  本病依发生的部位不同可分为三种:发生在肝外胆管者，为先天性胆总管囊状扩张症，发生在肝内胆管者，为先天性肝胆管囊状扩张症，亦称卡路里(Caroli)病以及复合型即肝内外胆管同时合并有囊状扩张症。其中以先天性胆总管囊状扩张症较为多见。 本病系胆管壁先天性薄弱所致，好发于胆总管上部和中部，也可发生在肝内胆管，或同时累及肝内外胆管。囊肿多呈球状，大小不等，内含胆汁，囊壁为纤维结缔组织，胆囊和囊肿以上的胆管一般不扩张。本病常合并胆囊和胆管结石，合并癌的发生率较高。 临床上胆总管囊状扩张症并非罕见，女性多于男性，多见于儿童或年轻成人，以肿块、腹痛、黄疸为主要临床症状，常为间歇发作。反复感染可使病情恶化。 肝胆管囊状扩张症多见于男性儿童或青年，继发结石或感染后出现发热、肝大、肝区痛等类似急性肝脓肿的表现。 1.肝外胆管囊状扩张症 在胆总管部位出现囊肿，多呈球状、椭圆形或纺锤形，可延及肝门或胰头，囊壁清晰、较薄、囊腔呈液性无回声，后方回声增强。囊肿的大小和张力状态常有改变。囊内可以有结石。仔细扫查可以发现囊肿与近端肝管相连则是重要佐证。肝内胆管一般正常，或可轻度扩张。胆囊往往被推移至腹前壁。  2.肝内胆管囊状扩张症 超声显示囊肿沿左右肝管分布并与肝管相通，囊壁强回声线清晰，囊腔呈圆形或梭形透声暗区。亦可表现为节段性或较均匀的扩张。有时可见合并肝外胆管囊状扩张。  超声显示胆管囊状扩张症灵敏而准，在典型病例可发现囊肿与胆管相通，诊断并不困难。然而仍须重视鉴别诊断。胆总管囊状扩张症须注意与肝门部的肝囊肿、小网膜囊肿等相鉴别。巨大的胆总管囊肿有时难以判别其来源，而仅表现为平整扩张者须与梗阻病变所致的均匀扩张相鉴别。寻找下段梗阻的病变或是观察肝内胆管的状态有助于鉴别。此外，胆囊管囊状扩张症易误诊为胆总管囊状扩张症。 肝胆管囊状扩张症则须注意与多囊肝、肝囊肿、多发性肝脓肿等相鉴别。前者在声像图上表现出囊肿沿主肝管分布、囊腔与肝管、囊腔与囊腔相连通的特征。而多囊肝、肝囊肿、肝脓肿等，囊腔弥散分布于肝实质内，囊腔与肝管、囊腔与囊腔均不相通。 由于先天性多囊肝与肝胆管囊状扩张症在病程和转归上很不相同，前者多因合并多囊肾而死于肾功能衰竭，后者多死于胆道系感染。
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