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顶盖胶质瘤 图1.A—轴位CT平扫显示顶盖增厚膨胀、轻微低密度改变（箭示）。也有脑室增大（箭头示）。对应层面FLAIR图像（B）和ADC图（C）显示肿块为高信号并弥散不受限（箭示），导水管轻微受压移位（箭头示）。 图2.另一病人的正中矢状位T1WI增强（A）显示顶盖膨胀无增强（箭示），压迫导水管狭窄。轴位T2WI（B）显示病变为高信号（箭示）。更高层面T2WI（C）显示异常信号延伸至右侧丘脑（箭示）。 特征性影像学表现 顶盖胶质瘤（TGs）位于中脑被盖，被盖包括上下丘以及导水管周围灰质。TGs使得顶盖膨胀，典型者在平扫CT和T1WI上相对于灰质呈等低密度和信号。在T2W和弥散图像上常为高信号。有强化，但是并不常见。顶盖的膨胀会引起中央导水管狭窄或阻塞并引起脑积水。肿瘤囊变、钙化、外生性生长以及累及周围结构（主要是丘脑）也会发生。中央导水管受压移位是一个常见特征。肿瘤的大小据报道是肿瘤的预后指标，可以评估。 相关临床知识点 TGs是惰性肿瘤，儿童中常见出现症状。最常见的临床表现是头痛和视神经乳头水肿，这与脑积水相关，脑室引流或脑室切开后会缓解，这也是临床上最常见和必须的介入治疗。其他可能的症状包括Parinaud综合征（双眼向上垂直运动不能），眼球震颤、第六神经麻痹和辨距障碍。大部分TGs是低级别和惰性的，只有少部分呈侵袭性生长，高级别胶质瘤少见。 鉴别诊断： 1. 顶盖错构瘤：可能与小的低级别胶质瘤没法鉴别/随时间无变化 2. I型神经纤维瘤病UBOs：典型表现为苍白球、丘脑、小脑和脑干的局限性高信号，没有明显占位效应/大龄儿童期常消失，成年后可能会复发 3. 导水管狭窄：可出现顶盖畸形，但是，没有膨胀/导水管狭窄上方漏斗样改变/导水管没有移位改变 背景知识 顶盖胶质瘤是一个局部解剖学诊断，包含有不同病理的肿瘤。星形细胞瘤占压倒性优势，其中毛细胞型星形细胞瘤较常见；神经节胶质瘤和其他胶质瘤也偶然能见到。TGs是脑干惰性胶质瘤的一个独特亚型，预后良好，基本上可以不用管它的病理情况。但是，可以见到疾病的进展，目前，肿瘤的大小是肿瘤侵袭性行为唯一的预测因子。肿瘤进展的处置仍有争议，可以切除，活检并辅助疗法和保守治疗；所有这些预后相近。内镜下三脑室切开术引流是顶盖胶质瘤相关的脑积水治疗的好方法。在肿瘤进展的病例中，一般要保证行活检检查。 |
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