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脱髓鞘病是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾玻其病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整、使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘的神经髓鞘可以再生，且较迅速而完全，对功能恢复影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生神经膜细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。 病因不明，可能和下列因素有关： ①遗传因素：在欧美白人患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原阳性者较多。 ②人文地理因素：此病在寒温带多见，热带则较少。欧洲人发病率高，而东方、非洲人患病率较低。 ③感染因素：曾怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与此病有关，但即使应用分子生物学方法检测病灶内及周围脑组织中的病毒基因组，亦未能得出明确的结论。 动物实验表明，注射脑组织成分或狂犬病疫苗均可引起脱髓鞘病变，提示此病可能为多种因素诱发的变态反应疾病。在脱髓鞘病灶内可检出CD4T(辅助)和CD8T(抑制)细胞，然而确切的发病机制仍不清楚。 临床症状 （1）肢体无力最多见，大约50%患者首发症状为一个或多个肢体无力。 （2）感觉异常表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体发冷、蚁走感等。 （3）眼部症状急性单眼视力下降、眼肌麻痹。 （4）共济失调部分患者可见眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言。 （5）发作性症状持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。 （6）精神症状多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁。 （7）其他症状包括膀胱功能障碍，男性患者还可出现性功能障碍等。 2.急性播散性脑脊髓炎 好发于儿童和青壮年，散发病例多见。多在感染或疫苗接种后1～2周急性起病。脑脊髓炎多在皮疹后2～4天出现，常表现为斑疹正在消退，症状正在改善时突然再次出现高热、并伴有头痛、乏力、全身酸痛，严重时出现抽搐和意识障碍。偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调也较为常见。 3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 可发于任何年龄，男女发病率相似。多数患者有呼吸道或胃肠道感染症状。首发症状为四肢远端对称性无力，很快加重并向近端发展。严重可致呼吸麻痹。弛缓性瘫痪。感觉障碍表现为肢体远端感觉异常和手套、袜子样感觉减退。肌肉可有压痛。双侧面神经麻痹最常见。 4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 任何年龄均发病，以中年男性多见。常无前驱感染史，主要表现为感觉和运动均有累及的周围神经病。体检可见四肢肌力减退，肌张力降低，减反射消失，四肢末梢型感觉减退。 |
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