病例分析：主动脉-左心室隧道

病例介绍

患儿，女，8岁，以心脏杂音待查入院。

1、 超声所见：主动脉右冠窦与无冠窦交界处根部瓣周可见裂隙状隧道，直径5.8mm。主动脉三窦三叶，瓣叶启闭良好。CDFI主动脉右冠窦与无冠窦根部隧道处探及返流至左室流出道的血流信号。

2、TTE左室长轴、大动脉短轴（见下图）

3、TEE五腔心、左室长轴、大动脉短轴（见下图）

4、超声提示：

     先天性心脏病

           主动脉-左心室隧道

           左室增大

5、术中病理：

主动脉瓣为三叶瓣结构，右、无冠瓣交界处可见一约5mm隧道开口（见下图，镊子所指处）

病例分析

一、主动脉-左心室隧道（ALVT）是在升主动脉与左心室间异常的绕过主动脉瓣内歧化通道，多发生在右冠状动脉旁，很少在左冠状动脉旁。发病机制尚不明确，认为可能与胚胎期心球远端发育不全或主动脉瓣环与心纤维性支架分离有关

二、病理生理：舒张期血流从主动脉反流至左室，早期易出现进行性左心衰和升主动脉瘤样扩张

三、临床多沿用Hovagimian等1988年根据局部解剖和病理发展提示的分型（如图）：

I型：简单隧道，主动脉端开口裂隙状，无主动脉瓣变形

II型：隧道卵圆型，开口于主动脉端，大的心外主动脉壁动脉瘤样扩张。有或无主动脉瓣畸形

III型：隧道室间隔部分，心内动脉瘤样扩张，有或无RVOTO

IV型：II型+III型

四、治疗及预后：ALVT保守治疗死亡率100%，早期手术效果及预后较好，晚期因主动脉瓣膜受累重，多需置换人工瓣。因此ALVT应早期诊断，尽早手术治疗。

五、鉴别诊断

虽然ALVT描述清楚，但常常诊断困难，ALVT通常要与右冠状窦瘤破裂 、冠状动脉瘘及主动脉瓣关闭不全鉴别。右冠状窦瘤破裂者，一般有右冠状窦的膨出，在二维图像上有窦瘤壁的中断，彩色多普勒显示血流经此开口入左心室，无隧道样结构，破口位置位于冠状动脉开口的下方，而ALVT的开口通常位于冠状动脉开口的上方，可资鉴别。当冠状动脉瘘引流入左心室时，可在左室流出道内探及五彩镶嵌血流与主动脉左室通道相类似，难以鉴别，但冠状动脉瘘患者的二维超声检查显示冠状动脉近端显著增粗，明显迂曲，而ALVT 患者无冠状动脉近端扩张等异常。冠状动脉瘘多累及左冠状动脉，而ALVT患者多累及右冠状动脉窦。当主动脉瓣关闭不全时，左心室流出道内记录到的舒张期反流信号与ALVT的反流信号容易混淆，这时需要仔细观察反流的源头，主动脉瓣关闭不全者，反流源自瓣环之内的瓣口 （发育不全的瓣叶或脱垂的瓣叶），而ALVT 患者其舒张期反流出现于瓣环之外侧和瓣环水平之下。

参考文献

[1]刘延玲，熊鉴然. 临床超声心动图学[M].3版.北京:科学出版社,2014:527-529

[2]赵燕，朱善良，陈俊等. 彩色多普勒超声心动图对主动脉左室隧道的诊断价值[J].南京医科大学学报.2013,33(7):986-987.

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