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[导读] 编译整理：强子
Kimura病是一种良性反应性病变，导致皮下血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞增多。该病病因未明，虽有多种假说提出，但最广为接受的是免疫反应异常。其具体发生率未知，但东方人群更为常见。患者年龄以20-40岁为主，男女之比3:1。临床上一般表现为右颈部皮下淋巴组织病变，80-99%的患者会有局部淋巴结肿大并嗜酸性粒细胞计数升高；还可出现肾病综合征（12-60%）及累及涎腺的肿物。 《BMJ Case Rep》杂志曾刊发了一例发生于左臂的Kimura病且进行了简短的讨论。为帮助大家更好的了解这一病种并指导临床实践，我们将该文要点编译介绍如下。 病例展示 患者20余岁男性，因左前臂内侧肿物而就诊于外科。肿物大小7*4cm，无触痛。患者自诉病变已3年，当时大小2*2cm，外院门诊就诊考虑为脂肪瘤；后逐渐增大至现在情况。体检肿物质软，可推动；被覆皮肤正常。同侧腋窝多个肿大淋巴结，滑车上可触及2*1cm淋巴结。左上臂未检出神经功能障碍。其他病史方面，患者自诉有过两次肾病综合征，无呼吸道病变或皮肤感染病史。肾活检为微小病变型特点。无肺结核阳性患者接触史，无呼吸困难或皮疹病史。 血常规检测，淋巴细胞计数升高至11.3*109/L（正常参考值3.5-8.5*109/L），嗜酸性粒细胞计数升高至2580/dL（正常参考值≤500/dL）。IgE水平2300UI/mL（正常参考值150-1000UI/mL）。代谢指标、肾功能及尿蛋白均在正常范围。 病变部位高分辨率超声检查，为混合性回声的肿物并有结节状、低回声的淋巴结，提示肉芽肿性炎，考虑为非典型结核或皮下结节病。磁共振检测，T2加权相为异质性高信号密度组织并有脂肪束。 图1.临床检查（A）及超声所见（B），后者表现为皮下的混合型回声（红色箭头所示），下方有淋巴结（黑白箭头所示）；病灶下方为肱三头肌（橙色箭头所示）。 图2.MRI所见。（A）冠状位为异质性高信号组织，伴条索样脂肪组织（白色箭头所示）；（B）冠状位可见肿物紧邻大血管（红色箭头所示）；（C）矢状位可见病变（箭头所示）与肱骨的相对位置。
细胞学表现及鉴别诊断 对病变在超声引导下进行细针穿刺活检，可见大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，偶见上皮样细胞。根据前述资料及细胞学所见，初步考虑结核。根据流行病学资料，考虑为结核分枝杆菌感染。不过，细胞学标本抗酸染色阴性，核酸扩增检测阴性，排除了结核。综合考虑，上臂单发肿物、嗜酸性粒细胞增多，结节病的可能性也不大。 根据上述情况，原作者考虑了多个诊断可能，如霍奇金淋巴瘤、血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多、Kimura病、Castleman病、皮病性淋巴结炎、非霍奇金淋巴瘤、药物副作用、寄生虫感染等。 治疗及确诊 经患者知情同意，行手术治疗。术中见肿物灰白色，紧邻血管，但无大动脉及静脉受累。术后组织学检查，可见多个淋巴滤泡、伴滤泡间区血管增生；混有大量嗜酸性粒细胞并散在浆细胞。 图3. 病变切除组织病理学所见。（A）大量淋巴滤泡，伴反应性生发中心显著增生（黑色箭头所示）；同时有毛细血管后微静脉的增生（红色箭头所示）及中等程度硬化（绿色箭头所示）；（B）嗜酸性粒细胞增多的生发中心（实性箭头所示）及淋巴组织增生（空心箭头所示）；（C）大量嗜酸性粒细胞及浆细胞。
上述组织学所见、结合此前肾病综合征病史，本例确诊为Kimura病。术后每月一次定期随诊。第一次随诊时，开始每日10mg强的松治疗；第六次随诊时，停止激素治疗。患者无神经功能障碍，手术部位已恢复，表现为正常的瘢痕形成。 小结 Kimura病是一种良性的慢性肉芽肿性病变，病因尚不明确。目前接受度比较高的病因学说是T细胞受刺激后的免疫反应异常、导致高敏反应样表现而出现嗜酸性粒细胞计数增多、肿物形成。分子检测表明导致反应性免疫应答的是免疫球蛋白重链和T细胞受体基因重排。 该病临床常表现为头颈部肿物、伴嗜酸性粒细胞增多；也可发生于其他非典型部位，如手（伴或不伴神经受累）、乳腺、臀部、中纵隔、肠道。80-90%的病例会有局部淋巴结肿大并伴嗜酸性粒细胞增多。也可表现为活动性肾病综合征及累及涎腺的肿物；还可出现雷诺现象及哮喘。 Kimura病的肿物一般生长缓慢。切除标本组织学检查，常见滤泡增生伴反应性生发中心，无非典型表现。滤泡间区、淋巴窦及淋巴结周围软组织会出现特征性的嗜酸性粒细胞簇。也可见不同程度硬化。此外，文献中还有诸多组织学表现的报道，如生发中心的血管化、坏死、嗜酸性粒细胞增多及嗜酸性粒细胞性微脓肿，罕见情况下可有巨细胞及嗜酸性粒细胞性肉芽肿。 Kimura病手术切除并应用低剂量类固醇激素治疗，但复发率较高，文献中数据为56.3%至71.4%。大剂量类固醇激素可用于有肾脏活动性受累的患者。环磷酰胺可抑制钙离子依赖性信号通路而导致白介素-2转录、降低T细胞增殖，因此可用于反复发作的病例。有神经受累的情况下、或手术无法实施的情况下，可采取26-30Gy的放疗。放疗也可联合手术，用于有病变残余、或激素及环磷酰胺耐药的反复发作病例。 点此可下载原文献 参考文献 |
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