|
翻译：阎冰洁 湖南旺旺医院 审核：冯璐霏 诸暨市中心医院 文献查找：冯璐霏 诸暨市中心医院
 重点词汇 Anterior Temporal Lobe 前颞叶 Mesisal Temporal Lobe 内侧颞叶 Neurosyphilis 神经梅毒 Syphilis 梅毒 Acute syphilitic meningitis 急性梅毒性脑膜炎 Meningovascular syphilis 脑膜血管性梅毒 General paresis 麻痹性痴呆 Tabes dorsalis 脊髓痨 神经梅毒不论在临床表现还是影像表现上，可以模仿不同的疾病。梅毒螺旋体也被称为“伟大的模仿者”。神经梅毒的最终诊断是非常关键的，因为这可能会严重影响治疗。很少有疾病仅累及前颞叶，这多见于单纯疱疹病毒(HSV)脑炎、内侧颞叶硬化、发作后的脑水肿、伴有皮质下梗死和白质病变的常染色体隐性遗传性脑动脉病 （CARASIL）、伴有皮质下梗死和白质病变的常染色体显性遗传性脑动脉病 (CADASIL) 、胶质瘤病。因为文献中报道的许多神经梅毒患者因MRI表现不典型、怪异而被误诊和接受错误治疗，并面临疾病复发。本文中，我们讨论了一名69岁女性因神经梅毒而接受治疗的病例，同时有不典型的前颞叶强化的影像学表现，与单纯疱疹病毒( HSV )感染表现类似。 我们还回顾了现有文献中疾病早期和晚期不同的影像学表现。神经梅毒可以在MRI上表现出广泛的变异和不同的类型。临床医生必须意识到影像表现的多样性。前颞叶受累是一种罕见的表现，需要对神经梅毒进行评估，以防止漏诊和影响治疗。 病例介绍 一名69岁女性患者在就诊20年前被诊断为未经治疗的梅毒感染。她被带到医院时记忆力进行性下降，并在一个多月的时间里神志不清。据家属称，患者无法回忆起孩子的名字，也无法进行日常活动。在最初的检查中，她很警觉，但不针对自己、家人、地点和时间；她回答问题时言语重复，只能模仿命令。除此之外，她其余的检查都没有显著异常的。头部CT没有明显改变。MRI检查显示前颞叶、岛叶皮层和桥脑T2和压水序列高信号灶均明显强化。（图1）梅毒血清学对IgG/IgM呈阳性反应。快速血浆反应蛋白(RPR)阴性。梅毒螺旋体血凝试验(TPHA)阳性，HIV阴性。脑脊液(CSF)检测显示蛋白质为94.6 mg/dl，WBC 15个/mm3，淋巴细胞为主，RBC为35 cu/mm。性病研究实验室(VDRL)脑脊液检查为阴性。脑脊液病毒检查，包括巨细胞病毒(CMV)、EB病毒(EBV)、单纯疱疹病毒-1 (HSV-1)、单纯疱疹病毒-2 (HSV-2)和自身免疫性脑炎检查均为阴性。根据梅毒血清学阳性、脑脊液VDRL阴性、蛋白和淋巴细胞优势升高以及临床表现，推测诊断为神经梅毒。给予苄星青霉素G 2400万单位14天后1个月和2个月随访时，患者的精神状态有所改善(图2)。
讨论 神经梅毒可出现在疾病的任何阶段。它分为早期和晚期。早期神经梅毒可表现为脑膜、实质、脑膜血管病变，也可单纯无症状。晚期神经梅毒也可在首次感染数年后出现，表现为脊髓痨和麻痹性痴呆。我们的患者特殊在于她被诊断为晚期神经梅毒，实质受累主要在前颞叶，而其它报告病例中，颞叶内侧的强化病灶是责任病灶。尽管脑脊液VDRL呈阴性，但由于VDRL的敏感性较低，很大一部分神经梅毒患者为假阴性。许多患者合并了几种形式的神经梅毒(概述如下)。我们回顾了文献并分析了MRI上神经梅毒早期和晚期的不同表现。认识到这种情况，识别其MRI特征，并将其列入鉴别诊断对临床医生来说至关重要。(表1).
无症状神经梅毒 无症状神经梅毒被定义为在没有任何神经系统症状的无症状患者中存在与神经梅毒一致的脑脊液异常，且血清标志物也呈阳性。在完全无症状、有反应性脑脊液-VDRL的患者中，它可以是一个偶然发现。大约在75%的神经梅毒患者中，我们还可以看到正常的大脑MRI或非特异性脑萎缩，这可能反映它是一种静止的长期疾病。 神经性梅毒早期症状 急性梅毒性脑膜炎
急性梅毒性脑膜炎包括脑膜弥漫性炎症，导致脑膜刺激征。患者通常表现为头痛、颈部强直、意识不清和颅神经受累。软脑膜受累也可能相当广泛，产生厚厚的渗出物，大体检查可见，在MRI上表现为软脑膜强化。
颅神经受累也可表现为明显的从柔脑膜延伸到颅神经的渗出和炎症。据报道，颅神经受累可表现为受累颅神经的弥漫性和不对称性强化，既可以是单独的神经，也可以是多发的。颅神经受累常累及第7和第8脑神经。另一例表现为单侧视束损害，边缘可见强化，患者表现为单侧右眼同向性偏盲。视神经、滑车、动眼神经和三叉神经以及迷走神经也有受累的报道。
梅毒还会引起肉芽肿性炎症，形成中枢神经系统树胶肿;这些都是常见疾病，而且经常被误诊为颅内恶性肿瘤。体征和症状往往与病变所在位置密切相关，可发生在大脑或脊髓的任何地方。报道的病例常表现为T1低信号和T2高信号病变伴周围水肿。然而，有时它们会表现为T1等信号和T2等、低信号。这些病变多见于大脑凸面。其他部位包括脑垂体和桥小脑角。它们也可表现为环形强化病变，结节状伴脑膜尾征，周围脑膜增厚、强化。
神经梅毒可累及脊髓，表现为脊膜痨或梅毒性脊髓炎。脊膜脊髓炎被描述为渐进性恶化的截瘫伴随各种感觉和括约肌功能紊乱和腹部浅表反射丧失。T2高信号病变局限于脊髓的中心和浅表部分，延伸至多个层面并伴有强化，常被描述为特征性的“蜡烛外观”或“翻转征”，提示梅毒性脊髓炎。 与脊髓痨相反的是，背索比中央更容易受累，具有类似的T2高信号。鉴于梅毒性脊髓炎的罕见性和它没有具体的临床或影像学表现，我们必须考虑它长节段异常病灶的可能性，因为它可能是可以被治疗的。
实质性神经梅毒可以在疾病的早期和晚期阶段看到，梅毒螺旋体所致的软脑膜受累可以直接延伸到实质。FLAIR和T2近侧颞叶高信号是一个描述的很好的模型；它们可以是双侧的，也可以是非对称的。丘脑受累也有报道。双侧近侧颞叶和前颞叶T2高信号被认为是HSV脑炎的“确诊特征”。众所周知虽然神经梅毒更常见报道其特征为累及内侧颞叶和海马，极少数病例（包括我们自己的病例）提到了前叶受累的可能性。颞叶高信号的确切原因尚不清楚，但可能与炎症引起的水肿和胶质细胞增生有关。 神经梅毒的病程比HSV更为迟缓，因此，对于颞角较大的脑萎缩患者，影像学检查具有重要意义。而HSV中不太可能出现这种情况，因为感染更猛烈，因此，肿块效应和出血征象会是继发性改变。病变与豆状核外缘边界清晰，通常被称为“刀切征”，此征象相对于细菌性脑炎，更提示病毒性脑炎可能。 脑膜血管性梅毒 脑膜血管性神经梅毒主要表现为前驱症状，包括头痛、头晕、失眠，甚至持续数周至数月的情绪不稳。这种“亚急性脑炎”通常是继发于中枢神经系统任何位置的动脉内膜炎。MRI上的脑组织强化、脑卒中、白质改变等主要继发于内膜炎和血管炎。梅毒侵入血管壁、免疫复合物沉积或继发性冷球蛋白血症导致血管炎，引起血管壁增厚、强化。脑出血和蛛网膜下腔出血也有报道。 Peng等人研究了14例患者; 报道的最常见的影像学发现是内侧颞叶皮质萎缩，43% 例 (6例) 有多发性脑梗塞并伴有血管狭窄，包括大脑前动脉和大脑中动脉 (MCA) 。另一项研究也再次证明脑梗塞是神经梅毒的第二大最常见影像学发现; 大脑中动脉是主要的责任血管，基底动脉病变也在文献中大量报道 。还报道了血管造影发现颅内外血管狭窄，表现为节段性狭窄或闭塞，可以是向心的，不对称的，并呈串珠状外观 。 Pesaresi等人描述了3例神经梅毒患者；对MRI-SWI序列进行了仔细研究，显示出怪异的低信号，主要在额颞叶。在给予抗生素之前，低信号从皮质/皮质下交界处延伸到整个皮质。然而，治疗后，这些病变明显变小。这被认为是继发于铁沉积于脑组织、皮质血管壁和小胶质细胞的细胞质中。这些细胞在神经梅毒中表现为激活状态，并呈双极形式，垂直于硬脑膜表面，穿过皮层。 晚期梅毒 在抗生素时代，慢性疾病的实质受累是非常罕见的，但如果它存在，则可表现为麻痹性痴呆或脊髓痨。 麻痹性痴呆 麻痹性痴呆的患者表现为易怒、健忘、性格改变和头痛，这些症状可进展为癫痫、谵妄、抑郁、精神病，和主要被认为是继发于脑皮层区域广泛受损的阿罗瞳孔。从感染到发生全身麻痹(又称一般精神病性轻瘫)的平均时间为15 - 20年。 皮质萎缩是麻痹性痴呆最常见的MRI特征，通常表现为额叶、颞顶叶、海马和胼胝体在T2和FLAIR上不同程度的萎缩和高信号，这被认为是痴呆的病因；这常常会被误诊为阿尔茨海默氏症，因为它们表现为类似的进行性认知衰退伴影像上的萎缩。 内侧颞叶萎缩被认为是这种疾病的典型特征，通常与预后不良有关。这通常与其他症状相关，如小血管疾病、梗塞和水肿；这可能是小血管动脉炎和缺血的结果。有时额叶、颞顶叶不仅表现为萎缩，而且出现了高信号病变，主要为多发性、离散的病灶，大小在2 - 8mm之间。T2和FLAIR上海马和胼胝体异常在开始抗生素治疗后得到改善。考虑到最初感染的发作，我们的患者以进行性衰退性痴呆为临床表现，最适合属于这一类。 脊髓痨 与麻痹性痴呆类似，是既往感染梅毒后的神经系统表现，平均潜伏期为20-25年。 这种疾病影响脊髓后柱和背根，通常表现为共济失调和神经性疼痛，较少表现为感觉异常，Romberg是第一个描述这种经典表现的人。影像学表现为T2高信号、伴髓内病变T1强化。脊髓萎缩在文献中也有描述，其预后较差。脊髓痨类似亚急性联合变性，实现了T. pallidum著名的格言“伟大的模仿者”。 结论 随着神经梅毒发病率的上升，如何用影像学诊断神经梅毒仍存在许多问题，我们希望这篇综述能提高人们的认识，并强调梅毒模拟其他疾病过程的极端重要性，考虑到潜在的治疗意义和截然不同的治疗途径，以及预防持续的神经损害。这种不寻常的征象和影像、临床表现的显著相似性使得神经梅毒与包括单纯疱疹病毒在内的许多疾病过程鉴别是有价值的。  策划、审核：王宇军 董光佐 冯璐霏 阎冰洁 |
|
|
