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一文了解 | 「胸椎黄韧带骨化症」有哪些表现及如何诊断治疗?

 百度见贤思齐 2022-11-05 发布于河南

一、概述

胸椎黄韧带骨化症是指多种病因导致的胸椎黄韧带异位骨化继发胸椎管的管腔狭窄、胸脊髓受压后表现出来的一系列胸脊髓病症状和体征。该症在我国人口,尤其是长江以北地区的人口中常见。胸椎黄韧带骨化症是胸椎管狭窄症的一个子集,其典型表现为双下肢弥漫性麻木、无力、行走不稳,严重时可致截瘫伴括约肌功能障碍(即排便无力或失禁),可伴有胸腹部束带感或踩棉感。根据典型的胸脊髓病表现,结合胸椎MRI、CT等影像学检查显示一个或多个节段的黄韧带肥厚骨化继发脊髓受压,可明确诊断为胸椎管黄韧带骨化症。该症起病隐匿,一旦发病,常呈缓慢进行性加重,保守治疗多无明显疗效,手术减压是唯一有效的治疗方法,胸椎管后壁切除术是其标准术式。

二、流行病学

在全球范围内,胸椎黄韧带骨化症患者主要分布在东亚地区的中国、日本、韩国等。在我国范围内,胸椎黄韧带骨化症患者的分布也有明显的地域差异,长江以北地区人口中的患病率明显高于长江以南地区。截至目前,尚无关于我国人口中的胸椎黄韧带骨化症发病率的大宗流行病学调查数据,以下两项研究可以揭示其冰山一角。北医三院进行了一项影像学研究,分析因外伤而行胸部CT扫描的成年人存在胸椎黄韧带骨化的情况,结果证实北京人口中胸椎黄韧带骨化(注意不是“胸椎黄韧带骨化症”)的标化患病率为63%。另一项针对中国南部人口的MRI普查结果显示,黄韧带骨化症的患病率为3.8%。

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图 胸椎管狭窄症在全球范围内的分布概况,多见于东亚地区

三、解剖学

1.黄韧带是位于相邻的椎板之间的片形韧带,外观颜色呈黄色而得名。胸椎黄韧带头端止于上位椎板的中下部的前方和下缘,尾端止于下位椎板的上部的上缘和后方,左右各一条,在中线相互靠拢但有潜在的间隙,向侧方延伸至关节突关节与其关节囊相移行,两者无清晰界限;

2. 胸椎黄韧带骨化常最先发生在小关节邻近的部分,在发展过程中逐步增厚,从侧后方突入椎管对硬膜囊或脊髓造成压迫。随着病程的发展,在横断面上双侧黄韧带骨化可以相互靠近并融合为一体,在矢状面上黄韧带骨化往往在椎间隙层面或稍偏头端压迫最重,通常不会累及椎弓根层面。手术治疗胸椎管黄韧带骨化的术前规划环节,需根据CT确认各节段黄韧带骨化的横向和纵向延伸范围及其突入椎管的程度。

四、病因学

1. 截至目前,根据既往大量的临床研究和基础研究,已知多种因素与胸椎黄韧带骨化密切相关,包括遗传因素(种族差异,主要见于东亚地区黄种人)、退变因素(多见于中老年人)、内分泌系统异常(如:糖尿病、肥胖)、应力因素(如:后凸畸形)、免疫系统紊乱(如:强直性脊柱炎)、以及地方性水土因素(如:氟中毒)等;

2. 胸椎黄韧带骨化的病理学改变过程属于软骨内成骨。先是黄韧带内的成纤维细胞异化为软骨细胞,然后软骨细胞演变为成骨细胞,最后成骨细胞发展为骨细胞并形成哈弗氏系统,成为真正的骨组织。这个骨化过程是一个连贯的、漫长的、复杂的过程,临床工作中我们可以见到处于不同发展阶段的黄韧带骨化患者,同一位患者的多节段黄韧带骨化也常常处于不同的发展阶段,CT表现为骨化块内部的密度高低不等。

五、临床表现

▌影像学检查

1. 胸椎正侧位X线片:

常规检查项目,在部分中下胸段黄韧带骨化症患者的侧位X线片可以见到椎间孔区存在鸟嘴样、结节样等不同形状的高密度影,而上胸段常常由于肩关节的重叠导致观察不清楚。除了在侧位X线片上直接观察黄韧带骨化之外,正侧位X线片还有助于确诊或排除是否合并侧凸或后凸畸形、强直性脊柱炎、弥漫性特发性骨肥厚症、氟骨症等病症,这些是在确定胸椎黄韧带骨化症患者的治疗方案时必须要综合考量的内容。

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图 a:胸椎正侧位X线片,显示患者胸椎退变,无侧弯或后凸畸形,无骨质破坏;b:胸椎侧位片局部放大后可见T10-T12椎间孔区存在鸟嘴型黄韧带骨化(箭头所指)

2. 胸椎CT:

诊断黄韧带骨化症过程中最具价值的检查手段,推荐常规进行“胸椎CT平扫+矢状面重建”。胸椎CT平扫(骨窗)可以显示各骨化节段的椎管形态、骨化黄韧带的整体形态和内部密度,临床研究中常用的Sato分型就是基于胸椎横断面CT。胸椎矢状面重建可以显示各骨化黄韧带的头尾端(起止点)与相应椎弓根的位置关系,以及突起最严重部分与相应椎间隙的位置关系,这些相对解剖关系在术前规划时必须给予充分关注,术前充分了解这些个体化病理解剖细节将对提高术中操作的安全性大有裨益。

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图 a:胸椎CT矢状面重建显示患者T10-T12两个节段黄韧带骨化,突入椎管,导致椎管明显狭窄;b:胸椎CT轴位像显示T10-T11节段黄韧带骨化为结节型,骨化块内部密度较高

3. 胸椎MRI:

诊断胸椎黄韧带骨化症的常用检查手段,可以直观的显示硬膜囊及脊髓在受到黄韧带骨化块的机械压迫后发生的形态改变,并且可以显示脊髓内部的信号改变,这是CT检查所不具备的能力,所以临床诊断过程中常需综合分析MRI与CT。但是MRI显示的脊髓内部信号改变对应的病理学改变包括水肿、变性、坏死,需要科学地分析或解读其临床意义。

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图 胸椎MRI平扫。a:矢状位T2相可见T10-T12黄韧带骨化呈低信号,突入椎管;b:轴位像T2相可见T10-T11黄韧带骨化呈结节型,突入椎管,脊髓受压变形

六、诊断与鉴别诊断

▌诊断

胸椎黄韧带骨化症;胸椎管狭窄症。

▌分型

根据胸椎CT横断面上黄韧带骨化的形态分型(Sato分型):

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图 黄韧带骨化形态分型:由A至E为侧方型、延伸型、膨大型、融合型、结节型

根据胸椎MRI矢状面上黄韧带骨化的节段分布分型:局灶型(1~2个节段)、连续型(连续3个或3个以上节段)、跳跃型(骨化节段间隔1个或多个节段分布)、混合型(同时存在上述2种或3种情况)。

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图 胸椎OLF的MRI分型,自a至d依次为局灶型、连续型、跳跃型、混合型

▌鉴别诊断

1. 脊髓型颈椎病:

胸椎黄韧带骨化症患者的典型症状,如下肢麻木无力、行走不稳、胸腹部束带感、踩棉感等,均可见于脊髓型颈椎病患者,二者需仔细鉴别。鉴别要点是胸椎管狭窄不会影响到上肢的感觉和运动功能,必须紧密结合患者的临床表现和影像学检查资料进行分析。

2. 腰椎管狭窄症:

部分腰椎管狭窄症患者表现为下肢无力或多根支配区的麻木,需与胸腰段黄韧带骨化症鉴别。精准鉴别的基础首先是认真、全面的体格检查,当发现腰椎管狭窄症患者存在上运动神经元损害体征时,需完善胸椎MRI或CT协助明确诊断。

3. 运动神经元病:

肌萎缩侧索硬化是最常见的运动神经元病,临床表现与外压性脊髓病有相似之处,典型的病例可以根据其肌颤、饮水呛咳、发音改变等症状进行鉴别,而肌电图是完成鉴别诊断的重要辅助检查。

七、治疗方式

▌手术治疗

1. 手术是唯一有效的治疗胸椎管黄韧带骨化症的方法,并且其手术疗效与术前病程成反比,所以对于明确诊断胸椎黄韧带骨化症且脊髓损害症状明显者或症状呈快速加重者应尽早手术治疗;

2. 治疗胸椎黄韧带骨化症的标准手术方式是胸椎管后壁切除术,通过切除相应节段的椎板、双侧关节突关节的内侧半及骨化的黄韧带,彻底解除脊髓背侧的压迫,促进脊髓受累症状的缓解。椎管后壁切除术的切除范围是一个标准的矩形,两个侧边正对硬膜囊的侧缘,在关节突层面接近关节突关节的中线,在椎弓根层面位于椎弓根内缘。具体实现椎管后壁切除术的操作技术有多种,北医三院陈仲强提出的“揭盖式”胸椎管后壁整块切除术的安全性和效率较高,是目前学术界公认的标准操作技术。此外,临床实践中还有“层揭薄化法”、“漂浮法”等。对于胸腰段的黄韧带骨化症或连续5个节段以上的黄韧带骨化症在进行椎管后壁切换术的同时还需加做椎弓根螺钉固定及后外侧融合术,以避免术后继发胸椎后凸加重及脊髓损害症状的加重;

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图 胸椎管后壁切除术的概念。a:椎弓根层面,切除范围为双侧椎弓根内缘之间的椎板;b:椎管后壁切除范围示意图;c:关节突层面,切除范围为棘突、椎板、双侧关节突关节的内侧半

3. 随着近年来微创理念和微创技术的长足发展,目前采用通道或脊柱内镜治疗局灶型胸椎黄韧带骨化症已成现实且处于快速发展阶段,但其适应证尚待进一步明确,关键技术及配套工具尚待规范和改进。

八、并发症

胸椎黄韧带骨化症围术期的风险较高,面临多种围术期并发症的挑战,相关并发症的预防和处理是学术界长期关注的热点。

1. 胸椎黄韧带骨化症状最严重的围术期并发症是胸脊髓损伤,包括完全性脊髓损伤和不完全性脊髓损伤,综合近年来的多家研究报告其发生率平均为5%左右。预防脊髓损伤的相关工作贯穿整个治疗过程。术前需完善相关影像学检查并仔细分析、测量,遵循个体化原则制定详细的术前规划,包括手术节段定位方案(避免做错节段)、各节段减压范围对应的解剖标志(避免减压不充分)、各节段黄韧带骨化的形态和椎管侵占率(预测是否合并硬膜骨化,针对性地设计术中操作动作)、置钉节段及相应节段椎弓根规格和角度等。术中操作务求轻柔、精准,避免一切朝向脊髓的挤压动作,须使用超声骨刀或电动磨钻等骨动力系统进行切割或磨削椎板的操作,避免震动伤及脊髓,同时需要麻醉医师协助保持术中血压的平稳,条件具备者可以使用术中电生理监测。术后需保持伤口引流通畅,并密切观察下肢感觉和运动功能的变化,发现异常时立即完善相关影像学检查并分析原因,及时做出合理的处置。对于减压后脊髓反应性水肿引起的一过性症状加重,可以应用脱水、激素等治疗;对于术后硬膜外血肿形成引起的下肢截瘫则应急诊清创术。针对术后继发不完全性脊髓损伤的患者,除了必要的药物治疗之外,条件允许时及早进行高压氧治疗,还应及早开始康复治疗,以求最大限度促进患者下肢功能的改善;

2. 胸椎黄韧带骨化症围术期最常见的并发症是硬脊膜损伤及脑脊液漏,发生率约为20%~30%。术中仔细轻柔的操作可预防意外的硬脊膜损伤,但对于硬脊膜与骨化黄韧带之间存在致密粘连者,以及并发硬脊膜骨化者,在进行椎管后壁切除术时发生硬脊膜损伤是不可避免的。术中针对规则的硬膜撕裂应进行缝合修补,对于片状缺损或撕裂部位不规则者无法缝合修补,则重点关注严密缝合肌层和筋膜层,尽可能消灭死腔并杜绝脑脊液从切口渗出。对于术后确认继发脑脊液漏者,需加强静脉补液、采用去枕平卧位或头低脚高位休息,预防或缓解患者的低颅压症状。对于继发皮下脑脊液囊肿形成者,如果皮肤切口愈合良好,可先试行穿刺抽液并加压包扎,持续不能好转者再择期行手术清创缝合。而对于皮肤切口未愈、脑脊液从切口持续渗出者,应积极手术处理,消灭死腔并严密缝合筋膜层,以防伤口发生逆行性感染,进而发展为中枢神经系统感染,危及患者生命安全。

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图 一例T9-11黄韧带骨化症患者,因合并硬膜骨化,术中切除椎管后壁后其硬膜呈片状缺损,而蛛网膜完整。以人工硬脊膜覆盖硬膜缺损处防粘连,术后继发脑脊液漏

九、预后

1. 胸椎黄韧带骨化症对患者的危害是导致其下肢感觉和运动功能异常,严重时出现括约肌功能异常。发病隐匿,一旦出现症状,其自然病程常呈缓慢进行性加重,最终发展至完全性截瘫。部分胸椎黄韧带骨化症患者因轻微外伤起病,其发病机制与无骨折脱位性颈脊髓损伤相同,此类患者即便进行手术治疗,其预后差于无外伤史的胸椎黄韧带骨化症患者;

2. 胸椎黄韧带骨化症患者在通过手术实现椎管充分减压后,其下肢感觉功能、运动功能以及括约肌功能都可以获得不同程度的改善。北医三院报告了82例术后5年随访的结果,优良率为74.4%,有效率为92.7%,平均的术后恢复期为半年至1年,括约肌功能的恢复速度最为缓慢。

来源:唯医

者:北京大学第三医院陈仲强主任、孙垂国主任

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