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脑干弥漫性胶质瘤（diffuse brain stem gliomas）很少见于成人，因此也称儿童脑干胶质瘤，约占颅内肿瘤2%及儿童脑肿瘤的10%～15%，儿童病人脑干弥漫性胶质瘤仅次于小脑半球星形细胞瘤及髓母细胞瘤而居第3位。2016年WHO分类中归属于弥漫性胶质瘤中的弥漫性中线胶质瘤（diffuse midline glioma），后者还包括弥漫性侵犯丘脑与脊髓的胶质瘤。本病通常为WHO Ⅱ级弥漫性星形细胞瘤，也可为毛细胞性星形细胞瘤，约50%可向间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤转化。偶见室管膜瘤及节细胞胶质瘤。可单独位于脑干局部，也可外向性生长，甚至脑脊液种植。位于顶盖及外向性生长的脑干胶质瘤预后较好。少数病例合并Ⅰ型神经纤维瘤病。肿瘤呈浸润性生长而不破坏脑干结构，因此多在晚期才出现临床症状。本病多见于儿童（约占80%），发病高峰年龄为5岁左右。临床表现与脑干神经核团受累及脑积水有关，如面部麻木、头晕、听力下降、头痛及呕吐。 ①部位及形态:可发生于中脑、脑桥及延髓，脑桥最常见，向背侧外生性者可侵入小脑延髓池。肿瘤呈类圆形及膨胀性生长，邻近脑实质及脑池、第四脑室受压，向前外生性生长、包绕基底动脉。近1/4病例出现幕上梗阻性脑积水； ②CT由于颅底骨质的伪影，对脑干胶质瘤显示欠佳。平扫表现为低密度、等密度或混杂密度（约各占1/3），仅约5%可见代表少量钙化或出血的高或稍高密度； ③MRI对本病高度敏感。T1多为低信号，T2及FLAIR呈高信号。合并出血时表现为T1及T2高信号，SWI及T2*WI呈低信号。囊性变时呈T1低信号及T2高信号、FLAIR低信号。位于顶盖时，表现为局部结节状肿块、导水管受压及第三脑室以上扩大，根据影像学表现即可做出诊断。中脑胶质瘤可向上、下分别延伸至丘脑与小脑，延髓胶质瘤还可向颈段脊髓扩展。增强扫描仅约1/4病人可见斑片状或环状强化。低级别者也可见较明显强化，这一点与幕上者不同； ④需注意的是，尽管脑干胶质瘤病理学为良性或低度恶性，随着时间的推移，肿瘤可逐渐增大与级别增高，CT与MRI显示脑干肿块体积增大、强化逐渐明显及范围扩大。毛细胞星形细胞瘤预后最佳，其影像学特点囊实性病变，实性部分明显强化。 三人行医学课堂知识店铺 三人行医学课堂知识店铺 简要病史 A B C D A B 例1，CT平扫（图1A），脑桥增粗、密度不均匀降低（箭），桥前池、两侧桥小脑角池、第四脑室受压变窄（箭头）。T1WI（图1B），脑桥病变前部为稍低信号（*）、后部为近似脑脊液信号（#）。矢状位T2WI（图1C），脑桥明显膨大，病变前部为较高信号（箭），后部为明显高信号（箭头），第四脑室与桥前池受压变窄。增强T1WI（图1D），病变大部不强化（箭头），内部少许结节状及条状轻度强化（箭），病变后缘弧形强化。 例2，矢状位T2WI（图2A），中脑顶盖类圆形稍高信号肿物（箭），导水管明显受压变窄（箭头），大脑内静脉及小脑上静脉受压、弧形移位（弯箭）。增强T1WI（图2B），病变明显及不均匀强化，周边为著、呈环状（箭）。 均为脑干弥漫性胶质瘤，例2为顶盖胶质瘤。 ①脑干脑炎，起病急，多有前驱感染，影像学上无基底动脉包绕征象； ②多发性硬化，临床表现为多期相特征，影像学可见脑白质多发病变； ③海绵状血管瘤，脑干胶质瘤CT平扫为高密度时需与海绵状血管瘤鉴别，后者MRI上可见典型的爆米花状混杂信号及T2WI及T2 * WI或SWI低信号环； ④脑干脓肿，临床有感染症状，增强扫描呈环状强化及水肿，治疗后病变减小； ⑤渗透压脑病，有代谢紊乱及快速纠正低钠史。 脑干胶质瘤特点为脑干局部膨大，MRI显示最佳，T2及FLAIR为高信号，可包绕基底动脉及延伸至小脑延髓池，部分病例可见强化。 |
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