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炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory Myofibroblastic Tumor,IMT)
罕见的间叶组织源性实性肿瘤,可发生在任何解剖位置,但以肺、肠系膜及网膜最常见
既往IMT被认为是炎性反应增生性病变,但近来研究证实其为具有交界性生物学行为的肿瘤性病变
好发于儿童及年轻成人,女性比例稍高
临床症状依肿瘤的位置而异,常表现为占位效应引起的腹痛及炎症相关的症状及炎症指标(白细胞、CRP等)的升高
病理特征:大小不一,平均直径约7-8cm,大体上表现为孤立分叶状实性肿块,边界清、边缘光滑;少数可合并钙化、出血及中心坏死。镜下表现为疏松的粘液基质或胶原样基质内伴不同比例的梭型细胞增生及炎症细胞浸润
结语:
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肿瘤易感综合征 | VHL & NF1
来自: 蜗牛01925736 > 《课件》
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