先天性胆管囊肿分型

【临床病理】

    先天性胆管囊肿系胆管壁先天发育不良、胆道不同程度阻塞，引起胆管增粗，内压增高，形成囊状扩张。

    多见于女性、儿童，临床表现为间歇性黄疸、腹痛和右上腹包块。

【分型】

I型：胆总管囊肿，胆总管扩张，呈囊状或梭形扩张，扩张上方胆管可以正常或轻度扩张。

     Ia型：胆总管囊性扩张。

     Ib型：节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见。

     Ic型：胆总管梭形扩张，常见类型。

                        

Ⅱ型：胆总憩室，胆总管外侧壁憩室，常有一颈部与胆总管相通。

Ⅲ型：十二指肠壁内段胆总管囊状膨出。

Ⅳ型：肝内外胆管多发囊肿。

Ⅴ型：肝内胆管多发性囊肿，即Caroli病。

【鉴别诊断】

1. 肝囊肿：胆管囊肿与胆管相通，胆管本身扩张不明显，而肝囊肿不与胆管相通。

2. 梗阻性肝内外胆管扩张：有明显的梗阻点，可见梗阻性病变（肿瘤或结石）

3. 原发性硬化性胆管炎：肝内外胆管呈不规则阶段性狭窄与扩张，可呈串珠状，扩张程度较轻，无囊状扩张。