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如何理解运动神经元性瘫痪-渐冻症?

 寂寞繁华 2022-12-21 发布于山东

运动神经元不仅仅是渐冻症这种渐冻只是运动神经元的一种疾病。运动神经元还有两种类型,即上运动神经元和下运动神经元。上运动神经元的具体症状是上肢运动不便,肌肉功能异常。下运动神经元是由下肢肌肉异常引起的。

人类的渐冻症是从运动神经元的轴突死亡进一步发展到运动神经元的死亡,导致大脑无法控制肌肉运动

什么是渐冻症?

渐冻症,又称运动神经元病,负责将脊髓和大脑发出的信息传递给肌肉和内分泌腺,以控制器官的运动。运动神经元病又称肌萎缩侧索硬化症(ALS),上运动神经元和下运动神经元常涉及,即大脑、脑干、颅神经核、脊髓前角和脊髓的运动神经细胞受损,导致肌肉无力、肌肉萎缩、吞咽困难、呼吸衰竭,甚至瘫痪和死亡。又称渐冻症,因为病情逐渐恶化,就像身体逐渐冻结一样。

早期症的早期症状

渐冻人的症状取决于早期受损部位。如果早期病变位于延髓运动神经核,构音吞咽困难,舌肌瘫痪萎缩。如果双侧锥体束出现早期病变,则会出现双下肢痉挛性截瘫。然而,大多数患者的症状是手指运动无力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐渐萎缩。由于渐冻症患者的感觉神经正常,这种疾病不会影响患者的智力、记忆能力和感觉。人们似乎过于直立,专注于学习、阅读和研究,以单一的姿势,都会导致逐渐冻结。

临床症状大致可分为两种类型:

1.肢体疾病类型:症状是四肢肌肉进行性萎缩和无力,最终导致呼吸衰竭。

2.延髓病型:四肢运动好的时候,吞咽说话困难,很快进展为呼吸衰竭。

早期症的早期症状

为什么会有渐冻症?

渐冻病变侵犯上运动神经元,即大脑、脑干和脊髓,影响下运动神经元,即颅神经核和脊髓前角细胞,并导致躯干、四肢和头部肌肉慢性进行性变性。原因是人直立或久坐,导致脑、脑干、颅神经核脑脊液压力低,脊髓与脊髓前角脑脊液压力不同。脑脊液压力不同,脑细胞、脑干细胞和脊髓神经细胞代谢不平衡。细胞代谢失衡,必然会出现这样或那样的症状。上运动神经元和下运动神经元的损伤就是例子。

渐冻症的病因尚不清楚。20%的病例可能与遗传和遗传缺陷有关。此外,一些环境因素,如遗传和重金属中毒,可能会对运动神经元造成损害。

运动神经元损伤的主要原因是:

神经毒性物质积累,谷氨酸在神经细胞之间积累,久而久之会对神经细胞造成损伤。自由基损伤神经细胞膜缺乏神经生长因子使神经细胞无法持续生长发育。

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