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新月体性肾小球肾炎· 新月体性肾小球肾炎，又称毛细血管外增生性肾小球肾炎，是指由多种病因引起的、累及50%以上肾小球，以包曼囊内大新月体形成为主要特点的弥漫性肾小球肾炎。目前主要分为5类：①Ⅰ型，抗基底膜（GBM）介导的新月体肾炎，临床表现为Goodpasture综合征或抗肾小球基底膜肾炎；②Ⅱ型，免疫复合物介导的新月体性肾小球肾炎；③Ⅲ型，寡免疫复合物沉积型新月体肾炎，其中多为ANCA相关性系统性血管炎；④Ⅳ型，Ⅰ型患者同时伴有抗中性粒细胞胞质自身抗体（ANCA）阳性；⑤Ⅴ型，无免疫蛋白沉积，且患者体内ANCA阴性。  临床特点· 1.流行病学：各年龄人群（婴儿除外）均可发病，西方国家以系统性血管炎最多见，我国以Ⅱ型多见。 2.症状：除临床表现为急进性肾炎综合征外，其他特异性表现取决于引起该病的原发病。 3.实验室检查：实验室检查常见血尿、异形红细胞血尿和红细胞管型。血清学检查Ⅰ型抗GBM抗体阳性；Ⅱ型抗核抗体阳性、补体降低、HBV滴度可增高；Ⅲ型ANCA阳性。 镜下观察 ·  ← PASM×20 肾小球毛细血管袢基底膜断裂，＞50%的肾小球有新月体形成 PASM×40 → 细胞纤维性新月体   ← PASM×40 细胞纤维性环状体 IF×20 → IgG呈粗颗粒状沉积于肾小球毛细血管基底膜  鉴别诊断 · 1 区分Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型新月体性肾小球肾炎，可根据临床及免疫病理学检查。 2 多种原发性和继发性肾小球肾炎，如毛细血管内增生性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎、IgA肾病、Ⅳ型狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等，均可进展演变为Ⅱ型新月体性肾小球肾炎，可根据肾小球的基本病变进行区分。另外需强调新月体性肾小球肾炎的新月体数目应＞50%，且为大新月体，未达到以上两个标准、含有新月体的肾小球病不能诊断为新月体性肾小球肾炎。 END  资料来源：临床病理诊断与鉴别诊断 |
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