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干燥综合征是一种弥漫性结缔组织疾病，可涉及全身多系统、多器官。临床表现为口干、眼干，还可涉及肺、肝、胰腺、肾、血液系统、神经系统等重要内脏。 干燥综合征会导致肺病变。呼吸系统损伤的主要表现为肺功能异常，约50%的患者患有肺泡炎。大多数患者无症状，严重者有干咳和气短。肺病变的主要病理变化为肺间质性病变，部分肺结节、肺大泡和弥漫性肺间质纤维化，少数患者可因呼吸衰竭而死亡，当肺结节明显时，还应注意识别肺癌等恶性肺病变。 干燥综合征有哪些表现 1.干性角结膜炎：症状包括眼睛干燥、无泪、少泪、眼睛异物、摩擦、疼痛、畏光、眼睛充血、瘙痒、灼烧、疲劳等。由于泪膜异常、角膜上皮或基质损伤，视力不同程度下降，严重时会导致角膜溃疡甚至穿孔； 2.口干:口干、口痛、味觉丧失、吞咽干食困难、夜间口干等。 皮肤及粘膜病变：皮肤及粘膜紫癜样皮疹，结节样红斑。皮肤干燥的患者占干燥综合征患者的50%，其中约25%脱屑，如鱼鳞、肛门和直肠粘膜的干燥和萎缩会导致局部瘙痒炎症和功能障碍。紫癜、环状红斑、结节红斑、光敏性皮炎、雷诺现象和皮肤溃疡是由炎性血管病变引起的。紫癜的发病率约为30%，常见于高球蛋白血症性紫癜； 3.骨骼肌异常:关节痛、关节炎、肌炎等常见病； 4.肾损伤:主要涉及远端肾小管，病理变化多为慢性间质性肾炎。Ⅰ肾小管酸中毒引起的低钾血症肌肉麻痹，严重者为肾钙化、肾结石和软骨病。肾性尿崩症，多饮多尿，常见于肾小管酸中毒患者。近端肾小管损伤罕见，大多预后良好； 5.龋齿增多:患有干燥综合征后，龋齿也迅速增加； 6.腮腺肿:少数患者双侧腮腺反复交替肿痛； 7.消化系统症状：萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状可由消化道粘膜层外分泌腺体病变引起，也可导致吞咽困难、食道功能障碍和胃食管反流。肝脾病例约20%，可发生丙氨酸转移酶升高、黄疸、胆汁性肝硬化或并发性丙型肝炎病毒感染，偶发性慢性胰腺炎； 8.呼吸系统症状:呼吸道粘膜受累可引起鼻腔干燥、结痂、鼻出血、鼻中隔炎、萎缩性鼻炎、喉咙干燥、声音嘶哑、干咳、痰液粘稠等。20%-30%的患者肺X线异常，可见肺间质纤维化或肺浸润阴影，偶见胸膜炎。肺功能可能有弥散性功能障碍、限制性或阻塞性通气功能障碍，少数患者有肺动脉高压和肺纤维化； 9.神经系统症状:发病率约为10%，可累及中枢神经系统和周围神经系统。常见的是脱髓鞘病变或神经组织炎症性血管病变引起的缺血或出血变化，或淋巴细胞渗透引起的。临床表现多样，可为局灶性或弥漫性损伤，包括认知障碍、偏盲、失语、偏头痛、抽搐、偏瘫、截瘫、共济失调、视神经脊髓炎、进行性痴呆等。 干燥综合征会造成哪些疾病 1.眼病。干燥综合征会损害人的泪腺和唾液腺，对眼睛造成损害，如眼睛干燥、怕光、视力模糊、不流泪、溃疡，有的甚至会导致眼睛突出，严重影响眼睛的正常功能。 2.皮肤病变。干燥综合征也会损伤皮肤部位。干燥有点类似于许多皮肤病，如紫癜、鱼鳞病、雷诺病、淋巴结肿大等。女性患者也会出现阴部瘙痒、干燥和外阴萎缩。 3.神经系统病变。干燥综合征可以说对人体所有系统都有不良影响，会出现脊髓、大脑、脑神经、周围神经等神经系统症状，会出现不同情况的神经损伤。 怎样治疗干燥综合征 干燥综合征患者应在风湿病、眼科、口腔科等多学科医生的协商下制定治疗计划。它是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，目前无法治愈。治疗的主要目的是缓解症状，防止疾病的发展，从而提高生活质量，延长生存期。 |
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