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Zinner综合征是指一侧精囊及同侧上尿道畸形的先天性泌尿生殖系统异常，通常包括单侧肾缺如、同侧精囊囊肿和同侧射精管梗阻三联征。 流行病学 Zinner综合征发病率为214/10万，左右侧发病率为1:2；二十几岁至四十几岁性活跃期人群中高发，但有产前超声诊断胎儿病例的报道。 病因与临床表现 Zinner综合征的病因，是由于胚胎期中肾管发育失败和输尿管芽的上升受阻，导致一侧肾、输尿管缺如，输尿管遗迹停留在中肾管发育相关的器官中，并异常发育导致射精管或精囊腺管阻塞或闭锁，继而形成囊肿。 临床表现取决于精囊囊肿的大小，精囊囊肿压迫尿道或膀胱时，可出现排尿困难、尿频、会阴疼痛、附睾炎、射精痛、骶尾部疼痛等症状，少数患者合并不育。据文献报告，精囊囊肿小于5cm的患者多无临床症状。 超声表现 影像学技术一旦能确定先天性单侧肾缺如+同侧精囊先天性囊肿，则可确诊。文献报告，MR检查可确诊Zinner综合征。 若超声表现为一侧肾缺如+同侧精囊囊肿，则提示临床Zinner综合征可能性大。超声检查对先天性与后天性肾缺如、精囊囊肿的界定的有时并不太确切。 （上期：膀胱内这囊状结构是什么？一文，病例最可能是Zinner综合征，那个囊状结构可能是精囊囊肿）
▲膀胱腔内膀胱三角区右侧见一个最大径5cm的类圆形薄壁囊状结构，持续5分钟观察，该结构大小未见变化，未见排尿射流
▲左肾未见异常；右肾区及盆腔大范围扫查未见肾脏图像
▲CT平扫：左肾未见异常；右肾区及盆腔未见右肾脏图像  几个知识点 先天性精囊囊肿较继发性的精囊囊肿多见，先天性精囊囊肿由于残留的中肾管结构 (输尿管遗迹)在精囊内发展而来，通常表现为类圆形或多囊管状或不规则结构，推压膀胱后壁的一侧。而继发性精囊囊肿是精囊管局部的扩张，形态通常较规则，呈圆形或卵圆形。 苗勒管囊肿位于前列腺后正中部精阜区是苗勒管退化不全在前列腺内形成的囊肿（即前列腺囊肿），均为单个，与精囊管不相通，一般不至于误判为精囊囊肿。 一侧肾缺如不会出现同侧输尿管囊肿；若一侧肾发育不全，同侧输尿管残迹可在同侧精囊内形成输尿管囊肿。 （感谢南京医科大学二附院戴敏敏教授对本文的帮助） 参考文献： [1].马新龙,史葆光,王亚楠等. Zinner综合征的诊治经验 [J]. 中华泌尿外科杂志, 2019, 40(12): 939-940. [2]. Ibrahimi A, Hosni A, Ziani I, Laamrani FZ, El Sayegh H, Jroundi L, Benslimane L, Nouini Y. Zinner's Syndrome: A Rare Diagnosis of Dysuria Based on Imaging. Case Rep Urol. 2020 Dec 9;2020:8826664. |
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