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最近陆续群发了2023年第5版WHO淋巴造血肿瘤组织细胞/树突状细胞肿瘤的学习笔记，现再复习一下该部分新分类： 一、浆细胞样树突状细胞肿瘤 1.浆细胞样树突状细胞肿瘤 与髓系肿瘤相关的成熟浆细胞样树突状细胞增殖 母细胞浆细胞样树突状细胞肿瘤 二、朗格汉斯细胞和其他树突状细胞肿瘤 1.朗格汉斯细胞肿瘤 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 朗格汉斯组织细胞肉瘤 2.其他树突状细胞肿瘤 未确定的树突状细胞肿瘤 指突状树突状细胞肉瘤 三、组织细胞/巨噬细胞肿瘤 1.组织细胞性肿瘤 幼年黄色肉芽肿 Erdheim-Chester病 Rosai-Dorfman病（淋巴结窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病） ALK阳性组织细胞增生症 组织细胞肉瘤 今天的学习笔记是未确定的树突状细胞肿瘤 定义：未确定的树突状细胞肿瘤（Indeterminate dendritic cell tumour，IDCT）是表达树突状细胞标志物（CD 1a、S-100蛋白）而缺乏CD 207/langerin的组织细胞的克隆性增殖。 ICD-O编码 9757/3未确定的树突状细胞肿瘤 ICD-11编码 2B31.6 & XH 3 ZM 0不确定细胞组织细胞增生症&未确定树突状细胞肿瘤 相关术语：可接受：不确定细胞组织细胞增生症;未确定树突状细胞组织细胞增生症 定位 全身性皮疹是最常见的临床表现，单发病变通常累及手臂或头皮。据报道，皮肤外受累发生在骨、脾、肺、甲状腺、腮腺和淋巴结。 临床特征 IDCT通常是一种皮肤局限性疾病，表现为单个、多灶性或全身性丘疹和/或结节。这些病变通常为柔软、红斑至褐色丘疹，可发生溃疡并趋向于融合。少数患者可表现为单个大结节。皮外IDCT表现为与肿块病变相关的症状。 流行病学 IDCT比较罕见，文献报道约100例。诊断时的中位年龄为48岁；儿童少见，男：女约为1.4：1。 病因学 病因不明，一小部分IDCT病例可能代表缺乏CD207表达的免疫表型异常朗格汉斯细胞组织细胞增生症。大约20%的病例与血液肿瘤有关，如非霍奇金淋巴瘤和慢性或急性髓系肿瘤。髓系肿瘤相关病例表现为潜在(有时与克隆相关)恶性肿瘤的皮肤表现。 发病机制 起源细胞被认为是未成熟的朗格汉斯细胞或不清楚的细胞，表达CD1a而不表达CD207/langerin，超微结构上也缺乏Birbeck颗粒。据报道，KRAS (p.G12R)或MLL基因偶有突变，BRAF (p.V600E)在个别病例也有报道。细胞遗传学异常包括der(1)t(1;1)(p13;q21)、21三体以及反复出现的ETV3::NCOA2基因融合。 大体表现 皮肤斑、丘疹或大结节为皮肤色至浅褐色。 组织病理学 在受累皮肤中，表皮通常不受累。真皮和/或皮下被类似朗格汉斯细胞的单形单核细胞浸润，细胞核呈肾形和深凹痕，有丰富的嗜酸性细胞质。很少情况下，这些细胞会出现梭形。这些细胞的S-100蛋白、CD1a阳性，CD207/Langerin阴性；没有可识别的Birbeck颗粒的超微结构。在病变的周围经常有炎细胞浸润，嗜酸性粒细胞和淋巴细胞可能很突出，以及具有CD68+，CD163+，S-100蛋白+/-，CD1a-免疫表型的反应性单核或多核巨噬细胞 皮外受累部位显示类似的病变细胞浸润，可能表现出不同程度的核异型性和有丝分裂活性。 鉴别诊断 朗格汉斯细胞组织细胞增生症表达CD 207/langerin，超微结构显示Birbeck颗粒。在罕见的淋巴结受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症中，CD207/langerin表达可能减弱或完全缺失，尽管CD207阴性，但根据临床、病理、影像学和分子生物学特征，仍应诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。指突状树突细胞肉瘤缺乏CD1a表达（IDCT阳性）。网状组织细胞瘤的特征为组织细胞具有上皮样形态和丰富的嗜酸性细胞质，CD1a阴性，S-100蛋白罕见阳性，而巨噬细胞标志物（CD 68、CD 163、FXIIIa）阳性。 诊断分子病理学：BRAF的分子分析可能有助于排除其他诊断 必要的和理想的诊断标准 必要的诊断标准： 组织浸润，细胞形态学上与朗格汉斯细胞相似 病变细胞S-100蛋白、CD 1a阳性，CD 207/langerin阴性 无典型的多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症（溶骨性病变、垂体功能障碍） 理想诊断标准：Ki67评估 预后和预测 在诊断时，重要的是通过全身影像学技术、全血细胞计数、肝肾功能和神经系统检查排除其他器官/组织的累及。在出现血液学恶液质和/或肝或脾肿大时，骨髓活检是必要的，以排除相关的血液学肿瘤。 大多数病例经治疗后皮肤IDCT完全缓解，甚至自行消退。高达25%的患者可能表现出疾病进展和/或恶性行为，此类病例常表现非典型细胞学特征，增殖指数高(Ki67指数>20%)或与其他血液肿瘤相关。关于体外IDCT的结果数据有限。 靶向治疗显示BRAF p.V600E突变的播散性IDCT已被报道产生良好的治疗反应。 以下图片均来自2023年第5版WHO淋巴造血肿瘤分类未确定的树突状细胞肿瘤章节，供大家大体表现、组织形态学和免疫表型进行学习，提高认识。
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