【原】看图识病（122）：淋巴结肿大+眼睑下垂

一位65岁的男性糖尿病患者，有18年的左半眼睑下垂和髂腹股沟淋巴结病的肿大和消退的表现，无全身症状。

图：轴突和冠状位的强化CTECT表现为：左侧外侧直肌的轻度的增强和梭形放大，左侧眼球中度突出，左侧视神经萎缩移位，无窦性炎性改变（A和B）；骨盆对比强化CECT扫描显示左髂淋巴结肿大（C）和双侧腹股沟淋巴结肿大（D）。

 

答案：Kimura病(木村病)

Kimura病(Kimura’s disease，KD)即木村病，又称嗜酸性粒细胞增多性肉芽肿，是一种罕见的、病因不明的慢性炎性肉芽肿病变。

Kimura病是一种少见的局部慢性炎症性病变，中国学者金显宅于1937年首次报道，1948年日本学者Kimura等对其进行了系统描述，故此后多称为Kimura病(木村病)。

本病发病有明显的区域性特点，绝大多数发生于中国、日本等东亚和东南亚国家，欧美仅有少数病例报道，但也多为亚裔。

本病好发于中青年男性，30~40岁占87%，男/女为(3.5~7：1)。

起病缓慢，病程较长，表现为无痛性淋巴结肿大，早期病变被覆表皮色泽多正常，随着病变的发展，部分患者可因患处皮肤瘙痒而反复抓挠，致使皮肤粗糙、增厚和色素沉着。

本病发病机制尚未明确，患者外周血和病变内嗜酸性粒细胞增多，血清中Ig E水平升高，可在发病一开始或随后数月出现。多数学者研究发现，Kimura病患者外周血嗜酸性粒细胞的绝对值和百分比不同程度升高，且治疗后均明显下降，并且外周血嗜酸性粒细胞较高，患者术后的复发率明显高于较低者。

Kimura病典型的病理改变可见真皮及皮下组织广泛的淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润，形成广泛的淋巴滤泡样结构和嗜酸性微脓肿，并有小血管及其周围纤维组织增生，同时血管内皮细胞肿胀明显，导致管壁增厚甚至管腔阻塞。

临床上，根据病灶形态分为两型：

I型为边界相对清楚的结节或肿块，无明显的融合趋势，邻近皮肤较少受累，密度均匀.未见明显的囊变、坏死区及钙化影，增强扫描呈明显均匀强化；

Ⅱ型为弥漫性肿块，边界不清或模糊，密度欠均匀，亦未见明显的囊变、坏死区及钙化影，增强扫描病灶呈轻中度不均匀强化。强化程度差异的病理基础可能与在不同的炎性反应阶段病灶内纤维成分和血管增殖程度不同，以及嗜酸性微脓肿形成等有关。

婴幼儿木村病MRI表现与成人不同，多表现为病灶中心区均呈长T₁、长T₂液化、坏死，部分患者坏死区内有等T₁、等T₂的信号分隔。邻近脂肪层萎缩变薄，肿物周围薄层高信号水肿带环绕；可能与患者均为婴幼儿、免疫机制不完善、机体处于高致敏状态有关，嗜酸性淋巴滤泡溶解范围不易局限，从而不仅有嗜酸性微脓肿的出现，更易导致较大范围的液化、坏死。

木村病需与血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症、淋巴瘤、淋巴结结核、转移瘤、Castleman病等进行鉴别。

1)血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症：好发于欧美中青年女性，大部分位于表皮或皮下表浅的丘疹样结节，伴有出血、瘙痒及肿瘤性生长，常不累及淋巴结及唾液腺，边界清晰，直径多小于1cm，可有压痛，有一定的自限性。血清中Ig E及嗜酸性粒细胞正常；

2)淋巴瘤：表现为多发淋巴结肿大，多为双侧，肿大淋巴结可有坏死、融合，一般伴有明显的全身症状；

3)Castleman病：可单发或多发于颈部，信号均匀，边缘光整，有时与Kimura病有一定相似，但该病体积较大，直径大于2cm，单发多见，增强扫描其强化程度明显要高于木村病；

4)转移瘤：多有原发肿瘤病史，中老年多见，淋巴结内坏死常见；

5)淋巴结结核：淋巴结内多有干酪样坏死区，增强呈环形强化，多数有肺结核史。

木村病患者中约有15%~18%存在肾脏受累，其中约2/3的患者出现肾病综合征，本组3例患者肾功能均正常。

由于本病发病率低，目前治疗方法多样，无统一的首选的治疗方法，多数学者对于单发肿物，多首选手术治疗，对于复发的病例或合并有其他脏器损害的病例可以考虑联合局部放射治疗或激素免疫治疗。

总之，上臂木村病多表现为皮下无痛性肿物及局部淋巴结肿大，病史较长，多伴外周血嗜酸性粒细胞及血清Ig E升高，尤其临床上合并肾炎时，应考虑到木村病的可能，确诊仍需组织病理学检查。