重症肌无力，是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起，累及神经-肌肉接头处突触膜上乙酰胆碱受体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。其症状危重，进展迅速，在数周至数月内达到高峰，有呼吸危象，常需做气管切开或借助呼吸机进行辅助呼吸，且死亡率高。
本期，我们从《围麻醉期突发事件的挑战》一书中找出其原因分析及应对策略分享给大家：
首先，我们对其原因进行分析：
1.易发人群：
15%~20%的重症肌无力患者在一生中至少发生一次重症肌无力危象，从患重症肌无力到第一次发生危象的平均时间是8~ 12个月。总的来说，女性重症肌无力患者的危象发生率是男性的两倍。重症肌无力危象的发生呈双峰分布，早期的高峰是在55岁之前，男女比例为1：4，晚期的高峰在55岁之后，男女比例为1：1，危象发生的平均年龄是55岁。
2.患者因素：
（1）精神心理因素：对重症肌无力患者来说，这种疾病病情重、病程长，常常被患者认为是人生中的重大不幸和挫折；加上环境的陌生及医学知识的欠缺，对手术和疾病的认识不够等，患者通常会出现焦虑、忧伤、恐惧、悲观等情绪，造成患者严重的精神伤害，而这种伤害往往会诱发重症肌无力危象，并且胸腺切除术前的紧张焦虑心理还会导致术后重症肌无力危象的发生率增加。
（2）并存疾病：重症肌无力作为一种自身免疫性疾病，可与其他导致免疫异常的疾病并存，比较常见的有甲状腺疾病、类风湿关节炎、溃疡性结肠炎，甲状腺功能减低和营养失调均可能导致重症肌无力加重，甚至诱发重症肌无力危象。
（3）重症肌无力病情严重程度：重症肌无力病情持续时间越长，病情越严重，Osserman分型越晚的患者，手术耐受力越差，越容易出现重症肌无力危象。有研究发现不稳定的重症肌无力病情或者既往存在重症肌无力危象发生史，术后危象的发生率增加，因而对这类患者应加强术前内科治疗及围术期的护理。
（4）其他因素：如患者BMI > 28，年龄> 60岁，术前存在肺部感染或肺功能减退，均可增加术后重症肌无力危象的发生率。
3.手术因素：
手术后重症肌无力症状加重甚至发生肌无力危象并不少见，据文献报道，15%~ 20%的重症肌无力患者在2年之内出现肌无力危象，其中80%的患者是在术后首次出现，这提示虽然手术能明显改善肌无力症状，但同时也可诱发或加重肌无力危象。
（1）手术方式：手术范围、手术持续时间、是否合并胸腺瘤及胸腺瘤大小，均可影响术后肌无力危象的发生，手术范围越广、持续时间越长，患者所受应激反应越大，术后越容易发生重症肌无力危象。
近年来，随着微创手术的发展，胸腔镜下胸腺切除为治疗重症肌无力患者的主要手术方式，胸腔镜手术因其创伤小、应激反应小、术后恢复快而明显降低了术后肌无力危象的发生率。
（2）对胸腺切除术后发生肌无力危象的危险因素进行了Meta分析，分析发现术前患者肺功能及术后肺部感染、患者自身状况如疾病严重程度、术前抗胆碱酯酶药或激素的使用剂量及抗体滴度都可能影响术后肌无力的发生。因此，及早采取有效的治疗手段和预防措施，控制和改善以上危险因素，有望降低术后重症肌无力危象的发生。
4.麻醉因素：
（1）肌松药：近年来，对于重症肌无力患者的麻醉，大多采用尽量少用或不用肌松药的麻醉方案，但对于胸腔镜下行胸腺切除术的重症肌无力患者，因要进行双腔支气管插管，术中还要进行单肺通气，确保患者没有自主呼吸，肌松药的使用不可避免。术中肌松药应用不当或剂量过大很有可能延迟患者术后恢复，甚至诱发重症肌无力危象。
（2）麻醉管理：一些抗心律失常药（如奎尼丁、普鲁卡因胺等）可抑制肌纤维的兴奋传导，减少节后神经末梢释放乙酰胆碱，如果再用肌松药，可加重肌无力症状。降血压药胍乙啶、六羟季胺和单胺氧化酶抑制药均可增强非去极化肌松药的作用，应慎用。利尿药呋塞米使血钾降低，可加重肌无力。术中呼吸管理也至关重要，应保持足够通气并避免过度通气，缺氧或二氧化碳蓄积均可诱发或加重肌无力危象。
那么，针对围麻醉期突发重症肌无力危象，我们应当采取哪些应对策略？
1.识别：
突发肌无力危象主要表现为喉肌和呼吸肌严重麻痹所致呼吸微弱、发绀、烦躁，吞咽和咳痰困难、语言低微直至不能出声；胆碱能危象除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等）、烟碱样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等），以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、抽搐、昏迷等）；反拗性危象难以区别危象性质。
三种危象可用以下方法鉴别：
①依酚氯铵试验；
②阿托品试验；
③肌电图检查。
2.有效处理：
围麻醉期一旦出现重症肌无力危象，应立即保持呼吸道通畅，面罩给氧或行紧急气管内插管加呼吸机治疗，再行以内科治疗；如出现毒蕈碱样中毒症状，可用阿托品拮抗。待病情改善，症状最轻，用药量最少时再行胸腺瘤切除手术。抗胆碱酯酶药用量越少越好，无效或效果不佳时，可用泼尼松、细胞毒剂、大量免疫球蛋白及血浆置换等治疗，待病情稳定时再手术；术前12小时停用胆碱酶药，而不必停用激素。
3.监测：
①神经肌肉功能监测如四个成串刺激（TOF）对于术中维持肌松及术后早期恢复十分重要。对于重症肌无力患者，术中是否应用肌松药都可进行TOF监测，TOF监测有助于判断拮抗药给药时间和剂量，从而尽可能避免术后肌无力危象的发生。
②术后多相监测，如血压、心率、血氧饱和度、血气分析，尤其是血氧饱和度的监测，可帮助及早发现患者缺氧，从而及时采取救治措施。
