​中脑导水管狭窄丨影像诊断要点

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中脑导水管狭窄

术语

• 导水管直径局限性缩小

影像

• 侧脑室及第三脑室扩大，第四脑室大小正常

• 有或无脑室周围间质水肿(失代偿脑积水)

主要的鉴别诊断

• 脑室外梗阻性疾病

• 肿瘤

• Galen静脉畸形

• 四叠体池蛛网膜囊肿

• 脑室内(导水管)梗阻性疾病

• 炎症后胶质增生(导水管胶质增生)

病理

• 先天性中脑导水管狭窄(AS)是胎儿脑积水的常见病因

• 病理分为导水管交织连结和分叉

临床要点

• 起病隐匿，发生于出生到成年的任何时期

诊断纲要

• 尤其在有早产或脑膜炎病史时，考虑炎症后胶质增生(导水管胶质增生)

• 仔细检查第三脑室后部、顶盖和被盖是否有梗阻性肿瘤占位

(左)矢状位示意图显示梗阻性脑积水，侧脑室和第三脑室显著扩大，胼胝体拉伸(变薄)，中脑导水管呈漏斗形（箭），这与其远端梗阻有关。注意第四脑室大小正常，第三脑室底因脑积水向外疝出（弯箭）。

(右) 矢状位T1WI C 显示导水管交织连结引起导水管近端扩张，侧脑室/第三脑室扩大。第四脑室大小正常。

(左) 矢状位T1WI显示导水管近端狭窄（白箭）造成侧脑室及第三脑室扩大， 穹隆压低（黑箭），但第四脑室大小正常。顶盖发育不良，四叠体丘突融合增厚（空箭）。

(右)矢状位T2WI导水管远端狭窄，导水管呈漏斗形扩大（箭），顶盖轻度异常增厚。注意侧脑室及第三脑室扩大，第四脑室大小正常。

(左) 矢状位T1WI(CRASH综合征) 显示导水管显著狭窄（白箭）的特征表现为第四脑室体积小、顶盖发育不良、变厚（黑箭）、胼胝体发育不良、中间块增大和丘脑融合（空箭）。

(右) 轴位T2WI(CRASH综合征) 显示显著的侧脑室巨脑室畸形，皮质沟回异常，脑白质容量显著减少及透明隔缺失。植入脑室腹腔分流（箭）用于治疗脑积水。

(左) 一例Walker-Warburg综合征患者，矢状位T1WI显示重度顶盖发育不良（箭），导水管梗阻。还表现为侧脑室显著扩大>第三脑室。“锯齿形”脑干及小脑体积明显减小是该综合征的特征性表现。

(右) 冠状位T2WI显示同一Walker-Warburg综合征患者显著的巨脑室畸形、中脑导水管狭窄呈“漏斗形”（白箭）、穹隆融合（黑箭）及典型的鹅卵石样无脑回畸形。

(左)矢状位T2WI显示一例获得性中脑导水管狭窄，继发于四叠体板低级别星形细胞瘤（箭）。胼胝体局部缺损（白箭）是脑积水分流术造成的。

(右)轴位T2WI显示信号不均质的顶盖低级别星形细胞瘤，侧脑室及第三脑室轻度扩大。由于患者行脑脊液分流术治疗脑积水，脑室仅轻度扩大。

↓ 内容节选自图书：

《脑部影像诊断学》 主译：吴文平 等