胸锁关节肥厚者需警惕：SAPHO综合征！

天地之间一杆称 2022-11-05 发布于湖北

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SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。SAPHO为下列5个英文单词的缩写，即：滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨髓炎（osteomyelitis）。

1987年Charnot等经过归纳，取每一病变的首字母，提出SAPHO综合征的命名，并把本综合征的骨关节病变分为与痤疮有联系的风湿性表现（团块、暴发的、汗腺炎、化脓的），掌跖脓疱病，胸锁骨肥厚和慢性复发性骨髓炎四组。所有病人均累及胸锁关节，并引起无菌性骨肥厚性骨炎。

1987年法国医师Charmot等提议将掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮伴发胸肋锁骨肥厚、慢性复发性多灶性关节炎、骶髂关节炎等损害统称为SAPHO综合征。其共同特点是皮肤损害在某一时期均有无菌性脓疱，骨损害包括无菌性骨炎、无菌性骨髓炎和关节炎。

近十几年来，虽然有越来越多的临床报道，但有关其病因和发病机制研究的相关报道几乎空白。目前全球报道的病例数不足300例，80%以上的病例集中在欧洲，其余的在北美、日本和澳大利亚等国家和地区，我国尚无正式报道。

病因

本病的病因不明，有下列几种假说：

1.循环免疫复合物在暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物，可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在骨中引起炎症过程，导致临床上溶骨性损害。

2.环境因素掌跖脓疱病在某些地区发病率高，认为与环境因素有关。

3.约1/3的病人HLA-B27阳性。在SAPHO综合征病人的家族中，有掌跖脓皮病的占14%，有银屑病患者的占19%，有痤疮的占5%。

临床表现

发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁，最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛，最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等，中胸骨为主，其次为骶髂关节。多数病人有两处以上病变，同时可伴有关节周围炎症。半数病人有掌跖脓皮病，少数病人有痤疮、银屑病。

主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀，常呈双侧性，天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合，骨肥厚可压迫邻近的神经血管。

骨病变也可发生于脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损害常始于腱和韧带附着处，而后二者本身也有骨肥厚病变，常有关节炎，特别是骶髂关节炎。皮肤损害可表现为掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮。

预后

本病预后良好，进展缓慢，无明显的致残性，无严重的并发症发生。

专家介绍：臧银善，主任医师、教授，硕士研究生，现任宿迁市第一人民医院风湿免疫科主任、大内科副主任；中国医师协会风湿免疫科医师分会委员，江苏省医师协会风湿免疫科医师分会委员，江苏省医学会风湿病学分会委员，江苏省医学会骨质疏松与骨矿盐疾病分会委员，宿迁市医学会风湿免疫科专业委员会主任委员。1994年7月毕业于扬州大学医学院，获医学学士学位；2007年12月获南京医科大学内科学硕士学位。2001年3月至2002年3月于上海交通大学附属仁济医院风湿免疫科进修学习；2013年9月至2014年9月在北京协和医院风湿免疫科进修学习，2000年开始从事风湿免疫科工作。擅长各种常见及疑难危重风湿性疾病的诊治，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎、系统性血管炎、骨关节炎、痛风等。承担市科研项目3项，拥有市科研成果2项；2018年获江苏省医学新技术引进二等奖1项，市科技进步奖2项，医学新技术引进奖1项，曾获徐州市市专业拔尖人才荣誉称号，2017.9入选宿迁市“千名拔尖人才培养工程”第一层次培养对象，2018年获宿迁市“科技强卫工程”医学重点骨干人才称号；2015/2016连续两年获院优秀党员、2017年获院科研先进工作者、2018年度院突出贡献奖个人等称号。在中华级、国家级及省级期刊上发表学术论文近30篇。

科室简介

我院是宿迁市首个独立设置风湿免疫专科的三级综合性医院，自2015年10月成立，宿迁市重点专科，现开放床位40张，医护人员20人，其中高级职称4人，中级职称4人。成立以来，门诊量、住院量逐年增加，承担市级科研项目3项，举办市级继续教育项目6项，承担徐州医科大学、江苏医药职业技术学院、宿迁卫校教学任务，负责住院医师规范化培训及实习带教工作，同时定期举办健康科普、义诊等公益活动。现为中国医师协会风湿免疫科医师分会委员单位，江苏省医师协会风湿免疫科医师分会委员单位，江苏省医学会风湿病学分会委员、江苏省医学会骨质疏松与骨矿盐疾病分会委员单位，宿迁市医学会风湿免疫科专业委员会主任单位；同时，我科也是江苏省医学会风湿病医联体联盟成员，上海仁济医院风湿病联盟成员，江苏省华侨基金会芬享免疫关爱公益基金会委员单位。

我科能够解决风湿免疫科常见病、多发病、少见病及罕见病等诊治，对重症狼疮、重症皮肌炎、重症硬皮病、血管炎、难治性狼疮肾炎、难治性类风湿性关节炎、难治性自身免疫性血细胞减少、结缔组织病伴肺间质病变和/或肺动脉高压、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化症等疾病形成了规范的诊治流程。

科室特色：1、常见风湿病诊断及规范化治疗，中西医结合特色治疗等；2、疑难少见危重风湿免疫病的诊治；3、独立开展风湿病辅助检查和实验室检查；4、积极开展风湿免疫病的临床研究；5、利用领先新技术、新疗法治疗各种风湿病，如新型生物制剂在风湿免疫病中的应用等。

未来我科将进一步提高医疗技术和管理水平，积极开展临床研究和继续教育，改善服务质量，扩大科普宣传力度，提高我市风湿病学专科的诊疗水平，努力将我科将争创省级重点专科，打造为宿迁市风湿病诊治中心，更好为广大患者的健康保驾护航。