肺出血肾炎综合征（Goodpasture＇s syndrome，GS）

患者,男,20岁。

主诉：面部水肿1月余，咳嗽20余天。

现病史：患者于1月余前无明显诱因出现面部水肿，尿量可，尿中无泡沫，无胸闷、气短，无胸痛、咯血，无食欲减退，未予特殊处理；患者20余天前无明显诱因出现咳嗽，伴咳痰，痰中有血丝，伴发热，体温最高达37.8℃，无发冷、寒战，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无胸痛，伴头痛、头晕，伴尿量减少、尿色发红，食欲差。遂就诊于当地医院：查肌酐：898.6umol/L ，PTH 254.14pg/ml，诊断为“肾炎”，给予保肾、抗感染治疗，效果欠佳。

符号	名称	检验值	结论	正常值
IgG	血清免疫球蛋白G	2.94g/L	l	7-16
GBMAb(IgG)	GBM抗体(IgG)	180.79KRU/L	h	0-20

2019-11-29胸部CT示：两肺弥漫性斑片及片状磨玻璃影及实变影，以两肺门周围及肺底为著。

入院后先后给予患者莫西沙星、哌拉西林他唑巴坦、美罗培南、替考拉宁抗感染治疗，帕拉米韦抗病毒，甲泼尼龙冲击治疗，丙种球蛋白提高免疫力，血浆置换清除抗体、血液滤过肾脏替代治疗，营养支持、血制品支持、肝素抗凝等综合治疗。

2019-12-20复查胸部CT示：两肺弥漫性病变较前明显吸收减少。

肺出血—肾炎综合征( Goodpasture syndrome，简称GS) 是一种罕少见的器官特异性的自身免疫性疾病，发病率估计为百万分之一。该病在20 岁～30 岁以及60 岁～70 岁两个年龄段高发。

病因和发病机制：以产生直接作用于肾小球基底膜的抗体为特征，由抗肾小球基底膜( GBM) 抗体介导。尽管基底膜是普遍存在的，但只有肺泡和肾小球基底膜在临床上被认为是易受到影响的。

有文献报道特如下发病诱因: 与HLA-DR15基因型相关; 吸烟; 感染等。

临床表现：该病典型的表现是急进性肾小球肾炎所导致的急性肾衰竭，伴随可能致命性的肺出血的症状出现。

最初的症状可能包括疲劳，乏力，嗜睡，恶心呕吐，食欲不振等。如果累及肺脏，可能出现咯血，甚至发生大量的肺部出血将导致呼吸衰竭。累及肾脏，会出现血尿，蛋白尿，手足肿胀，高血压以及肋下背痛。其他肾脏疾病临床表现包括水肿以及尿毒症。

诊断标准：多数学者主张将Goodpasture综合症命名严格限制在同时具备以下３个条件：①肺出血；②肾小球肾炎；③血液循环中抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性。肾组织活检可以作为GS 的确诊指标。

肺部影像学表现：

典型的胸片或CT表现：弥漫性点状、片状或大片云絮状浸润阴影，从肺门向外周散射，多呈对称性分布；累及一侧或双侧中下肺野点状或玫瑰花结样影，双侧肺底往往较明显，实变通常会在2～3d内消退，如患者肺出血的反复发作，可并逐渐发展为间质化。

本病根据肺病改变在临床上分为3 期: ①肺泡出血期：胸部CT 显示一侧肺或双肺中下野斑片状渗出,肺门影不大, 肺尖部很少累及。②病变进展期：肺部X线或CT表现为病灶融合成大片云絮状或团状实变影, 境界不清楚,  此期易误诊为肺炎。③缓解期：肺部X线或CT表现为结节样影,或仅留下少许纤维索条状影, 或网状影, 支气管牵拉扩张, 容易误诊为支气管扩张或肺结核。

鉴别诊断：①特发性肺含铁血黄素沉着症；②肺水肿；③肺泡蛋白沉积症；④卡氏肺囊虫肺炎；⑤肺泡细胞癌；⑥肉芽肿性血管炎等。

治疗：①免疫抑制疗法：大剂量的糖皮质激素以及环磷酰胺是目前的标准治疗方法；②血浆置换：通常在确诊为GS 后开始。血浆置换的时间和程度仍未明确，但是目前通常的标准是每日或隔日4L血浆置换治疗。血浆置换需持续2～3周或直至患者临床症状得到改善以及血清中检测不到抗GBM 抗体；③肾脏移植：肾脏移植可用于继发于GS 的终末期肾脏疾病患者。