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问诊病例分析：
前言：恶性肿瘤肺转移最典型的表现应该是两肺广泛分布的圆形或类圆形实性结节，当然要么在病史中有恶性肿瘤病史，要么同期发现有原发肿瘤。但是不是这种典型的影像表现就都是肿瘤晚期呢？显然不是的，有些良性病变也可能会有类似的影像表现。近日碰到一例两肺多发结节的病例，在我阅片的过程中，一开始认定“完了！肿瘤已经晚期，两肺广泛转移，反正没得救了！”。但当对比你她前后检查的影像信息后，又发现基本上不可能是恶性肿瘤，应该是良性疾病的了。这样的反转是怎么才会发生的呢？随着我们的分享一起来看一下。 基本信息： 女 51岁。 主诉： 发现肺结节7年，随访了5年。 现病史： 肺结节，发现了7年，随访了5年，近期胸部CT平扫：两肺多发结节，未诉其他不适。 既往史： 手术：做了子宫全切手术 。 希望获得的帮助： 希望叶主任帮忙确定结节的性质，有没有治疗的方案。能不能再随访，请叶主任能把我的病历做病例分析，谢谢。 图片展示： 我们先来看2022年近期的胸部CT图像，由于结节实在太多，明显的就达42处，我们不再一一详细呈现其影像特征，而是将各结节分别标注序号，并将总的意见附在图片后方：
影像初判断： 两肺分布的广泛实性结节，类似满天星，是非常典型的恶性肿瘤肺部多发转移的样子。病灶边缘光滑、大小不一、圆形或类圆形，表面不平，没有渗出性炎性的改变。我在看片的时候，越数越觉得没必要数下去，反正是转移瘤，多几个少几个没什么区别，不影响预后或治疗措施。困惑的是原发灶在哪里？肺内这些病灶感觉没有哪个是原发的，主要的病灶。所以我问她子宫手术的病理是什么？但也告诉我是良性的。那不对呀！ 回头再看她2018年7月时的胸部CT：
影像再判断: 我们选取其中部分明显的病灶，发现4年多前的片子怎么与现在几乎没啥变化呢？这与恶性肿瘤晚期两肺广泛转移不符合呀！那看来要推翻之前恶性肿瘤转移的判断才行。那会是什么疾病有这样的表现呢？ 看主要病灶的纵隔窗：
特别发现： 这些病灶在纵隔窗上有以下特点：1、都没有钙化；2、表现不平；3、边缘很光；4、中间密度较低，有的偏向液性暗区；5、病灶边缘区密度较高，特别是感觉一圈的密度高于内部；6、除了少部分似液性以外，其他部分内部的密度较为均匀。 主病灶细节分析： 我们选择左下相对较大的主病灶，而且与支气管和血管关系较近的来分析细节信息：
选这个病灶因为它与支气管贴近，能让我们分析病灶是否对支气管有侵犯或影响。从横断面看，病灶表现很光、紧贴支气管壁，但没有见到明显侵犯或突入到支气管腔内去（黄色箭头），说明病灶侵袭力不够。边缘非常光滑（紫色箭头），似良性的样子。
冠状位找到这个层面，有血管进入病灶（桔色箭头），但血管纤维如丝。显然与肿瘤性质的病灶要求富血供是不相符合的。边缘也是光滑的，很光滑（紫色箭头），没有任何毛刺征。
上图见矢状位病灶与支气管的关系，感觉似乎较为紧密（黄色箭头），但侵犯感仍不明显，更像远端支气管壁相对较软，病灶对其有挤压的关系。
矢状位另层面，见血管与病灶较近的地方，但血管走行没有受到任何影响（黄色箭头），也没有发出分支进入病灶内去。而且同样边缘非常光滑（紫色箭头）。 影像终判断： 存在7年，随访了5年，有4年来的影像资料对比，居然没有什么进展的多发实性结节，显然不能用恶性肿瘤两肺广泛转移来解释，甚至几乎可排除肿瘤性质的。它的影像形态乍看是典型的肿瘤转移，但细看虽有膨胀性，却缺乏破坏力，也是乏血供的。而且纵隔窗上的影像与肉芽肿性病变甚为符合。再回头结合病史，则肉芽肿性疾病的可能性就更大了。 我的意见： 我刚开始是先看2022年的片子，两肺多发实性结节，圆形或类圆形，没有钙化，大小不等，与肺转移瘤非常符合。但原发灶在哪里？肺内似乎没有见到原发病灶，纵隔淋巴结也不肿大。那么有没有肿瘤史？但病史中并没有提及其他脏器的恶性肿瘤病史。所以略有疑问。再接着看2018年时的片子，居然病灶大小形态、数目是与2022年类似的，变化甚微。这显然用肿瘤转移不能解释的！恶性肿瘤转移到这个程度，还会4年没有进展？这是不可想象的！我再回头看病灶的纵隔窗，发现大点的病灶或中等的病灶都有以下明显特征：1、边缘一圈密度较高，内部密度较低；2、部分有类似坏死区的低密度；3、边缘都非常光滑，没有毛刺或牵拉，没有收缩力。再细看左下较大的主要病灶，因为它邻近支气管与血管，但从冠状位与矢状位逐幅逐幅看，病灶对紧邻的气管没有侵犯、对邻近的血管没有造成牵拉或促使其发出分支供应病灶。这显然也与肿瘤不符合的。所以我觉得：1、基本上可以相对肯定是良性疾病；2、肉芽肿性病灶可能性大；3、结节病可能性较大。建议：由于诊断结节病需病理依据并是排他性诊断，建议CT引导下肺穿刺活检或单孔胸腔镜下肺活检以取得病理依据（个人稍倾向胸腔镜活检，组织标本量足够，更有利于确诊），这样后续的随访与必要时治疗更能有的放矢。以上意见供参考！ 延伸阅读： 《中国肺结节病诊断和治疗专家共识》部分内容学习： 概述：结节病是一种原因不明的、以非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿为病理特征的系统性肉芽肿性疾病。该病几乎可以累及全身各个器官，但以肺及胸内淋巴结最易受累，其次是皮肤和眼部。典型的肺结节病表现为纵隔及对称性双肺门淋巴结肿大，伴或不伴有肺内阴影；常伴有眼、皮肤病变，也可累及肝、脾、淋巴结、涎腺、心脏、神经系统、骨骼和肌肉等组织和（或）器官。结节病的诊断主要依靠临床、影像和病理学资料进行综合判断。在受累部位组织活检明确为非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿的基础上，结合患者的临床、影像学表现，除外其他病因后可确诊为结节病。不同结节病患者的受累组织和（或）器官、临床表现、治疗反应及预后都具有较大的异质性，大多数患者预后良好，部分呈现自限性病程，约25%左右的患者表现为慢性、进展性病程，最终导致肺纤维化、肝硬化、致死性心律失常、失明等不可逆病变，严重影响患者的生活质量和寿命。 诊断：几乎所有结节病的确诊均需要提供受累部位非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿的病理结果，并经抗酸染色、六胺银染色等特殊染色，必要时需要予以免疫组化，并结合临床资料，以除外感染、异物、肿瘤等其他原因引起的肉芽肿性炎。对于肺结节病的诊断，主要涉及以下4个层面：（1）获取用于确诊结节病的病理诊断；（2）全面评价结节病的受累范围及其严重程度；（3）评价疾病的活动性；（4）评估系统性糖皮质激素（以下简称激素）和（或）免疫抑制剂等治疗措施的必要性及是否能使患者获益。 胸部影像学：几乎90%及以上的结节病患者都有不同类型、不同程度的肺、胸内淋巴结（纵隔淋巴结、肺门淋巴结）肿大，胸部影像学异常是不少结节病患者就医的主要原因。目前的结节病分期还是20世纪60年代提出的根据胸部平片表现进行的Scadding分期：0期：双肺正常；Ⅰ期：双肺门淋巴结肿大；Ⅱ期：双肺门淋巴结肿大伴肺内浸润影；Ⅲ期：仅有肺内浸润影；Ⅳ期：肺纤维化。典型的结节病胸部CT纵隔窗表现为对称性的肺门淋巴结肿大、纵隔淋巴结肿大，但也有少部分可以表现为不对称性肺门淋巴结肿大或单肺门淋巴结肿大、心前间隙的淋巴结肿大、孤立性前或后纵隔淋巴结肿大，此时需要与分枝杆菌感染、肿瘤等鉴别。典型的结节病胸部CT的肺窗主要表现为中轴血管束的增粗，多发或弥漫性淋巴管周围（沿支气管血管束、叶间裂、胸膜分布）分布的、直径2~5 mm、边界清晰或模糊的小结节。约80%~100%的肺结节病患者胸部HRCT可见上中肺野分布为主的肺内小结节，部分患者可表现为肺内实变、"星云征"、"反晕征"、空洞、广泛的磨玻璃影、大小不一的实性结节及上肺纤维化。部分累及气道的患者可出现气体陷闭、合并"曲霉菌球"等；少部分累及胸膜的患者可出现胸腔积液、心包积液及胸膜局灶性增厚等表现。 诊断依据：结节病属于除外性诊断，尚无客观诊断标准，主要由临床医师根据临床表现、影像学特征、受累部位的病理活检结果（非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿），结合病史、血清学检查、支气管镜检查等，除外其他原因引起的肉芽肿性疾病后，可确诊结节病。简而言之，结节病的诊断主要依据：（1）具有相应的临床和（或）影像学特征；（2）组织学显示非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿；（3）除外有相似的组织学或临床表现的其他疾病。 治疗：肺结节病有一定的自发缓解率，且因影像学分期不同而不同：Ⅰ期肺结节病的自发缓解率为55%~90%，Ⅱ期肺结节病的自发缓解率为40%~70%，Ⅲ期肺结节病的自发缓解率为10%~20%，Ⅳ肺结节病不能自发缓解。故而结节病的治疗需要根据临床表现、受累部位及其严重程度、患者治疗意愿以及基础疾病，制定个体化治疗方案，以改善临床症状、降低器官功能受损、提高生活质量、延长生存期、减少复发。 1、无症状的0或Ⅰ期胸内结节病无需系统性糖皮质激素治疗。 2、无症状的Ⅱ或Ⅲ期肺结节病，若疾病稳定且仅有轻度肺功能异常，也不主张系统性激素的治疗。 3、需要系统性激素治疗时：（1）适应证：①有明显的呼吸系统症状，如咳嗽、呼吸困难、胸痛等和（或）明显的全身症状，如乏力、发热、体重下降等；②肺功能进行性恶化；③肺内阴影进行性加重；④有肺外重要脏器的受累，如心脏、神经系统、眼部、肝脏等。（2）激素的用法及用量：对于肺结节病，通常起始剂量为泼尼松（或相当剂量的其他激素）0.5 mg·kg-1·d-1或20~40 mg/d；2~4周后逐渐减量，5~10 mg/d维持，总疗程6~24个月。同其他需要接受激素治疗的疾病类似，迄今尚无结节病患者的激素减量的具体方案，建议针对不同患者的病情程度、临床医师的用药习惯、激素相关的副作用等制定个体化减量方案。激素应用期间，对于无高钙血症的患者，可以加用双磷酸盐和钙剂，以减少激素所导致的骨质疏松。 4、吸入激素的治疗可以减轻咳嗽、气短等呼吸系统症状，尤其适用于气管镜下表现为支气管黏膜多发结节，且不需要给予全身激素治疗的胸内结节病患者。 5、免疫抑制剂治疗：（1）适应证：激素治疗不能控制疾病进展、激素减量后复发或不能耐受激素治疗。（2）用法用量：一般建议选择甲氨蝶呤，10~15 mg/周；若不能耐受可选择硫唑嘌呤、来氟米特及霉酚酸酯等。 6、生物制剂如肿瘤坏死因子（tumor necrosis factor，TNF）-α拮抗剂对于激素联合免疫抑制剂治疗后仍无效、反复复发、或合并神经系统受累的患者，可以考虑使用英夫利西单抗或阿达木单抗。 7、肺移植是终末期肺结节病可以考虑的唯一有效的治疗方法。移植指征是活动耐力下降（NYHA功能Ⅲ或Ⅳ级），符合下列任意一条：（1）静息状态下低氧血症；（2）肺动脉高压；（3）右心房压增高，>15 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 后记： 这个病例目前为止只是我们的影像分析，没有病理依据，而且与结节病的相关知识对起来看，似乎结节表现较大了些，纵隔与肺门淋巴结没有明显肿大似乎也不符合。所以并不肯定就是结节病，但我认为基本可认定是肉芽肿性疾病。后续除了穿刺或胸腔镜活检以外，也可考虑完善结核、隐球菌等其他会有肉芽肿性改变的相关疾病方面检查化验。当然从外科医生角度来说，这些查不查也无所谓，穿刺或镜下活检马上就可明确了，不必这些间接的诊断依据一一进行检查。 |
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