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主动脉—左心室隧道 【概述】 主动脉—左心室隧道（aortico-left ventricular tunnel，ALVT）， 是指升主动脉根部与左心室之间存在主动脉瓣旁的异常通道，是一种非常罕见的先天性心脏病，约占所有先天性心脏畸形的0.1％。ALVT的胚胎学发生尚不清楚，迄今有各种推测。 【病理生理】 ALVT的存在使左心室与主动脉之间有2个交通口。血流可经ALVT往返于左心室于主动脉之间，如同时伴有主动脉瓣形态结构异常，可同时合并主动脉瓣口反流。血流动力学改变为左心室容量负荷增加，引起左心室扩大，可导致左心功能不全，若不及时矫治，亦可导致心力衰竭。 【超声心动图表现】 胸骨旁左心室长轴切面是显示该病的最佳切面，可见主动脉右冠瓣前方或无冠瓣后方见一异常通道结构连接主动脉及左心室（图 3-8-2， 图 3-8-3A，图 3-8-4），心尖及剑突下五腔切面亦可清晰显示［（图 3-8-3（B、C）］。右冠瓣下隧道开口在右冠状动脉窦，沿右冠状动脉的前外侧延伸至室间隔。胸骨旁大动脉短轴切面可显示位于右冠瓣前方或无冠瓣后方与主动脉壁之间存在的新月状或半圆形隧道的横断面（图 3-8-5 ～ 3-8-7）。彩色血流显像可以清楚地显示主动 脉与左心室之间经隧道的血流，即收缩期血流自左心室流向主动脉， 而舒张期血流自主动脉逆流回左心室，逆向血流位于主动脉瓣旁， 可与主动脉瓣反流相鉴别。胸骨旁左心室长轴及右心室流出道切面 可观察隧道的主动脉部分及心室内部分是否有瘤样扩张（图 3-8-8、 图 3-8-9），右心室流出道部位血流速度测定可以确定是否存在梗阻。在各切面检查时要仔细观察主动脉瓣叶的形态及启闭活动。除主动脉瓣畸形外，在超声心动图检查过程中还应注意其他合并心脏畸形的诊断。
【鉴别诊断】 须与 ACVT 相鉴别的疾病： （1）主动脉瓣反流：反流束自瓣膜关闭缘反流至左心室，若反流偏心，多因某个瓣叶小、瓣叶发育不良所致，无隧道样结构。 （2）冠状动脉瘘：胸骨旁大动脉短轴切面检查可发现左侧或右侧冠状动脉扩张，而主动脉 - 左心室隧道时左、右冠状动脉开口及主干内径正常。 （3）主动脉窦瘤破裂：一般有主动脉窦的瘤样膨出，窦瘤壁连续性中断，但无隧道样结构，破口位置常低于冠状动脉开口****** 【要点提示】 ****** |
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