第二十七节 硬皮病
硬皮病是一种以皮肤和内脏胶原纤维进行性硬化炎特征的结缔组织病，本病呈慢性经过，既可能仅累及皮肤，也可能既累及皮肤同时也累及内脏。
本病好发于中青年，女性发病率约为男性的3倍。按累及范围可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。其病因不明，系统性硬皮病主要有自身免疫学说、血管学说和胶原合成异常学说，局限性硬皮病可能与外伤或感染有关。其发病机制的核心为各种病理途径激活了成纤维细胞．从而合成多胶原，导致皮肤和内脏器官的纤维化。
西医治疗以激素应用为基础，并结合抗硬化、扩血管、抗凝等。
禤老认为，本病属中医学的“皮痹”“皮痹阻”等范畴。它以皮肤浮肿，继之皮肤变硬、萎缩为主要症状，属五体痹之一。外感风寒湿邪是本病主要病因，先天禀赋不足或情志失调、饮食劳倦是发病的内在因素。外邪侵袭、痰浊瘀血及气血阴阳不足，皮肤之经络瘀阻，皮肤失养是皮痹的基本病机。涉及的脏腑主要是肺、脾、肾三脏。初起多肺、脾阳虚，兼风、寒、湿邪痹阻经脉；中后期多脾、肾阳虚，寒凝血瘀，肌肤失养。治疗上予通经活络、活血化瘀及温补肺脾肾为法。禤老常选用当归四逆汤和阳和汤化裁进行治疗，收效满意。常用方为：北芪20g，当归10g，熟地15g，白芥子5g，鸡血藤20g，丹参20g，甘草10g，白芍15g，炙麻黄5g，积雪草15g，鹿角胶10g（烊服），薄盖灵芝10g。若脾虚夹湿者，加茯苓15g、白术10g，以健脾利湿；若关节僵硬疼痛者，加威灵仙15g、防风15g、桂枝10g、乳香5g、没药5g，以活血通痹止痛；若气虚体弱者，加重黄芪至30～60g、人参6g、黄精30g，以益气补虚；若阳虚内寒甚者，加附子6g、肉桂3g、炮姜6g，以温阳散寒。
在以上辨证论治方中，榻老常加入一味积雪草，积雪草又名崩大碗、落得打。味苦、辛，性寒。归肝、脾、肾经。功能清热利湿，解毒消肿，主治跌打损伤、湿热黄疸、中暑腹泻、尿频涩痛、热疖疮毒、咽喉肿痛、湿疹肤痒等病症。南方地区盛夏至立秋，气候炎热潮湿，民间常选用此类药煲汤服用，有很好的清热下火作用。但现代药理研究发现，此药中含有一种成分积雪草苷，能抑制胶原纤维，具有抑制纤维组织增生的作用；促进皮肤生长，并有抑制皮肤溃疡的作用；镇静安定作用。常用于治疗肺病、肝病、肾病等的纤维化；黄疸型肝炎；肾炎蛋白尿；以及硬皮病和皮肌炎。禤老衷中参西，指出崩大碗能促进真皮层中胶原蛋白形成，又能防止皮肤水肿，使皮肤变得柔软、光滑、有弹性。故常用于治疗硬皮病肿胀期，有比较好的效果。但需要注意的是，若一次服用剂量过大，会引起眩军，一般以15～30g为宜，大剂量一般不超过60g。
【验案举例】
案1 周某，女，12岁。
初诊：1998年8月10日
主诉：因左上肢及肩背皮肤变硬1月余来诊。
现病史：患者1年前无明显诱因下出现左上肢及肩背皮肤变硬，无明显痒痛，活动未受限，一直未予特殊处理。1月前患者家属发现皮肤僵硬明显加重，凹陷明显，抬手困难，至当地医院就诊，考虑为硬皮病，予西药（具体不详）治疗后症状未见明显改善，遂来我院皮肤科门诊要求中药治疗。
刻下症：左上肢及肩背皮肤凹陷，颜色暗淡，僵硬，触之硬如额头，无痒痛，活动受限，纳眠可，大便调，夜尿增多，时有遗尿，舌淡暗，苔白腻，脉沉紧。
专科检查：左上肢及肩背皮肤凹陷，颜色暗淡，僵硬，触之硬如额头，无痒痛，活动受限。
中医诊断：皮痹（肾阳不足，寒凝经脉）。
西医诊断：局限性硬皮病。
治则治法：补肾温阳，通络活血。
中药处方：当归四逆汤加减。
北芪15g当归10g 熟地15g 白芥子5g 鸡血藤20g 丹参20g 甘草10g 白芍15g 徐长卿15g 炙麻黄5g 积雪草15g 鹿角胶10g（烊服）薄盖灵芝10g
其他治疗：滋阴狼疮胶囊，5片，每日3次，口服；薄芝片，3片，每日3次，口服。
二诊：左上肢及肩背皮肤凹陷较前平复、变软，触之较额头柔软，活动较前改善，纳眠可，大便调，遗尿较前减少，夜尿多。舌淡暗，苔白腻，脉沉细。
中药处方：
北芪20g当归10g 熟地15g 白芥子5g 鸡血藤20g 丹参20g 甘草10g 白芍15g 徐长卿15g 炙麻黄5g 积雪草15g 白术10g 鹿角胶10g（烊服） 薄盖灵芝10g
其他治疗：滋阴狼疮胶囊，5片，每日3次，口服；薄芝片，3片，每日3次，口服。
三诊：左上肢及肩背皮肤凹陷较前平复、变软，触之硬如鼻尖，活动改善，纳眠可，大便调，夜尿减少，舌暗红，苔白，脉沉弦。
中药处方：
北芪25g当归15g 熟地20g 白芥子10g 鸡血藤30g 丹参20g 甘草10g 白芍15g 徐长卿15g 积雪草15g 白术10g 威灵仙15g 鹿角胶10g（烊服）薄盖灵芝10g
其他治疗：滋阴狼疮胶囊，5片，每日3次，口服；薄芝片，3片，每日3次，口服。
四诊：左上肢及肩背皮肤凹陷较前柔软，触之硬如鼻尖，活动改善，易感冒，纳眠可，二便调。舌暗红，苔白，脉弦细。
中药处方：
北芪30g当归15g 熟地20g 白芥子10g 鸡血藤30g 丹参20g 甘草10g 川芎10g 白芍15g 徐长卿15g 积雪草15g 白术10g 薄盖灵芝10g 炙麻黄10g 防风15g
其他治疗：滋阴狼疮胶囊，5片，每日3次，口服；薄芝片，3片，每日3次，口服。
按：本病中医称为“皮痹”，《素问·痹论》谓：“痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒。”本病多由肾阳不足，致肌表不固，寒邪留滞，经脉阻滞不通，气血瘀阻，肌肤闭塞失养而成，西医称之为局限性硬皮病，多由免疫功能失常或胶原合成异常造成。因此中医治疗上常以补肾温阳通络活血为法，拟方当归四逆汤加减，以北芪、鹿角胶温补肾阳，熟地、薄盖灵芝益肾填精，白术益气健脾，白芥子、炙麻黄温阳固表，鸡血藤、丹参、当归活血通络，白芍柔筋，徐长卿、威灵仙、川芎通络行气，积雪草、薄盖灵芝、北芪等药物现代研究具有调节免疫力功能，再以甘草调和诸药。服药1年后患者皮损逐渐好转，易感冒为肌表不固，加防风、炙麻黄以固表驱寒。患者服药后病情逐渐好转，随诊未见加重。
