一文读懂丨肝血管瘤，了解这些很重要！

编者按：肝血管瘤（hemangiomas）是一种较为常见的肝脏良性肿瘤，占肝良性肿瘤的5%~20%，常于体检时被早期发现，诊断较容易，该病一般发展缓慢，正确地观察、治疗，其预后一般都良好。然而，因有少部分的血管瘤生长速度迅速，病情变化快，破裂风险大，即使早期发现血管瘤瘤体较小，也需要定期进行超声检查，监测肝血管瘤的大小、部位、数量及患者本身的不适症状。本文对肝血管瘤的病因、病理、临床表现、临床诊断、治疗及预后进行了简要综述。

病因和发病机制

目前对肝血管瘤的确切发病原因尚不明确，主要有以下几种学说：

①先天性发育异常学说：目前多数学者认为血管瘤的发生是由先天性肝脏末梢血管畸形引起，一般认为在胚胎发育过程中由于肝血管发育异常，引起血管内皮细胞异常增生而形成肝血管瘤；

②激素刺激学说：有学者观察到在女性青春期、妊娠、口服避孕药等可使血管瘤的生长速度加快，认为女性激素可能也是血管瘤的致病机制之一；

③其他：如毛细血管组织感染后变形，导致毛细血管扩张，肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，其周围血管充血扩张；肝内区域性血循环停滞，致使血管形成海绵状扩张。

病理

肝血管瘤依据其纤维组织多少，病理上可分为四型：①海绵状血管瘤，是最为常见的类型；②硬化性血管瘤；③血管内皮细胞瘤；④毛细血管瘤，此种少见。

目前多采用按直径大小分类：<5 cm，小血管瘤；5~10 cm，血管瘤；10~15 cm，巨大血管瘤；>15 cm，特大血管瘤，可能具有一定的指导肝血管瘤患者治疗的意义，为肝血管瘤的诊治提供有效参考。

临床表现

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症状

肝血管瘤多无明显不适症状，当血管瘤增至5 cm以上时，可出现下列症状。

1、腹部包块

有囊性感，无压痛，表面光滑或不光滑，在包块部位听诊时，偶可听到传导性血管杂音。

2、胃肠道症状

右上腹隐痛和（或）不适、食欲缺乏、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱等消化不良症状。

3、压迫症状

巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。压迫食管下段，可出现吞咽困难；压迫肝外胆道，可出现阻塞性黄疸和胆囊积液；压迫门静脉系统，可出现脾大和腹水；压迫肺脏可出现呼吸困难和肺不张；压迫胃和十二指肠，可出现消化道症状。

4、肝血管瘤破裂出血

可出现腹部剧痛，以及出血和休克症状。多为生长于肋弓以下较大的肝血管瘤因外力导致破裂出血。

5、Kasabach-Merritt综合征

血小板减少、大量凝血因子消耗引起的凝血异常。其发病机制为巨大血管瘤内血液滞留，大量消耗红细胞，血小板，凝血因子I、II、V和VI，引起凝血机制异常，可进一步发展成DIC。

6、其他

游离在肝外生长的带蒂血管瘤扭转时，可发生坏死，出现腹部剧痛、发热和虚脱。个别患者因血管瘤巨大伴有动静脉瘘形成，回心血量增多，导致心力衰竭。

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体征

多数有症状型者可在上腹扪及包块，钝圆、光滑柔软、囊性感、无压痛、随呼吸上下移动并与肝相连。个别患者包块质硬，偶然在瘤体上听诊可闻及传导的血管音。

诊断与鉴别诊断

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诊断

1、病史

常于体检时意外发现。

2、临床表现

与肿瘤的大小和部位密切相关，瘤体小者（≤4 cm）可无任何自觉症状，多在做B超或CT查体时发现；瘤体大者（>4 cm）可压迫周围器官出现腹胀、腹痛、恶心、呕吐、食欲缺乏、肝区胀痛等不适。巨大血管瘤在查体时可有右上腹部包块、肝大等体征，包块表面光滑，质地中等，边界清楚，可有触痛，随呼吸上下移动。肝血管瘤有破裂引起腹腔内大出血的可能，但自发性破裂者极少，可能的诱因是经皮肝穿刺活检或腹部外伤后出现。

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鉴别诊断

1、原发性或转移性肝癌

原发性肝癌常有慢性乙型肝炎、肝硬化的病史，有肝功能异常和AFP升高；转移性肝癌，多为多发，常有消化系统原发病灶。

2、肝棘球蚴病

患者有牧区生活史，有羊、犬接触史，肝包虫皮内试验（Casoni试验）阳性，嗜酸性细胞计数增高。

3、肝非寄生虫囊肿

孤立单发肝囊肿易与肝血管瘤鉴别，只有少数多囊肝有时可能与肝血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并多囊肾，病变自开始即为多发性，大多满布肝脏，超声、CT检查示病变为大小不等、边界光滑完整的囊腔，可能有家族遗传因素。

4、其他

肝腺瘤、肝血管内皮细胞肉瘤均少见。前者发展缓慢，但肿块坚硬似橡皮；后者发展较快，具恶性肿瘤特征，多见于青少年。

治 疗

小的血管瘤一般不需要处理，常规认为血管瘤> 4~5 cm就应手术治疗，或有症状及并发症的需要治疗。目前对肝血管瘤的治疗方法主要有：血管瘤切除术、血管瘤缝扎术、肝动脉结扎术、微波固化术、射频治疗、肝动脉栓塞术等。对于弥漫性的肝血管瘤，或者无法切除的巨大血管瘤，如肝功能失代偿或合并Kasabach-Merritt综合征，也可行肝移植治疗。

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外科手术治疗

1、手术指征

①右肝>8 cm、左肝及尾状叶>6 cm，有明确症状或外生性或生长速度>1~2 cm/年。

②血管瘤直径> 10 cm。

③有并发症，如感染发热、出血及有明显的血液学异常。

④对于年龄>60岁的患者，因血管瘤可能不再生长或生长较慢，故指征应更为严格。

⑤鉴于肝血管瘤可能在妊娠期瘤体增大加快，分娩时可致破裂大出血，故对青年女性的巨大肝血管瘤应积极手术切除。

⑥对于从事剧烈运动者，如拳击手、足球运动员等可考虑手术切除。

⑦随访中发现瘤体生长速度较快，不能除外其他病变可能者。明确临床症状外生性、生长速度快及伴发血液学异常应是这类患者的手术指征。

2、术后可能出现的并发症

①术后腹腔内出血。多数发生在24 h以内，是术后常见且严重的并发症，需要格外重视。肝血管瘤患者多无肝硬化基础，且术前肝功能良好，术后因凝血功能障碍导致出血较少，大多数是由于术中止血不彻底或血管结扎线脱落所引起的。对于血管瘤术后出血应积极剖腹探查，用血管缝线严密缝合可疑出血点，术后密切关注出血情况。

②术后胆漏。肝血管瘤剥除术后创面较大，术中未能发现和缝扎某支细小胆管是导致术后胆漏的主要原因。肝血管瘤术后胆漏需要保持引流通畅，一般能自行愈合，必要时需要经皮穿刺置管引流。

③术后肝功能不全或肝衰竭。往往与术前未能充分评估残余肝体积、伴有肝脏的其他基础性疾病，术中大出血、长时间的低血压休克，术中损伤了保留肝叶的入肝或出肝血管，术后发生门静脉主干血栓、残余肝的扭转影响肝脏血流有关。肝血管瘤患者术中使用肝门阻断的方法控制入肝血流，大多数患者术后出现氨基转移酶升高，术后2~3天达到高峰，一般在1周左右降至正常范围，部分患者还可出现胆红素轻度增高，多能经护肝支持治疗逐渐好转。如果发生难以扭转的肝衰竭，唯一的办法就是行急诊肝移植。

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非手术治疗

1、肝动脉栓塞术（TAE）

治疗肝血管瘤是借鉴于TAE治疗肝癌的经验，理论是基于肝血管瘤主要由肝动脉供血，栓塞动脉后瘤体内可形成血栓，血栓机化、纤维化使瘤体形成纤维瘤样结构而达到缩小、硬化血管瘤的目的。但对TAE治疗肝血管瘤仍有争议，原因是大血管瘤的长期效果差，难以使瘤体缩小机化。且栓塞剂术中在对血管瘤起栓塞作用的同时，也常常累及肝门部及肝内胆管的正常血液供应，可造成一些严重的并发症，如胆汁瘤、肝细胞坏死、肝脓肿、胆汁性肝硬化胆道缺血性狭窄及胆管动脉瘘等。同时，血管硬化剂平阳霉素副作用虽少，但引起肺纤维化和大剂量动脉内使用时损伤动脉内膜的副作用也不可低估。

2、肝血管瘤微波固化术及射频治疗

肝血管瘤微波固化术及射频治疗微波可转化为热能而使周围组织凝结，使瘤体局部萎缩变硬，达到固化肿瘤的目的。采用此法必须阻断第一肝门，以减少瘤体内血液流动。较大的肝血管瘤，微波治疗难以将瘤体完全固化，术后复发率较高。射频原理与微波相似，对小血管瘤治疗效果尚可，对>8 cm者治疗效果不佳，甚至会引发大出血。特别是瘤壁组织菲薄，纤维组织少的瘤体穿刺时易发生不可控制的出血，是微波固化或射频治疗的禁忌。同时肝血管瘤微波固化及射频消融术可引起大量红细胞破坏释放出大量血红蛋白，可引起急性肾衰竭和血红蛋白尿。故B超引导下穿刺微波固化或射频治疗血管瘤应非常慎重。对瘤体位于肝脏中心靠近大血管及邻近胆囊胃肠等脏器及邻近膈肌的易引起邻近脏器的损伤引发严重并发症，不适宜射频消融治疗。

预 后

一部分患者引起改出现不适症状，每年复查腹部超声，肝血管瘤的大小改变不明显。这类患者血管瘤一般不会破裂，也不会影响肝脏的功能，因此可以终身不治疗，预后良好。成人血管瘤，特别是老年人患肝血管瘤，瘤体生长缓慢，而儿童的肝血管瘤常随身体生长发育而逐渐生长，瘤体生长速度较快，自发性破裂者较多，预后较差。对于儿童肝血管瘤患者，确诊后应尽早治疗，以消除肝血管瘤。

妊娠期血管瘤发展也较快，而且有自发性破裂的风险，在妊娠早期应终止妊娠，并行血管瘤切除，对于那些不愿终止妊娠的患者，或妊娠已超过8个月者，为避免在生产过程中发生血管瘤破裂，也应积极行血管瘤切除术。

END

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（来源：《国际肝病》编辑部）