中国的流行病学数据,霍奇金淋巴瘤占所有淋巴瘤的8.54%,T/NK淋巴瘤比例较西方高,达到21.38%。 今天的这些类型分类太多,挑选几个有更新的分类,介绍如下。 胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病:新增分类,这一疾病常累及口腔、食管、胃、小肠和结肠。内镜表现为小息肉、黏膜增厚或不规则隆起、糜烂或红斑。 形态学表现为致密的成熟小淋巴细胞浸润,为单克隆CD8 T细胞增殖,Ki67<10%。此病预后良好,应跟外周T细胞淋巴瘤区分,避免不必要的治疗。 原发皮肤γδ T细胞淋巴瘤(PCGT-TCL):蕈样霉菌病和淋巴瘤样丘疹病也可以表达TCR-γ,因此应区分这种预后较差的PCGT-TCL。 原发肢端皮肤CD8 T细胞淋巴瘤(CD8 TCL):好发于耳部,也可发生于肢体其他末端部位,大部分为孤立的病灶。形态学为单形性中等大小的T细胞在真皮、皮下弥漫性的浸润,免疫表型为CD3 、CD8 、CD4-、TIA1 、CD56-、EBV-。形态学上类似于高级别淋巴瘤,但CD8 TCL临床病程十分惰性,作为暂命名新加入。 ALK-间变性大细胞淋巴瘤:ALK-比ALK 间变性大细胞淋巴瘤预后差,但伴IRF4/DUSP22重排的ALK-患者预后却相对较好。 乳腺假体植入相关间变性大细胞淋巴瘤:隆胸后生理盐水或硅胶周围形成纤维包膜内的淋巴瘤,形态上类似于ALK-间变性大细胞淋巴瘤,但预后一般良好,为侵袭性,区别于其他ALK-间变性大细胞淋巴瘤,免疫表型为CD30 、ALK-。 霍奇金淋巴瘤:分类无明显变化。 具体分类请参考下表。 2008年WHO分型 | 2016年WHO分型 | 评价 | 成熟T细胞和NK细胞肿瘤 | 成熟T细胞和NK细胞肿瘤 |
| T细胞幼淋巴细胞白血病 | T细胞幼淋巴细胞白血病 | 无变化 | T细胞大颗粒细胞白血病 | T细胞大颗粒细胞白血病 | 无变化 | 慢性NK细胞淋巴组织增生性疾病 | NK细胞慢性淋巴组织增生性疾病 |
| 侵袭性NK细胞白血病 | 侵袭性NK细胞白血病 | 无变化 | 儿童系统性EB病毒T细胞淋巴瘤 | 儿童系统性EB病毒T细胞淋巴瘤 | 无变化 | 种痘水疱病样淋巴瘤 | 种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病 | 部分患者仅需免疫调节剂治疗,避免过度治疗 | 成年人T细胞白血病/淋巴瘤 | 成年人T细胞白血病/淋巴瘤 |
| 结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型 | 结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型 |
| 肠病相关T细胞淋巴瘤 | 肠病相关T细胞淋巴瘤 |
|
| 单形性嗜上皮肠道T细胞淋巴瘤 |
|
| 胃肠道惰性T细胞淋巴组织增生性疾病 | 新分类,预后良好 | 肝脾T细胞淋巴瘤 | 肝脾T细胞淋巴瘤 |
| 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 | 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 |
| 蕈样霉菌病 | 蕈样霉菌病 |
| Sezary综合征 | Sezary综合征 |
| 原发皮肤CD30 T细胞淋巴组织增生性疾病 | 原发皮肤CD30 T细胞淋巴组织增生性疾病 |
| 淋巴瘤样丘疹病 | 淋巴瘤样丘疹病 |
| 原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤 | 原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤 |
| 原发皮肤γδ T细胞淋巴瘤 | 原发皮肤γδ T细胞淋巴瘤 |
| 原发皮肤CD8 侵袭性嗜表皮毒性T细胞淋巴瘤 | 原发皮肤CD8 侵袭性嗜表皮毒性T细胞淋巴瘤 |
|
| 原发肢端皮肤CD8 T细胞淋巴瘤 |
| 原发皮肤CD4 小/中T细胞淋巴瘤 | 原发皮肤CD4 小/中等大T细胞淋巴组织增生性疾病 |
| 外周T细胞淋巴瘤,NOS | 外周T细胞淋巴瘤,NOS |
| 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 | 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 |
|
| 滤泡性T细胞淋巴瘤 |
|
| 伴TFH表型的淋巴结外周T细胞淋巴瘤 |
| ALK 间变性大细胞淋巴瘤 | ALK 间变性大细胞淋巴瘤 |
| ALK-间变性大细胞淋巴瘤 | ALK-间变性大细胞淋巴瘤 |
|
| 乳腺假体植入相关间变性大细胞淋巴瘤 |
| 霍奇金淋巴瘤 | 霍奇金淋巴瘤 |
| 结节性淋巴细胞为主性霍奇金淋巴瘤 | 结节性淋巴细胞为主性霍奇金淋巴瘤 |
| 经典型霍奇金淋巴瘤 | 经典型霍奇金淋巴瘤 |
| 结节硬化经典型霍奇金淋巴瘤 | 结节硬化经典型霍奇金淋巴瘤 |
| 富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤 | 富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤 |
| 混合细胞经典型霍奇金淋巴瘤 | 混合细胞经典型霍奇金淋巴瘤 |
| 淋巴细胞消减经典型霍奇金淋巴瘤 | 淋巴细胞消减经典型霍奇金淋巴瘤 |
| 组织细胞和树突细胞肿瘤 | 组织细胞和树突细胞肿瘤 |
| 组织细胞肉瘤 | 组织细胞肉瘤 |
| 朗格汉斯组织细胞增生症 | 朗格汉斯组织细胞增生症 |
| 朗格汉斯细胞肉瘤 | 朗格汉斯细胞肉瘤 |
| 交指树突细胞肉瘤 | 交指树突细胞肉瘤 |
| 滤泡树突细胞肉瘤 | 滤泡树突细胞肉瘤 |
| 纤维母细胞性网状细胞肿瘤 | 纤维母细胞性网状细胞肿瘤 |
| 播散性幼年性黄色肉芽肿 | 播散性幼年性黄色肉芽肿 |
| 尚未确定的树突细胞肿瘤 | Erdheim-Chester病 |
| 移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD) | 移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD) |
| 早期病变 |
| 浆细胞增生 | 浆细胞增生 |
| 传染性单核细胞增多症样PTLD | 传染性单核细胞增多症样PTLD |
| 多行性PTLD | 多行性PTLD |
| 单形性PTLD(B和T/NK细胞型) | 单形性PTLD(B和T/NK细胞型) |
| 经典型霍奇金淋巴瘤型PTLD | 经典型霍奇金淋巴瘤型PTLD |
|
| 多色滤泡增生 |
|
|