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一、患者信息及影像 患者：男性，16岁 主诉：间断发热20天。 现病史：20天前“右脚骨折固定术”后出现间断发热，最高体温39.1℃，一般于下午1点开始体温升高，伴畏寒。为求进一步诊治来院就诊。该患者发病以来，无干咳、呛咳、咳嗽、胸闷、胸痛；无饮水呛咳、声音嘶哑；无进行性消瘦。饮食、二便正常，睡眠良好。 既往史：20天前行“右脚骨折固定术”，其它无明显相关病史。 实验室检查： RBC:4.24×109/L; Hb:107.0g/L(正常值:130-175g/L)，MO:1.27×109/L(正常值：0.1-0.6×109/L)。 超声： 无。 CT/MRI扫描： 检查设备为Siemens Somatom Definition 双源CT，患者采取仰卧位，扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下（包括双侧肾上腺），常规扫描层厚5mm、层间隔5mm，120kV，自动mA，矩阵512×512；行0.6mm薄层后处理重建。 病灶行增强扫描：肘静脉3ml/s流率，高压注射器团注非离子碘对比剂80ml，注射后30s、60s分别行双期增强扫描。观察图像：肺窗窗宽1200HU，窗位-700HU；纵隔窗宽350HU，窗位60HU。详见图像1～2。 二、病例问答挑战 答案分割线  答案：C 该病例在CT图像的肺窗上可以看到右肺门及右下肺区不规则高密度影，部分胸膜受牵拉，纵隔窗可见其呈软组织密度影，故C项答案最为恰当。 2.该病例在CT平扫基础上，再行下列哪项检查和技术更能提供定位、定性诊断信息（单选） ---------------------------------- A.胸部正侧位DR拍片 B.胸部DSA检查 C.胸部MRI平扫 D.胸部CT增强加后处理重建 答案分割线 答案：D 该患者在行CT平扫后，宜直接进行增强扫描：自肘静脉以3ml/s流率，经高压注射器团注非离子碘对比剂80ml，于注射后30s、90s 分别行双期增强扫描；然后在工作站利用相应的软件技术行冠、矢状位图像重组后处理，可以更好地显示病灶与肺门结构的关系（如图3～4）。 在CT增强图像上，可见病灶呈轻中度的均匀性强化，动脉期CT值80HU，静脉期CT值76HU。故从提供病灶内血供程度及与肺门区结构关系等信息来说，还是D项为最佳答案，并有助于该病灶的定位与定性诊断。 3.根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选） ---------------------------------- A.中央型肺癌 B.结节病 C.淋巴瘤样肉芽肿 D.巨淋巴细胞增生症 答案分割线 答案：C 病理所见： 右肺门及右肺下叶不规则形肿物，切面灰黄，质地中等。右肺门病灶侵及支气管，纵膈淋巴结肿大。免疫组化结果：CD34（-），CD20（大细胞+）CD68（背景细胞+），S-100（-），CD30（-），CD15（大细胞-），ALK（-），CD3（背景细胞+），Ki-67（大细胞+），EMA（-），Bcl-6（-），PD-1及CD57（少数+），CD4（-），CD8（-）（如图5～8）。 病理诊断： “符合淋巴瘤样肉芽肿，I-II级”。
三、诊断分析思路 CT平扫示右肺门及右肺下叶不规则形软组织密度病灶，大小约4.02cm ×3.51cm，边界较模糊，其内密度均匀，CT值39HU；包绕右侧主支气管及支气管，相应官腔未见明显狭窄。纵隔内见多发肿大淋巴结。CT增强后，病灶呈均匀性中等度强化，动脉期CT值80HU，静脉期CT值76HU，提示该处占位病变的血供较为丰富。 （１）发现病变与认证：本病例CT扫描发现肺内病变较为容易，但是无法对病变的性质作出判断；CT增强扫描十分必要，一是易于显示和鉴别肺门区病灶与血管结构，二是有助于判定病灶的血液供应情况。本病例基本征象为类圆形、边缘较模糊、密度均匀和中度均匀强化占位性病灶。 （２）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，病变位于右肺门和右肺下叶，可能来源于肺组织、淋巴结或支气管等。因此本病例的定位诊断存在一定的复杂性。 （３）定性诊断：本病例特点为临床上16岁年轻男性，间断发热20天。根据CT表现不易确定疾病的良恶性，可能为结节病、巨淋巴细胞增生症、肺癌等。 四、诊断与鉴别诊断 本病例的特点为年轻男性患者，发热20天。CT上表现为边缘模糊的不规则形致密肿块影，其内密度均匀，包绕右侧主支气管及支气管，相应官腔未见明显狭窄。纵隔内见多发肿大淋巴结。CT增强后，病灶呈均匀性中等度强化，提示病灶内部的血供较丰富，并且纵膈内肿大淋巴结强化特点与肺内病变类似。尽管患者年轻，但本病例初次就诊还是诊断为“右肺门、右肺下叶占位并纵隔淋巴结肿大，恶性待排”。 （1）巨淋巴细胞增生症： 是淋巴组织增生性疾病 亦称为血管滤泡性淋巴组织增生。多表现为纵隔及肺门圆形或卵圆形较大软组织肿块，边缘光滑、锐利，可有分叶，多数密度均匀可伴斑点状、树枝状等不同形状钙化。动脉期病灶明显强化，均匀或不均匀，其强化程度可与邻近动脉相仿；静脉期病灶均匀强化，但增强值小于动脉期，仍高于周边软组织密度（如图7～10）。
（2）肺结节病：是一种非干酪性播散性肉芽肿性疾病，可累及全身多个系统和器官，约1/4侵犯胸部。常表现为双侧肺门淋巴结肿大，可合并纵隔淋巴结肿大。肺内一般表现为小结节或微结节，少数较大者形似转移瘤（如图11～14）。
（3）中央型肺癌： 是指起自于肺段及以上支气管黏膜和腺体的肺癌，占肺癌0%-70%。多表现为肺门区肿块，肿瘤向外生长甚至累及整个肺段，并包绕肺门血管使之狭窄或闭塞。增强扫描肿块可有轻中度的强化（如图15～18）。
病例供稿：郑州大学第一附属医院 专家点评 点评专家： 郑州大学第一附属医院 张永高 教授 该病例最终病理诊断：“右肺淋巴瘤样肉芽肿”。回顾本例临床与CT表现，病灶呈不规则形，边缘模糊，密度均匀，增强后呈中等度强化等表现符合淋巴瘤样肉芽肿的特点。 肺淋巴瘤样肉芽肿( pulmonary lymphomatoid granulomatosis, PLG) ，临床少见，主要由血管中心性淋巴组织增生和血管炎性浸润引起，为系统性肉芽肿病，介于良性淋巴组织增生与恶性淋巴瘤之间，可发展为恶性淋巴瘤。发病率低于肺部恶性肿瘤的0.5%，可见于任何年龄组，但以40-60岁多见，儿童罕见，男女比例约为2:1。临床表现不一，主要累及肺部，常见症状为咳嗽、咳痰、胸痛等；其次为皮肤受累 ，以红斑、皮下结节、斑丘疹多见；中枢神经系统受侵约占25%，患者可出现精神改变、共济失调、偏瘫和复视等；此外亦可累及肾脏和胃肠道。 胸部X线检查是发现本病的主要手段，但缺乏特异性改变，以双肺下叶周边多发的片状阴影、肿块影、多发结节影多见，沿支气管血管束和小叶间隔分布，可累及胸膜出现胸水。 CT表现分为4种类型： ①类肺炎型，表现为两肺大片状密度增高影，多位于两肺下野，边缘模糊，病灶内可见含支气管的气象； ②肿块型，表现为两肺多发大小不等的不规则肿块，肿块边缘不光整、欠锐利，有大的分叶，无毛刺，增强扫描呈明显强化，可合并坏死、空洞； ③结节型，表现为两肺多发大小不等的结节，以两肺中下野多见，结节边缘欠锐利； ④混合型，表现为两肺大片状密度增高影及不规则肿块或结节影。本例应属于肿块型，符合其基本表现。 |
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