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木村病（Kimura Disease），又称嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，最初由我国金显宅医生于1937年首先报道，以嗜伊红细胞性增生性淋巴肉芽肿命名。1948年日本学者木村对该病进行了系统性研究和解释，因此命名为“木村病”。  什么是木村病？ 木村病是一种病因尚不明确的免疫炎性疾病。病程长，可长达数年。 该疾病头颈部多发，以单侧或双侧腮腺区无痛性肿大最为多见，亦有见于颏下、颌下、额部、眼睑、耳周、颈部、枕后等部位，头颈部以外，四肢、腋窝、腹股沟等也可有累及。肿块为无痛性，界限不清，与周围组织粘连，肿块直径1-20cm(平均3cm)，可融合成团块。早期质地较软，随病程延长逐渐变硬韧。表面皮肤可出现瘙痒、皮肤粗厚及色素沉着。局部淋巴结和腮腺、颌下腺等大唾液腺常受累肿大，有些病例病变只侵犯淋巴结，而无皮下软组织肿块。常以异常包块就诊于综合外科门诊。
实验室检查常提示外周血嗜酸性粒细胞升高及血清IgE升高。超声表现为局部粗大“网格状”回声、血流信号丰富的皮下肿块，和/或回声减低呈细小“网格状”、保留门型血流信号的淋巴结。 木村病的特征 木村病的病理学特征为： ①淋巴细胞增生并形成滤泡，生发中心活跃。 ②滤泡间嗜酸陛粒细胞浸润，可形成嗜酸性脓肿。 ③血管增生，内皮细胞常呈扁平状。 ④不同程度的纤维化。 木村病有多脏器累及的可能。既往报道中木村病患者合并肾病约12％一16％，包括微小病变肾病、膜性肾病、IgA肾病等。此外，合并有糖尿病、高血压、心脑血管疾病者分别为13.6％、23.7％和8.5％，少见有合并有急性肠系膜缺血，多发小血管栓塞。
木村病的鉴别诊断 木村病的鉴别诊断需要与血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症，淋巴结结核，淋巴瘤及Castelman病等疾病相鉴别：1.血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症：好发于头颈部，多表现为丘疹或红色结节，是一种良性血管增生性病变，病理以血管增生病变为主，增生的血管内皮细胞呈特征性的上皮样，而淋巴滤泡少见。2.淋巴结结核：有淋巴结肿大、低热、盗汗等结核感染中毒症状，血沉增快，PPD试验强阳性，T—spot阳性，淋巴结病理可见干酪样坏死灶，抗酸染色阳性。3.淋巴瘤：可表现为淋巴结肿大，伴有发热、乏力、体重明显下降，乳酸脱氢酶明显升高等，淋巴结病理可见淋巴结结构破坏，单克隆性B或T淋巴细胞增生，霍奇金淋巴瘤可见镜影细胞。4.Castelman病：是一种淋巴增殖性疾病，表现为单发或全身多发的淋巴结肿大，其中颈部肿大淋巴结发生率较高，无嗜酸性粒细胞增多、IgE升高表现，淋巴结病理可见特征性“洋葱皮”样外观及“棒棒糖”结构。5.血管免疫母细胞性淋巴结病：可表现为淋巴结肿大，但多为全身，且伴有发热、肝脾肿大、皮肤损害、高丙种球蛋白血症等表现。淋巴结病理可见淋巴结结构破坏，树枝状小血管增生伴内皮细胞增生肿胀皿”。 木村病的治疗方式 木村病的治疗方式包括手术治疗、放射治疗及激素治疗等，因头颈部放疗可能影响儿童的脑部发育及智商，且放疗有皮肤损伤及癌变的风险，对低年龄的木村病患者，不建议放疗治疗。此外，激素治疗撤退后复发可能较大，且长期用激素有骨质疏松、糖尿病、消化道溃疡等的风险，选择该治疗方式需慎重，且充分告知患者相关情况。因此我科认为儿童该疾病应优先手术治疗。合并肾病可给予小剂量激素治疗。 木村病的预后评估及随访 研究发现外周血嗜酸性粒细胞百分比≥20％、肿块最大径、皮肤瘙痒和既往治疗后复发史这些因素与疾病进展正相关。外周血嗜酸性粒细胞百分比≥20％是木村病疾病预后的独立危险因素。过去认为木村病是一种慢性良性疾病，一般无恶变倾向。近年来有多篇文献报道木村病伴发肾病综合征者出现肾功能衰竭，以及木村病患者发生淋巴瘤的病例。提示木村病不仅易复发，亦有导致严重病例的可能，应加强对木村病患者的随访。 总结 木村病是一种少见的慢性炎症性疾病，患者可因为头颈部肿块、嗜酸性粒细胞增高、肾脏病变、皮肤表现而就诊，外科医师需提高对该病的认识。尤其是对于有头颈部无痛性软组织肿块，外周血嗜酸性粒细胞增多及血清IgE水平增高三联征的患儿，尤其是男性患儿，应注意考虑到木村病可能，力求手术完全切除病损，完善病理学检查以早期明确诊断之目的。 |
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