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干燥综合征（SS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要累及泪腺和唾液腺，干燥性角膜结膜炎、口干症和复发性唾液腺肿大是其典型的临床症状。流行病学调查显示，SS是我国患病率最高的自身免疫性疾病之一，在我国患病率约为0.77%，影响了800多万的人群。SS不仅患病人群多，且具有生存率低，诊治疑难的特点[1]。因此，SS的早期诊疗对于SS系统受累和预后就显得至关重要了。北京大学人民医院何菁教授就分享了《干燥综合征的无创诊断与治疗进展》，一起来学习吧~何菁教授分享道：“干燥综合症是一个比较年轻的疾病，纵观1965年至今的几十年来，病理活检仍然是SS诊断的金标准，但也伴随一些诊断变化。其中，变化最大的就是血清抗体检查。传统血清抗体指标的特异性和敏感性有时并不适用，唇腺活检虽具有特异性，但属于有创检查。因此，寻找更多可靠的无创性诊断至关重要。” 何菁教授分享到，早在1999年时，就有如抗α-胞衬蛋白、M3的多肽抗体在SS患者血清中诊断意义的相关研究。近年来，一些诸如CA2、SP-1、PSP、CA6、抗SSA、SSB抗体等组织相关性的特异性自身抗体逐渐被发现，不仅与早期干燥症状相关，对抗体阴性的患者也有相对不错的阳性诊断率，且在唾液里高表达[2]。 随着影像学技术的发展及SS病理生理学的不断深入，影像学技术在诊断和评估pSS活动和进展方面已逐步应用。唾液腺超声是一种简单、无创、无辐照、廉价且可重复的技术，将其纳入pSS ACR-EULAR分类标准可提高性能、诊断准确性和可行性，何菁教授分享到，唾液腺超声可将诊断的敏感性从95.9%提高到97.3%[3]。何菁教授提到，正常人的角膜神经分布均匀且表面光滑，而SS患者的角膜神经实际上是非常残缺。使用共聚焦显微镜检查患者的角膜神经有助于SS的鉴别诊断。此外，角结膜印迹细胞学的异常不仅与患者干眼成正比，且与SS患者免疫学抗体和免疫球蛋白的产生强相关。何菁教授分享道，眼睛是免疫病的窗口，能够反映全身性的免疫系统异常，对疾病诊断也具有重要意义[2]。何菁教授分享道，不论是在门诊还是病房，SS真正治疗的挑战主要有两点：一是解决患者的干燥症状；另一个是控制患者的系统受累。针对于SS的干眼症状，何菁教授从机制出发，与眼科医生合作了相关的RCT。何菁教授介绍到，SS的干眼症状实际上是由炎症细胞侵犯引起症状学和组织上的损伤。SS患者使用环孢素滴眼液的时候，干眼症状的缓解率得到明显地改善，其缓解率远高于人工泪液。目前，环孢素眼药水在患者中的应用也变得越来越广泛。何菁教授分享道，在2019年EULAR的指南里，提出了很多激素、免疫制剂和生物制剂的治疗。随着治疗的进展和应用，在不断更新的指南里，逐渐将利妥昔单抗提到了二线治疗，甚至是难治性干燥综合征的一线治疗。尤其是患者有严重的皮肤血管炎，或者肾脏受累、神经系统受累、血液系统受累。因此，何菁教授提出，我们需要评估一下患者的各项情况，学习、采纳研究及指南，根据患者的自身情况，因人制宜地进行个体化治疗。此外，作为我国文化的瑰宝，中药也在SS患者的治疗中发挥重要作用。很多临床医生都会建议患者联合中药治疗，可能对SS的部分症状有不错的缓解效果。许多中药的相关机制研究也在逐步推进，诸如枸杞多糖、青蒿素、昆明山海棠等中药的相关研究已证实其稳定免疫平衡的作用，而且具有不错的疗效。迄今为止，SS进展飞快，但仍给临床医生提出了很多疑问和挑战：1.多种新型的特异性的自身抗体、多肽、细胞因子、代谢产物，在不同时期、不同阶段对我们都有一些很好的提示意义，有待于开发其临床应用，作为不同时期不同分层的SS的诊断标记物。2.此外，要重视眼科、超声科、口腔科重要的无创诊断手段，对于器官受累的患者的评估和预后非常重要。3.在治疗上，如低剂量IL-2、中国特色的药物、生物制剂可以使将来的SS患者提高疗效，减少不良反应。参考文献： [1]Wang B,Chen S,Zheng Q,et al.Early diagnosis and treatment for Sjogren's syndrome:current challenges,redefined disease stages and future prospects[J].J Autoimmun,2021,117:102590.DOI:10.1016/j.jaut.2020.102590. [2]Choudhry H S,Hosseini S,Choudhry H S,et al.Updates in diagnostics,treatments,and correlations between oral and ocular manifestations of Sjogren's syndrome[J].Ocul Surf,2022,26:75-87.DOI:10.1016/j.jtos.2022.08.001. [3]Chatzis L,Vlachoyiannopoulos P G,Tzioufas A G,et al.New frontiers in precision medicine for Sjogren's syndrome[J].Expert Rev Clin Immunol,2021,17(2):127-141.DOI:10.1080/1744666X.2021.1879641.
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