5、淋巴造血系统 ▏Kimura病

 □ 编译整理：张福志 山东

定义/一般

·病因不明的良性慢性炎症性疾病；

·嗜酸性粒细胞浸润在多种炎细胞背景下，并可能形成微脓肿；

临床特征

·病因不明、临床病程惰性的良性疾病；

·主要影响年轻的亚洲男性；

·累及淋巴结和结外部位，结外最常见的部位是皮肤、头部和颈部；

·手术切除后通常会复发；

术语

·1937年Kimm和Szeto首次将其描述为嗜酸性增生性淋巴肉芽肿；

·1948年，木村将其描述为“罕见肉芽形成与淋巴组织的增生性变化相结合”；随后，这一过程被广泛称为木村病。

流行病学

·主要影响男性；

·发病高峰年龄为20-40 岁；

·最常见于亚洲人；

部位

·淋巴结内和结外；

·结外通常包括皮肤和皮下组织、头部和颈部部位，包括主要涎腺；

病理生理学

·Th1/Th2细胞因子失衡被认为是潜在的发病机制；

·Th2细胞可能会通过白细胞介素（IL4和IL5）增加IgE的产生，并促进嗜酸性粒细胞的活化；

病因学

·原因不明；

·推测是感染引发异常免疫反应的结果；

临床表现

·起病隐匿，临床病程缓慢；

·生长缓慢的结节/肿块，通常无痛且无压痛；

·全身症状不常见；

·肾病综合征可能发生在一个亚群中；

·手术切除后复发很常见；

诊断

·形态学诊断的特征是在多种炎细胞背景，明显嗜酸性粒细胞包绕增生性、反应性滤泡。

血检指标

·血清免疫球蛋白IgE水平升高；

·外周血嗜酸性粒细胞增多；

预后

·具有惰性过程的良性疾病。

·手术切除后复发很常见。

治疗

·无症状病例的保守治疗；

·术后放疗已被证明可以延长缓解期。

·其他选择包括皮质类固醇联合或不联合免疫抑制剂（例如环孢菌素）。

组织病理学

·具有生发中心的增生性滤泡与丰富的嗜酸性粒细胞，位于扩大的滤泡间区，通常形成嗜酸性微脓肿；

·嗜酸性粒细胞增加，并破坏滤泡，导致滤泡消失；

·由于IgE沉积，生发中心可能存在蛋白物；

·与淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞和组织细胞的多种炎细胞混合；

·可能存在Warthin-Finkeldey型多核细胞；

·滤泡间区域血管增生；

·可能存在坏死；

·可见不同程度的硬化；

         

解释：淋巴滤泡增生，具有反应性生发中心和明显套区增生。

解释：反应性淋巴样增生背景下，滤泡间区域嗜酸性细胞增生（箭头）。

解释：嗜酸性粒细胞浸润至淋巴滤泡为特征的滤泡溶解特征。

解释：嗜酸性粒细胞浸润：滤泡间区高内皮血管增生，嗜酸性粒细胞丰富。

解释：嗜酸性粒细胞微脓肿。

解释：大量嗜酸性粒细胞与分散的浆细胞混合（箭头）。

解释：Warthin-Finkeldey 型多核细胞。

解释：Warthin-Finkeldey 型多核细胞。

免疫组化

阳性染色：

·形态学诊断；通常不需要免疫染色

·受累组织显示出CD3阳性T细胞和CD20阳性B细胞混合物性反应背景；

·生发中心的IgE沉积；

阴性染色：

·CD1a，langerin，S100；

流式细胞术描述

·不存在异常B细胞、异常T细胞群或原始细胞增加；

·分子/细胞遗传学描述

·没有已知的克隆基因重排；

·基因易位呈阴性；

鉴别诊断

①反应性滤泡增生：

·临床病史很重要；

·可能发生在多种情况下，例如感染、药物、自身免疫性疾病；

②生发中心转换：

·反应性滤泡增生背景下生发中心滤泡增生（正常的4-5倍）；

·无嗜酸性微脓肿；

③上皮样血管瘤（血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多）：

·良性血管肿瘤，常见于真皮浅层；

·形态学显示毛细血管小叶增生，内衬饱满的上皮样内皮细胞，通常与嗜酸性粒细胞和淋巴细胞炎症浸润相关；

·亚型显示FOSB基因重排；

④Castleman病，透明血管亚型型：

·退化的生发中心组成的大滤泡，被套区“同心环”状包绕；

·滤泡间区显示血管增生，和浆细胞样树突状细胞增加；

·无嗜酸性微脓肿；

⑤皮肤病性淋巴结病：

·通常累及腋窝和腹股沟淋巴结；

·朗格汉斯细胞、富含色素的组织细胞和小淋巴细胞使副皮质区扩张；

·无嗜酸性微脓肿；

⑥朗格汉斯细胞组织细胞增多症：

·涉及淋巴结和结外部位

·朗格汉斯细胞的特征是具有核沟或肾形细胞核，以及具有丰富的嗜酸性细胞质，通常与嗜酸性粒细胞混合；

·CD1a、langerin、S100呈阳性；

⑦霍奇金淋巴瘤，混合细胞型：

·其特征是在嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和组织细胞等混合炎症背景中，存在Hodgkin/Reed-Sternberg(RS)细胞，

·RS细胞CD15、CD30、PAX5呈阳性，CD45和CD20阴性。

病例讨论：

1、30岁，亚洲男性，颈部淋巴结肿大。免疫组织化学显示CD3阳性T细胞和CD20阳性B细胞。以下哪项是最好的诊断？

A.HIV淋巴结炎

B.Kikuchi-Fujimoto病

C.Kimura病

D.朗格汉斯细胞组织细胞增多症

E.Rosai-Dorfman病

答案：C.

2、木村病的微脓肿由以下哪种炎症细胞组成？

A.嗜酸性粒细胞

B.朗格汉斯细胞

C.淋巴细胞

D.中性粒细胞

E.浆细胞

答案：A.嗜酸性粒细胞