【通讯读片】神经内分泌肿瘤

本文转载自：乳腺病理公众号

神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine neoplasm，NEN）常见于胃、肠、胰腺等消化系统器官，早期诊断率较低，规范化的病理诊断对患者的治疗至关重要。乳腺神经内分泌肿瘤（Br-NEN）是乳腺癌一种独特且罕见的亚型，约占所有乳腺癌的0.5%-1%。由于其诊断标准的不确定性，并且随着对其不断深入理解，Br-NEN的定义和分类经历了不同发展阶段和历史更新，在第5版WHO乳腺肿瘤中首次明确提出乳腺神经内分泌肿瘤诊断标准，引发国内外医学界广泛热议。Br-NEN可进一步细分为NET和NEC（小细胞型或大细胞型），并可在形态学上与其他类型乳腺癌有重叠，围绕乳腺神经内分泌瘤、神经内分泌癌、混合型神经内分泌肿瘤及诊断模式等话题持续受到病理届专家学者的广泛关注。

本期感谢来自青岛大学附属医院/青岛大学医学部王成勤副主任医师为我们分享一例“乳腺神经内分泌瘤”，此病例来自第26次全国乳腺病理通讯读片会（A-21），并有幸请到了重庆医科大学临床病理诊断中心副主任曹友德教授对本病例进行精彩点评！

作者简介

王成勤

青岛大学附属医院临床病理教研室/青岛大学医学部病理学系  副主任

副教授，硕士研究生导师

青岛大学青年卓越人才

美国M.D. Anderson 癌症中心 访问学者

中华医学会病理学分会乳腺疾病学组 委员

中国医疗保健国际交流促进会病理学分会 委员

山东省医学会乳腺疾病多学科联合委员会 委员

山东省抗癌协会肿瘤病理分会乳腺学组 副组长

山东省抗癌协会乳腺肿瘤分会 委员

主持国家自然科学基金2项，发表SCI论文近20篇

专家点评

曹友德 

教授 重庆医科大学临床病理诊断中心副主任

中华医学会病理学分会委员

中国抗癌协会肿瘤病理专委会委员

中华医学会病理学分会乳腺疾病学组委员

重庆市医师协会病理医师分会副会长

重庆市抗癌协会肿瘤病理生理学专业委员会常务委员

重庆市抗癌协会血液肿瘤专业委员会委员。

提供切片原单位提供了一个很好的乳腺神经内分泌肿瘤（NEN）病例。过去较长时间以来，乳腺上皮来源神经内分泌性肿瘤，在诊断和名称上，不仅临床医生，连病理医生也很容易混淆。目前，其分类体系逐渐清晰，2019年WHO对乳腺上皮性神经内分泌肿瘤（NEN）的分类分为神经内分泌瘤（NET）和神经内分泌癌（NEC）。NET进一步分为G1和G2，NEC分为小细胞癌和大细胞神经内分泌癌。分级依据是浸润性乳腺癌Nottingham系统分级，Ki67仅仅是参考指标。

在乳腺NEN的病理诊断中，无论是NET或是NEC，WHO强调应该具有神经内分泌形态学特征并弥漫（通常大于90%）神经内分泌表达。如果只有部分表达神经内分泌，则诊断为非特殊类型浸润性乳腺癌（NST）伴神经内分泌分化。对于具有特殊形态的一些乳腺肿瘤，比如实性乳头状癌、粘液癌等，虽然具有神经内分泌分化，不应改变其固有诊断名称。

目前对于乳腺上皮来源NEN，治疗上还没有专门的临床试验，手术仍然是主要的治疗手段，辅助治疗上和其他浸润性乳腺癌一样，主要参考TNM分期、Nottingham分级、ER/PR、HER2。因此在病理诊断上中，首先需要向临床医师明确其属于浸润性乳腺癌，以免引起理解混乱。就本例而言，形态学具梁索状、岛状结构，也可见菊形团样结构，低中级别核，偶见核分裂，免疫表型弥漫表达Syn和CgA。同意原单位乳腺浸润性癌诊断。类型上属于神经内分泌瘤（NET，G2）。

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