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地中海贫血患者能补铁吗?

 茂林之家 2022-11-28 发布于湖南

作者:暨南大学附属第一医院 邓秀娇


近日有患者咨询,“药师你好,医生给我开了多糖铁复合物胶囊,但是说明书禁忌上写着'非缺铁性贫血(如地中海贫血)患者禁用’,我是地贫患者,我能使用这个药吗?”

非缺铁性贫血禁用多糖铁复合物胶囊?

·首先我们先来了解下什么是贫血。贫血是指以血循环中红细胞数目或功能性血红蛋白总量(Hb)减少为特征的一种疾病。世界卫生组织以血常规中血红蛋白阈值对贫血进行分类定义,低于下表中所列血红蛋白阈值则可诊断为贫血。

表1 不同类别人群血红蛋白阈值

年龄或者性别组

血红蛋白阈值(克/升)

儿童(<5岁)

110

儿童(5-11岁)

115

儿童(12-14岁)

120

非孕女性(≥15岁)

120

孕妇

110

男性(≥15岁)

130

缺铁性贫血

通常轻微贫血不会对人体造成影响,而严重贫血则会使人体得不到足够的氧而生病。贫血的原因多样,红细胞生成减少、红细胞破坏加速或者出血造成红细胞丢失等都容易导致贫血,以缺铁性贫血最为常见。

地中海贫血和缺铁性贫血同是小细胞低色素性贫血,也是容易让人发生混淆的血液病。为了让大家可以轻易区分以上两种疾病,接下 来我们将来了解下两者的异同点。

缺铁性贫血是由于人体内没有足够的铁元素,可能是铁摄入或吸收不足,或者丢失过多,可以通过使用铁剂或常吃含铁量较高的食物来纠正此类贫血。地中海贫血(简称地贫)是指由珠蛋白基因缺陷(突变、缺失)导致的一种或多种珠蛋白肽链合成障碍引起的遗传性慢性溶血性贫血,是临床上最常见的单基因遗传病之一。

怎么理解呢?我们知道,红细胞能够携带氧气和二氧化碳,使人体内部碳氧量保持平衡。而红细胞具有这种特性主要归功于血红蛋白。血红蛋白能够在含氧量高的地方与氧结合,在含氧量低的地方与氧分离,实现运输氧的功能。1个血红蛋白由4条珠蛋白和4个亚铁血红素结合而成。所以,体内缺铁影响的亚铁血红素的结构功能,而地贫是基因上使珠蛋白生成障碍,二者从不同方面导致了红细胞的数量和血红蛋白的含量减少。

地贫患者是由于基因异常,导致血红蛋白合成不足而出现的小细胞性贫血,并非是缺乏造血原料——铁元素导致的贫血。对地贫患者而言,只是补铁是无效的。地贫的严重程度取决于潜在基因突变,表现症状和治疗也不一样。对于轻度地贫患者,一般表现为轻度贫血或者没有症状,通常在体检和家族史分析后基因筛查才能发现,不影响日常生活,也不需要进行治疗干预。而若是重度α型地贫患儿,胎儿期即可出现重度贫血、严重水肿、肝脾肿大、发育迟缓,基本上不能存活至出生。重度β型出生6个月后贫血进行性加重,每月需要输血和祛铁治疗。

如果地贫合并缺铁性贫血同时存在,可以在监控血清铁蛋白浓度和转铁蛋白饱和度等相关指标的前提下,适当补铁治疗。轻度地贫合并缺铁性贫血患者经过积极补铁治疗血红蛋白可明显升高,应尽早进行补铁治疗以便改善患者贫血症状及减少临床用血。而对于血清铁蛋白>30ug/L的患者不建议补铁,以免增加血清铁负荷,仅建议适当进食富含铁的食物,需严密监测患者血常规及血清铁代谢各项指标,适时停止补铁,并进行合理膳食,达到综合治疗。

确定缺铁性贫血后,首选口服铁剂治疗,硫酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁以及乳化铁剂常用。建议孕妇及成人补充元素铁100~200mg/d,5岁以下儿童补充元素铁3~6 mg/(kg·d)。治疗2~4周后复查血红蛋白以评估疗效,如血红蛋白浓度增加10 g/L或以上,则铁剂治疗有效,继续治疗至血红蛋白浓度恢复正常后,继续口服治疗1~2月。

因此,地贫患者不是一定不能补铁,经诊断确定合并有缺铁性贫血可以服用多糖铁复合物胶囊。


审稿专家:暨南大学附属第一医院 主任药师 张志东

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