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肾细胞癌（肾癌）
发生于40岁后，男多于女 肿瘤大体呈黄色。镜下，细胞形态与肾上腺皮质透明细胞相似，称肾上腺样瘤，源于肾小管上皮细胞，称肾腺癌 病因： 吸烟 肥胖（特别是是女性） 高血压 接触石棉、石油产品和重金属等 散发性肾细胞癌：绝大多数，发病年龄大，多发生于一侧肾脏 家族性肾细胞癌为常染色体遗传，发病年龄小，双侧多灶性 遗传性肾细胞癌： VHL（von Hippel-Lindau）综合征：常染色体显性遗传，家族性肿瘤综合征，多脏器肿瘤。表现为小脑和视网膜血管母细胞瘤、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤和肾脏、胰腺囊肿等。⅓至½发生双侧性多发性肾透明细胞癌。与位于染色体3q25~26的VHL基因改变有关 VHL为抑癌基因，其缺失、易位、突变或甲基化与肾透明细胞癌有关 遗传性（家族性）透明细胞癌：无VHL综合征其他改变，可发生VHL相关基因改变 遗传性乳头状癌：常染色体显性遗传。双肾多灶性，肿瘤细胞乳头状排列。无染色体3p缺失，无VHL基因突变，但遗传学异常和原癌基因MET改变 1 肾透明细胞癌（RCCC） 镜下，肿瘤细胞体积较大，圆形或多边形，胞质丰富，透明或颗粒状，间质富有毛细血管和血窦 多为散发性。散发性和遗传性均有染色体3p缺失。缺失区域含 VHL基因 ⅘患者未缺失的VHL等位基因突变或高甲基化失活
2 乳头状肾细胞癌（PRCC） 肿瘤细胞立方形或矮柱状，乳头状排列。乳头中轴间质内有砂粒体和泡沫细胞，并可发生水肿散发性乳头状肾细胞癌，7、16和17号染色体三体性和男性Y染色体丢失 家族性乳头状肾细胞癌7号染色体三体性，定位7号染色体包括MET位点 MET为候选的癌基因，编码肝细胞生长因子（HGF）的酪氨酸激酶（tyrosine kinase,TK)受体。HGF具有调节细胞生长、移动、浸润和分化的作用。乳头状肾细胞癌检测到MET基因酪氨酸激酶结构域改变 散发性乳头状肾细胞癌有关的是1号类锥体的PRCC基因，主要见于儿童，表达为t(X;1)易位，使PRCC基因与位于X染色体的XFE-3基因融合，产生融合蛋白 (fusion protein)，使有丝分裂稽查点的限制功能失调，染色体异常分离
3 嫌色性肾细胞癌（CRCC） 镜下，细胞大小不一，细胞膜较明显，胞质淡染或略嗜酸性，核周有空晕 遗传学检查，多个染色体缺如和二倍体
4 其他肾细胞癌： 集合管癌：少见
未分类性肾癌：不能归类其它类型
肾细胞癌见于肾上、下极。上极常见 单个圆形肿物，切面淡黄色或灰白色，伴灶状出血、坏死、软化或钙化等改变 表现为红黄灰白等多种颜色相错的多彩特征 肿瘤界限清楚，有假包膜形成 乳头状癌可为多灶性和双侧性 肿瘤较大时伴出血和囊性变 肿瘤可蔓延至肾盂、肾盏和输尿管，常侵犯肾静脉 静脉内的柱状瘤栓延伸至下腔静脉甚至右心 临床病理联系： 早期症状不明显，发现时瘤体积较大 腰痛、肾区肿块和血尿 无痛性血尿，间歇性，早期为镜下血尿 肿瘤产生异位激素和激素样物质-->多种副肿瘤综合征，如红细胞增多症，高钙血症、Cushing综合征和高血压等 易转移，肺和骨；局部淋巴结，肝，肾上腺，脑 |
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癌细胞多角形或立方形，轮廓清楚，胞质透明，核居中，细胞排列成片，间质少
