脑淀粉样血管病诊断标准更新！2.0版要点一文速览

冰雨龙卷风 2022-12-01 发布于四川

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*仅供医学专业人士阅读参考

该版标准如何产生的？具体内容是什么？和既往标准有何不同？文末有苏州大学附属第二医院曹勇军教授精彩点评，不容错过！

脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy,CAA）是一种与年龄相关的脑小血管病，其病理特征是软脑膜或脑皮质中小血管壁淀粉样蛋白沉积，也是老年人自发性脑叶出血的常见病因。发病机制目前尚未明确，临床症状表现为局灶性神经功能缺损症状、认知功能减退、短暂性局灶性神经症状发作等。

国际脑淀粉样血管病协会曾发布过该病的Boston诊断标准并在国内外广泛应用于CAA的诊断，但自2010年以来该诊断标准一直没有更新，直到今年8月份，国际脑淀粉样血管病协会在Lancet Neurology发表了关于CAA的多中心、回顾性、基于MRI和神经病理学诊断准确性的研究，又被称为CAA的Boston诊断标准2.0版，旨在提高CAA诊断的准确性和合理性，让我们来一睹为快！

诊断标准2.0如何产生的？

本研究方案由美国麻省总医院和英国伦敦大学学院指定，共纳入10个北美和欧洲医疗中心住院或门诊就诊的患者。

初步筛选人群为与CAA相关的自发性脑出血或临床症状（认知障碍或短暂性局灶神经症状发作）的人群。既往头部创伤、缺血性卒中出血性转化、动静脉畸形、出血性肿瘤或中枢神经系统血管炎的患者被排除在外。医源性CAA或遗传性CAA的患者也被排除。CAA相关炎症（CAA-RI）的患者只有在MRI检查证实没有持续炎症的情况下才被纳入。

对初筛患者进行进一步确认，确诊依据如下：1）有与CAA相关的临床症状；2）有可用的、完整的MRI资料，至少包括T2加权、FLAIR序列和T2*加权轴向序列，1.5/3.0T均可；3）可用的脑组织病理检查，脑活检、脑内血肿清除或尸检均可，需包含至少10条可评估的皮质或软脑膜血管。

通过核心MRI标志物对出血性和非出血性CAA患者的影像资料进行集中评分，并由神经病理学家对脑组织样本进行评分。在预先设定的推导队列中优化诊断特异性和敏感性来推导Boston诊断标准2.0版，然后在预先设定的验证队列比较新标准与旧标准的准确性，最终得出Boston诊断标准2.0版，以下为诊断标准具体内容。

CAA Boston诊断标准2.0版

表1 确诊的CAA

表2 有病理支持的、很可能的CAA

表3 很可能的CAA

表4 可能的CAA

图1：MRI脑白质标记物（图源于文献1）

图解：MRI非出血性脑白质标记物，（A）轴位T2加权图像上确定的半卵圆中心重度血管周围间隙，定义为一侧的半卵圆中心超过20个以上可见的血管周围间隙。（B）多发点状脑白质高信号，定义为两侧皮层下白质中超过10个以上T2加权Flair小圆形或卵圆形高信号病变。

新旧诊断标准的不同之处

最新发布诊断标准2.0版与既往标准的不同之处如下：

①更新了可能的CAA的诊断标准，纳入了新的MRI标记物，这增加了诊断的敏感性，但没有降低诊断的特异性：1）脑皮层表面铁沉积、凸面蛛网膜下腔出血，而不只是脑出血、脑微出血；2）存在CAA相关脑白质病变（主要是半卵圆中心血管周围间隙，在多模式中伴有额外的脑白质高信号）与单个出血标记物（即脑出血、脑微出血、凸面蛛网膜下腔出血或脑皮层表面铁沉积）。

②将凸面蛛网膜下腔出血或脑皮层表面铁沉积看作至少两个出血灶，可以单独满足可能的CAA的诊断。

③纳入了MRI非出血性脑白质标记物：半卵圆中心重度血管周围间隙和多发点状脑白质高信号（见图1）。

写在最后

CAA的Boston诊断标准2.0版是多中心、回顾性、基于MRI和神经病理学诊断准确性的研究，纳入了的新的MRI标志物，提高了诊断的敏感性，同时没有降低诊断的特异性。未来的研究将需要确定2.0版标准在所有患者和临床表现中的普遍性。

★ 专家点评

曹勇军教授苏州大学附属第二医院

距脑淀粉样血管病Boston诊断标准1.0版的推出已经20余年之久，随着近10年来人们对CAA有了更深入的研究和认识，推出新的诊断标准势在必行。

2.0版诊断标准基本架构还是分为尸检确诊的、基于活检病理支持很可能的、很可能的及可能的CAA四类诊断，鉴于临床实践的可操作性，特别在中国，前两类CAA诊断率极低，大量的CAA诊断是基于后两类诊断标准作出的，因此，临床医生对很可能的及可能的CAA诊断标准要有很好的把握。

首先，诊断要基于临床症状，除了经典的自发性脑出血，还增加了短暂局灶性神经症状发作（TFNE），凸面蛛网膜下腔出血（cSAH）及认知障碍或痴呆，其中TFNE大家目前知之甚少，应当加强学习和研究，尤其注意与短暂性脑缺血发作（TIA）、偏头痛及癫痫等的鉴别。

其次，基于MR影像学的认识，这是2.0版诊断标准最核心的内容，也是近10年来CAA研究最深入的部分，具体要求在T2*加权MRI上，存在1个仅局限于脑叶的脑出血、脑微出血、脑皮层表面铁沉积、cSAH等；新增非出血性的脑白质MR特征（半卵圆中心重度血管周围间隙或多发点状脑白质高信号），作为CAA的影像学诊断标准之一；同时排除T2*加权MRI上任何深部脑出血或脑微出血灶；另外，小脑的出血灶不算作是脑叶或脑深部出血灶，也就是说，小脑的出血灶可以存在CAA的影像学表现之中，值得一提的是，现在临床T2*加权MRI应用较少，绝大部分医院应用SWI-MR取代T2*加权MRI，SWI-MR对出血及微出血灶应该更敏感、识别度更高。

最后，注意2.0版诊断标准中初始发病年龄也从55岁调至50岁，以及强调要排除其他疾病等。

相信随着CAA Boston诊断标准2.0版的推出和普及，会对CAA疾病的精准诊治带来很大的帮助和提升。

专家简介

曹勇军教授

苏州大学附属第二医院神经内科副主任、主任医师、教授、博士生导师；澳大利亚悉尼大学附属乔治全球健康研究院访问学者；国家脑防委优秀中青年专家；中国医师协会脑血管病专委会委员；江苏省卒中学会心源性卒中防治专委会副主任委员；江苏省神经病学分会脑血管病学组副组长；苏州市医学会神经内科专委会副主委、脑血管病学组组长

参考来源：

[1]Charidimou A,Boulouis G,Frosch MP,Baron JC,Pasi M,et al.The Boston criteria version 2.0 for cerebral amyloid angiopathy:a multicentre,retrospective,MRI-neuropathology diagnostic accuracy study.Lancet Neurol.2022 Aug;21(8):714-725.doi:10.1016/S1474-4422(22)00208-3.PMID:35841910;PMCID:PMC9389452.