扩张的侧枝血管。通常以门静脉周围出现多于3个血管断面作为侧支循环开放标准。

（2）间接征象：可以表现为肝动脉分支增粗、肝动脉期的一过性异常灌注、肝形态的改变及“假胆管癌”征。

假胆管癌征：指在 ERCP造影时表现为胆管无规律、多发小结节状的外压性缺损 ,实质为迂曲侧枝血管包绕胆管所致。

（3）冠状位MPR图像门静脉行程见大量迂曲扩张静脉丛，自胰头部开始蜿蜒向上进入肝内

【鉴别诊断】

特殊的位置+典型的曲张静脉丛，一般无需与其他疾病鉴别。

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