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门静脉海绵样变性（CTPV）是指各种原因所致的门静脉主干和（或）分支完全或部分阻塞后，在其走行区形成大量迂曲的侧支循环或阻塞后再通，构成门-门短路，可伴或不伴门静脉高压，是机体保证肝脏血流量的一种代偿表现，因门静脉侧支循环血管在大体切面上呈海绵状血管瘤样改变，故称为门静脉海绵样变性。男性多于女性，继发性远多于原发性。 引起门静脉阻塞的常见原因：1、门静脉血栓，主要见于肝硬化消化道出血、腹部手术、门静脉炎、胆囊或胆管慢性炎症及凝血功能异常等；2、门静脉癌栓，多来自肝脏，特别是肝硬化合并HCC患者、胆胰和胃肠恶性肿瘤的转移；3、门静脉外来压迫导致门静脉血流受阻；4、儿童患者可能与门静脉发育异常、脐部感染有关，极少数病例原因不明。 门静脉海绵样变性（CTPV）分型：1、根据发生部位，分为肝内型和肝外型，其中肝内型多见，左支病变多于右支；2、根据管道走行和行程特点，分为直线型和迂曲型，直线型表现为几条较直的细小血管组成CTPV，肝门区最大血管内径＜5mm，迂曲型表现为栓塞的门静脉周围呈明显的“海绵窦”样改变，肝门区最大的管径范围5-12mm；3、根据形态学分为3型，Ⅰ型为门静脉正常结构显示不清，完全呈蜂窝状，多见于各种原因引起的门静脉血栓，Ⅱ型为门静脉主干显示或部分显示，腔内可见栓子，周围呈“蜂窝样”改变，多见于癌栓患者，Ⅲ型为门静脉主干正常或部分受压变细，可见邻近脏器病变，多见于邻近脏器的肿块或炎性包块的直接压迫。 影像表现 CT：CTPV直接征象为门静脉走行区结构紊乱，正常门静脉结构部分或完全消失，沿病变门静脉走行区出现多条迂曲、扩张、形态各异的侧支血管，类似团块状软组织网状结构之间分界不清，增强扫描显示与相连通的血管同等强度强化，横断面可表现为迂曲、扩张、窦隙样网状血管结构，在肝门部可见延伸向肝内门静脉周围细条状密度增高影，病变区可有栓子残留。 CTPV的CT间接征象：1、肝动脉分支增粗；2、动脉期肝实质一过性异常灌注；3、肝脏形态改变；4、侧支循环出现；5、肝左右动脉和（或）分支增粗表明肝脏动脉供血增加，主要由于门静脉系统栓塞后代偿不足所致；6、肝脏左外叶萎缩、尾叶及Ⅳ段增生。 MRI：平扫就能发现CTPV，增强扫描动脉期能观察肝实质的异常灌注、肝动脉有无增粗及扭曲，门脉期能观察门静脉主干及主要分支、肠系膜上静脉及脾静脉周围迂曲扩张的异常强化血管样结构，可准确判断门静脉的阻塞部位、侧支静脉等情况。门静脉主干及其属支栓塞的直接表现为局部阶段性或结节状充盈缺损，栓塞处周围可见侧支静脉扭曲呈团状结构，如合并胆汁淤积或胆道扩张，MRCP有助于发现胆总管的不规则狭窄及慢性胆囊炎等情况。21%的CTPV患者肝内可出现FNH样病灶，多为单发，少数多发，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，信号均匀，边缘光滑，增强扫描动脉期病灶明显强化，部分可出现低信号晕环，门脉期及实质期病灶信号降低为等信号，动脉期病灶周边低信号环此时也呈等信号改变。 上图为CTPV患者合并FNH CTPV需与肝内外胆管扩张、先天性胆总管囊状扩张、门静脉主干周围静脉扩张和肝内静脉不规则扩张鉴别。
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