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临床上，这些综合征通常见于健康患者中，并可能表现为各种非特异性腹部症状，在无症状患者中识别它们，有助于预防外科手术过程中的血管损伤或及时治疗/处理与这些综合征相关的可能并发症。 正中弓状韧带综合征（MALS），也称为 「Dunbar 综合征 」，表现为正中弓状韧带对腹腔干根部的外源性压迫。正中弓状韧带为连接主动脉裂孔两侧左右膈肌的纤维弓。
图片来源：DOI: 10.1186/s13244-020-00852-z 有两种解剖条件可引起 MALS：腹腔干起点较高或正中弓形韧带附着较低。这些解剖学变异存在于约 10-24% 的一般人群中。MALS 常见于年轻瘦弱女性。典型临床表现包括慢性餐后上腹疼痛、恶心和体重减轻。然而，85% 的患者无症状，在 CT 检查中被偶然发现。呼气时，腹主动脉及其分支上移，正中弓形韧带对腹腔干的压迫增加。在儿童和年轻人中，超声检查可直接显示呼吸运动过程中腹腔干血流速度的动态变化。CT 成像应包括深呼气时获得的早期动脉期，以增加正中弓状韧带对腹腔干近端的压迫，其次是深吸气时的门静脉期，以及矢状位和冠状位图像，以更好的显示腹腔干。矢状位 CT 显示腹腔干近端狭窄，典型的 「 钩状 」 压痕，在没有动脉粥样硬化斑块或其他原因的外源性压迫的情况下。钙化斑块可在老年患者中同时存在，使得腹腔干狭窄的鉴别诊断具有挑战性。CT 上看到狭窄后扩张和胰周侧支的出现提示腹腔干近端受压。
严重的腹腔干狭窄可能导致内膜损伤，并形成真正的胰十二指肠动脉瘤。高达 40% 的患者发生动脉瘤破裂和出血，死亡率为 50%。
有症状的 MALS 可通过手术横断正中弓状韧带、腹腔神经节切除和搭桥手术来治疗。血管内治疗包括胰十二指肠动脉瘤栓塞术和手术减压前腹腔动脉血管重建支架放置术。不可单独放置支架，因为正中弓形韧带持续外在压迫有导致闭塞的风险。胡桃夹子综合征（NCS）的定义是主动脉和肠系膜上动脉（SMA）之间的左肾静脉（LRV）受压，称为 「 前胡桃夹子综合征 」（图左），或者更罕见的介于主动脉和椎体之间左肾静脉受压，被认为是 「 后胡桃夹子 」 或 「 假胡桃夹子综合征 」（图右)。假胡桃夹子综合征存在于 9% 的左侧型精索静脉曲张患者中，是由主动脉后 LRV 引起的。 「 环主动脉静脉环 」 是另一种解剖变异，其特征是存在两个 LRV 分别从主动脉的前后通过。前 NCS 可能与 SMA 综合征共存，被称为 「 联合胡桃夹子综合征 」。
胡桃夹子综合征可能导致左肾静脉压升高，导致肾小球毛细血管破裂，伴有间歇性血尿、性腺静脉回流和形成盆腔静脉曲张。然而，当这种解剖压迫仅在影像学上可见而无临床症状时，应将其标记为 「 胡桃夹子现象 」。在动脉或门静脉期的 CT 图像上，可以显示 LRV 的主动脉前或后走行以及腹主动脉与 SMA 对其的压迫。
轴向 CT 图像显示典型的 LRV「 喙征 」(图 a)，包括 LRV 突然变窄，在主动脉和肠系膜动脉连接处下方呈锐角。矢状位 CT 图像可以计算 SMA 和腹主动脉之间的主动脉肠系膜角（AMA），通常在 38° 到 56° 之间。如果 AMA 降至 9-35°，则可能发生十二指肠（SMA 综合征）和左肾静脉（NCS）的受压。当 AMA 小于 35° 时，可以诊断前 NCS。此外，主动脉肠系膜距离从正常值 10-28 mm 减少到 2 - 8 mm。CT 还可以显示由此产生的性腺静脉扩张和盆腔静脉曲张。
对于轻度血尿且症状可耐受的患者，NCS 可采取保守治疗；对于复发性肉眼血尿、症状严重或保守治疗无效的患者，NCS 的治疗包括切开手术和血管内介入治疗。 May-Thurner 综合征（MTS），也称 「Cockett 综合征 」，是指右髂总动脉和第五腰椎之间的左髂总静脉的受压。 MTS 的变异型包括右髂总静脉被右髂总动脉压迫或左髂总静脉被左髂总动脉压迫。MTS 主要发生在 20 岁至 40 岁之间的女性。2%-5% 的下肢静脉疾病患者易出现 MTS。
MTS 可导致慢性静脉淤滞，导致左髂静脉和股静脉血栓形成，临床表现为单侧左下肢肿胀、水肿、静脉曲张、静脉溃疡和其他潜在的严重并发症，如急性肺栓塞或股青肿 。后者的特征是腿部发青和疼痛，这是由于（因骨筋膜室综合征引起的）大量深静脉血栓形成和动脉闭塞。超声可显示左下肢存在深静脉血栓形成。左髂静脉血栓形成可能难以诊断，因为该血管位于骨盆深处，可能被充满气体的肠袢掩盖。增强 CT 静脉期和延迟期图像可以显示髂静脉压迫和邻近深静脉血栓形成。CT 有助于排除其他疾病，例如压迫左髂静脉或下腔静脉的盆腔肿块或淋巴结肿大。在没有深静脉血栓形成的情况下，使用压力袜进行保守治疗。在出现症状的情况下，首选血管内支架置入，当血管内治疗失败，采取开放性手术取栓，其他手术选择包括血管转位、静脉旁路手术、静脉成形术。肠系膜上动脉综合征，也称为 「Wilkie 综合征 」，是由腹主动脉和肠系膜上动脉之间的十二指肠第三部分（即十二指肠水平部）受压导致十二指肠梗阻
SMA 综合征的患病率约为 0.0024-0.03%，因发病机制相同，它可与前 NCS 共存。主动脉肠系膜角减小或正常血管周围脂肪垫缺失是 SMA 综合征最常见的病因。先天性 SMA 异常低起源或 Treitz 角高附着导致十二指肠向颅侧移位，可能是诱发条件。与 NCS 类似，因为肠系膜上动脉周围的正常肠系膜脂肪组织丧失，严重的体重减轻和低体重指数可诱发该病。其它可能与手术、脊柱创伤、烧伤、进食障碍、肿瘤疾病和吸收不良状态有关。SMA 综合征的临床体征和症状包括十二指肠梗阻，表现为餐后腹痛、体重减轻、恶心和因胃排空缓慢引起的呕吐。SMA 综合征在 CT 上的典型表现是十二指肠第三部分受压，十二指肠近端和胃严重扩张（图 a）。动脉期矢状位 CT 图像可以测量主动脉肠系膜角度和距离。用于诊断 SMA 综合征的 CT 临界值是 AMA 小于 22° 和主动脉-肠系膜距离小于 8 mm（图 b）。增强 CT 可以排除的鉴别诊断包括其他引起十二指肠扩张的原因，如小肠梗阻、环状胰腺、肿瘤、炎性病变、动脉瘤或肠系膜缺血。
SMA 综合征通常采取保守治疗，包括通过放置鼻胃管减压，以恢复正常的主动脉肠系膜距离并缓解梗阻。在保守治疗失败的情况下，对症状严重的患者采取十二指肠-空肠造口术。 肾盂输尿管交界处梗阻（UPJO）是指在肾盂与输尿管交界处的功能性或解剖性梗阻。UPJO 有多种先天性或后天性的原因，最常见的是穿过输尿管交界处上方的 「 交叉血管 」。
UPJO 通常无症状，被偶然发现。如果不及时治疗，它可能表现为肾积水引起的侧腹疼痛，并可能并发血尿、尿石症、尿路感染或肾盂肾炎。在鉴别诊断中应考虑医源性损伤、炎症或肿瘤性肿块引起的继发性 UPJO。增强 CT 可以准确显示交叉血管和肾盂输尿管交界处之间的关系，以及肾盂积水的严重程度。增强 CT 应包括动脉期、门静脉期和排泄期，以确定动脉和静脉及其与肾盂或输尿管的关系。CT 特征表现包括肾盂扩张，呈特殊的倒置 「 泪滴 」 状，典型的 「 悬垂 」 于下极段动脉或静脉上。
因为肾动脉是终末血管，在手术中必须保留。对交叉血管进行术前 CT 检查可避免其意外医源性损伤。治疗取决于临床症状、肾积水的程度和肾功能。UPJO 的手术治疗包括肾盂内切开术、肾盂成形术和血管转位。在没有交叉血管的情况下可以进行肾盂内切开术，而在存在交叉血管的情况下，首选离断式肾盂成形术。在一些患者中，血管转位而不进行离断式肾盂成形术可治愈。 血管压迫引起的梗阻性尿路病变也可出现在输尿管与腹膜后血管相交处，例如卵巢静脉，较少见的睾丸静脉或髂总动脉。输尿管甚至可能被相邻的髂总动脉瘤压迫 (图左)，尤其是炎性动脉瘤或细菌性动脉瘤。继发于扩张或异常的卵巢静脉压迫导致的输尿管肾积水被称为 「 卵巢静脉综合征 」（OVS）（图右)。
OVS 最常发生在右侧，通常累及年轻瘦弱女性。妊娠期间最常发生，由于卵巢静脉扩张、瓣膜功能不全和输尿管肌张力降低导致激素改变。OVS 应与盆腔淤血综合征相鉴别，后者包括盆腔静脉系统（卵巢、子宫、髂）的整个吻合通路扩张，常延伸至下肢静脉。输尿管受压引起的梗阻可表现为无症状或临床表现为侧腹疼痛、血尿或肾盂肾炎。为了正确评估输尿管和邻近血管，增强 CT 应包括动脉期、静脉期和排泄期。排泄期图像，表现为因交叉血管导致的输尿管受压，伴有肾盂积水和梗阻水平以上近端输尿管扩张，而远端输尿管口径正常。这些表现在冠状位图像上显示更佳。然而，输尿管梗阻和肾积水的存在不足以诊断输尿管血管压迫综合征。动脉或静脉期的增强 CT 图像需要显示髂血管水平处髂总动脉瘤的存在（图左) 或扩张的卵巢静脉（图右）引起输尿管梗阻并排除其他梗阻原因，如尿路结石或肿瘤狭窄。
对于有症状的患者，手术干预以缓解梗阻包括腹腔镜输尿管-输尿管造口术 (如果是腔静脉后输尿管) 和卵巢静脉结扎术。经导管卵巢静脉栓塞是治疗药物治疗耐药的 OVS 的一种微创方法。 门静脉胆道病定义为由于 「 门静脉海绵瘤 」 而导致的肝外和/或肝内胆管以及胆囊管和胆囊的异常扩张。门脉海绵瘤为胆总管静脉的海绵样变。
门静脉胆道病变有两种机制：一为门静脉海绵样变导致胆道系统的外在机械压迫，二为胆道周围纤维化，继发于胆管壁小静脉血栓形成引起的炎症或缺血性改变。门脉胆道病分三种类型: 静脉曲张型、纤维型和混合型。静脉曲张型表现为胆管受压和扭曲。纤维型表现为胆管的弯曲和狭窄，由于更小的壁内侧支静脉（壁静脉）压迫所致。门静脉胆道病的患者约 70-100% 最初为无症状。门静脉胆道病仅在少数慢性胆汁淤积和黄疸患者中出现症状。4-10% 的患者可能出现如胆总管结石、胆管炎和继发性胆汁性肝硬化等并发症。超声可显示肝内和肝外胆管扩张以及门脉海绵样变，彩色多普勒显示为多处伴有血流的无回声管状结构，对应于肝十二指肠韧带和肝门的脊髓侧枝静脉，以及作为代偿的肝动脉血流量增加。增强 CT主要用于排除胆道扩张的其他病因，因为它类似于胰腺癌或胆道肿瘤引起的远端胆管恶性狭窄。除门静脉海绵瘤外，门静脉胆道病最常见的影像学表现是胆总管急性成角形成 「 扭结 」，是扩张的静脉外源性压迫所致。当进行 MRI 和胆管造影时，它可显示肝外胆管的 「 扇形 」 或 「 波浪形 」 轮廓，为扩张的胆周静脉压痕。无症状的门静脉胆道病不需要特殊治疗。有症状的患者可通过介入放射学或手术进行治疗。介入治疗包括在特定慢性门静脉血栓形成患者中，通过放置鼻胆道或胆道支架，或在门静脉再通和经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）放置。在持续性胆道梗阻的情况下，可通过肝肠吻合术或胆总管十二指肠吻合术进行手术减压。作者 | 风炎 内容策划 | 小雪球、彭龙
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