首例报道：颅内指状突树突细胞肉瘤 1 例

指状突树突细胞肉瘤（IDCS）是一种极其罕见的来源于免疫系统中抗原提呈细胞的恶性肿瘤，而颅内 IDCS 至今未有报道。瑞士 Luzerner Kantonsspital 医院神经外科 Hutter 博士在近期的 Neurosurgery 杂志上，全球首次报道 1 例原发性颅内 IDCS。

病例回顾

患者男性，39 岁，入院前 3 个月出现左侧肢体轻度偏瘫，近日偏瘫加重，无伴随症状，既往身体健康。

实验室检查：白细胞 12.4×10⁹/L，D- 二聚体 2940ng/ml（正常上限 550ng/ml）。

头颅 CT 和 MRI 显示：右额顶部镰旁出血性肿块，大小约 7×5×6 cm³。MRI 的 T2 相示瘤周水肿不明显，MRI 增强后见大脑镰有脑膜尾征（图 1）。鉴别诊断要考虑出血性脑膜瘤、转移瘤和血管外皮瘤等。

图 1. 术前（A、B）、术后（C、D）MRI 表现。A：增强 CT 示强化明显的出血性肿块；B：术前 MRI 的 T1 相证实肿块内出血周围出血性渗出；C：术后早期 MRI 的 T1 相示完整切除病变，残留中线移位和肿物切除腔痕迹；D：MRI 的 T1 相示术后 18 个月，未见残余肿瘤

术中发现该病灶质地软，呈淡黄色，伴有出血。更是不同于预期脑膜瘤的表现。病灶有薄层包膜略附着于大脑镰，与周围软组织粘连疏松，肿瘤被完全切除。冰冻提示梭形细胞肿瘤，但仍担心可能是脑膜瘤。

福尔马林固定的组织光学显微成像示成束的模糊结节，卵圆形、巨大肿瘤细胞与具有中度明显核仁与开放染色质的嗜酸性胞浆紧凑地生长成团簇。有稀疏的瘤内和适中的瘤旁淋巴细胞增多（图 2A 和 2 B）。免疫组化可见：肿瘤细胞中波形蛋白、S-100、CD68、CD163 及 HLADR（图 2D）阳性表达； CD45RA 和 CD43 呈弱阳性；而 CD1a、CD21、CD23、CD35、Langerin 呈阴性。肿瘤的增殖指数 MIB-1 为 10%，有较低的有丝分裂活动。

 
图 2. 肿瘤的组织病理学表现。A：粘附上皮和梭形肿瘤细胞的 HE 染色（×200）；B：具有明显核仁的肾靴形细胞核的非典型肿瘤细胞（×640）；C：S-100（+）（×320）；D：CD163（+）（×260）

根据细胞形态、表型分析结果、依照 WHO 诊断标准，得出指状突树突细胞肉瘤（IDCS）的诊断成立。基因分析 BRAF 外显子 11 和 15 通过与适当的正向和反向二代测序显示未见突变，与 IDCS 一致。IDCS 常原发于淋巴系统，则对患者进行血液学检查，外周血及骨髓检查基本正常，因此最终诊断为原发性颅内 IDCS。

术后患者恢复良好，头颅 MRI 见病灶完全切除。IDCS 为低度恶性，术后未予放化等辅助治疗，仅密切随访，术后 18 月复查头 MRI 未见复发征象。

该报道为首例原发性颅内 IDCS，作者认为 IDCS 为低度恶性肿瘤，建议手术完全切除，术后密切随访。

延伸阅读

1. 定义及简介

IDCS 是一种极其罕见的来源于免疫系统中抗原提呈细胞的恶性肿瘤。抗原提呈细胞主要有树突状细胞、巨噬细胞和 B 细胞。树突状细胞包括滤泡树突网状细胞、指状树突网状细胞、朗格汉斯细胞及面纱细胞。WHO 造血和淋巴组织肿瘤分类中，将组织 / 树突细胞来源的恶性肿瘤大致分为组织细胞肉瘤（HS）、朗格汉斯细胞增多症（LCH）、朗格汉斯细胞肉瘤（LCS）、滤泡树突细胞肉瘤（FDCS）和 IDCS。其中指状树突细胞肉瘤 / 肿瘤定义为一群具有 IDC 表型特征的梭形至卵圆形细胞的恶性增生性疾病。

2. 临床特点及表现

其病因和发病机制尚未明确，曾有学者用聚合酶链反应法想证实肿瘤细胞是否与 EB 病毒或人类疱疹病毒有关，但未获成功。由于 IDCS 极为罕见，目前尚缺乏大样本临床资料总结。从已有的文献来看，IDCS 一般见于中、老年人，也有儿童发病的报道。病变主要见于淋巴结，而结外 IDCS 的文献报道包括：扁桃体、脾、骨髓、皮肤、腮腺、乳房、肺、十二指肠、膀胱、睾丸及眼睑。

IDCS 的临床表现多样，缺乏特异性症状，消瘦、盗汗等肿瘤消耗性表现不明显，多数患者以无痛性淋巴结肿大为突出表现，也有部分患者表现为局部压迫症状，如发生于小肠者出现恶心、呕吐，发生于脾则常以腹部胀满为首发症状。

3. 病理诊断与鉴别诊断

镜下肿瘤细胞可呈交错、席纹、漩涡或弥漫排列，瘤细胞可为单一或多型性形式排列，瘤细胞拥有富于弱嗜碱性胞质，瘤细胞边界不清，细胞核呈卵圆形或胖梭形，伴空泡状染色质和中度明显的核仁，瘤细胞间常见淋巴细胞及少量的浆细胞。免疫组化：vimentin 和 S-100 强阳性，CD68、lysozyme 和 CD45 弱阳性。HLA-DR 和 fasin 也可阳性，标记滤泡树突网状细胞的 CD21、CD23、CD35，标记朗格汉斯细胞的 CD1a、CK、EMA、B 细胞相关标记，T 细胞相关标记 CD30、CD34 均为阴性。

淋巴结内的 IDCS 需与 FDCS、LCS、炎性肌纤维母细胞瘤、转移性恶性黑色素瘤、间变性大细胞淋巴瘤等相鉴别。结外的 IDCS 鉴别诊断除上述肿瘤外，还需与恶性纤维组织细胞瘤、恶性间质瘤等梭形细胞软组织肉瘤鉴别。

4. 治疗及预后

对于该病目前尚无标准化的治疗方案，外科手术完整切除病变是首选方案。术后辅以放疗也许可延长生存期。化疗作用尚不确定，某些病例中已应用了辅助化疗。该病对常规治疗似乎无反应，目前化疗方案无统一标准。

IDCS 的生物学行为表现多样，可由良性表现到因肿瘤的广泛播散所致的迅速致死性表现。该病预后难以预测，可靠的预后因素目前尚不清楚。因此，组织学特征似乎并不能准确提示预后，有报道称细胞分裂活跃、坏死及细胞核的多形性与肿瘤侵袭性行为并不相互关联。