临床特点
诊断=镜下改变+免疫组化+基因检测+临床表现
病例展示:
![图片](http://image109.360doc.com/DownloadImg/2022/11/1506/255840457_1_20221115064015742.png)
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淋巴组织增生,伴滤泡溶解。(左插图为正常的淋巴滤泡结构) 滤泡溶解:有滤泡影子,但是生发中心和套区结构不清楚,间质血管增生明显。 ![图片](http://image109.360doc.com/DownloadImg/2022/11/1506/255840457_3_20221115064016196.png)
![图片](http://image109.360doc.com/DownloadImg/2022/11/1506/255840457_4_20221115064016602.png)
淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润,嗜酸性微脓肿形成,间质规则的高内皮小静脉增生 组化结果 ![图片](http://image109.360doc.com/DownloadImg/2022/11/1506/255840457_5_20221115064016836.jpeg)
CD20标记生发中心阳性,没有破坏改变 ![图片](http://image109.360doc.com/DownloadImg/2022/11/1506/255840457_6_20221115064016946.png)
Bcl6标记生发中心
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CD10标记生发中心 ![图片](http://image109.360doc.com/DownloadImg/2022/11/1506/255840457_8_20221115064017275.png)
BCL2标记套区,显示淋巴滤泡溶解
![图片](http://image109.360doc.com/DownloadImg/2022/11/1506/255840457_9_20221115064017727.png)
cyclinD1正常间质细胞、内皮细胞阳性 ![图片](http://image109.360doc.com/DownloadImg/2022/11/1506/255840457_10_20221115064017899.png)
CD3/CD5/CD2+ CD7丢失 CD30散在+,标记活化的B细胞/T细胞![图片](http://pubimage.360doc.com/wz/default.gif) 间质局灶CD38阳性细胞,区别castleman病 无轻链限制性,排除IgG相关疾病 ki67增值指数低 c-myc增值指数低 其他:ERBR个别细胞阳性; 总结:免疫组化结果未显示异常免疫表型 哪些疾病可见大量的嗜酸性粒细胞? 过敏、寄生虫感染; 朗格汉斯组织细胞增生症; Kimura病; 经典性霍奇金淋巴瘤; 皮病性淋巴结炎; 少数外周T细胞淋巴瘤;
鉴别诊断 上皮样血管瘤(血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞增多症):可见上皮样内皮细胞,病人无外周血嗜酸性粒细胞增多,及血清IGE升高。内皮细胞CD31、ERG、CD34阳性,分子FOS/FOSB基因重排。 经典性霍奇金淋巴瘤:正常淋巴滤泡结构消失,大小不等的肿瘤结节被胶原分割,可见霍奇金细胞/R-S细胞,CD30/CD15/PAX5+。 朗格汉斯组织细胞增生症:朗格汉细胞显示丰富嗜酸性胞浆,伴核沟形成的咖啡豆样或叶状胞核,可见小核仁。常见大量嗜酸性粒细胞浸润。常见坏死及核分裂。淋巴结结构尚存,窦内可见朗格汉细胞浸润。CD1a/Langerin/S100+。 皮病性淋巴结炎:镜下可见淋巴结滤泡间区增生扩大,其内有大量指突状网状细胞和郎格罕细胞、组织细胞,并散在浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润,形成滤泡间区淡染的明显特征,其特征性改变为增生组织细胞胞质内或细胞间有黑色素。免疫组织化学S-100、CD1a、Vim、CD68、CD15及CD39阳性表达。 过敏、寄生虫感染:不具有Kimura滤泡增生、血管增生、嗜酸性脓肿的表现。 外周T细胞淋巴瘤:弥漫肿瘤细胞增生,背景血管增多,主要是高内皮静脉,常表现为拉长有分支、不规则、数量不会太多。临床乳酸脱氢酶升高。CD3/CD5/CD2/CD7中缺失或者弱表达一个或者多个,多数CD4+,CD8-,TCR基因克隆性重排。
治疗及预后 对放疗和激素敏感,局限型可手术切除,预后良好。
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