第五版WHO造血淋巴肿瘤分类结构（5）

国际癌症研究机构（InternationalAgencyfor Research on Cancer，IARC）官方公布的第五版WHO造血淋巴肿瘤分类结构是该书编写过程中的正式第五版WHO蓝皮书的结构大纲，虽然内容可能与最终版会有一些不同，正如2016年Blood的介绍文章与2017版稍有相同，但我们在此介绍，提前熟悉学习相关变化，具有极其重要的意义。这次，我们以列表方式介绍第五版WHO造血淋巴肿瘤分类与修订第四版（2017）的区别。

一、髓系肿瘤类别变化

二、骨髓增殖性肿瘤及骨髓增生异常-骨髓增殖性肿瘤变化

三、骨髓增生异常综合征变化

四、急性髓系白血病及相关前体细胞肿瘤变化

五、组织细胞和树突细胞肿瘤变化

六、前体淋巴细胞肿瘤变化

七、成熟B细胞肿瘤变化

2017版成熟B细胞肿瘤	2021版成熟B细胞肿瘤
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤	慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
单克隆 B淋巴细胞增多症	单克隆 B淋巴细胞增多症
B幼淋巴细胞白血病	慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
脾边缘区淋巴瘤	脾B细胞肿瘤
多毛细胞白血病	多毛细胞白血病
脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类型	伴多毛细胞特征的脾B细胞肿瘤（以前称HCLv）
脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤	脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤
多毛细胞白血病变异型	脾边缘区淋巴瘤
淋巴浆细胞淋巴瘤	淋巴浆细胞淋巴瘤
IgM型意义未明单克隆丙种球蛋白病*	淋巴浆细胞淋巴瘤
重链病	边缘区淋巴瘤
μ重链病	惰性克隆性边缘区B细胞扩增
γ重链病	结外边缘区淋巴瘤
α重链病	结性边缘区淋巴瘤
浆细胞肿瘤	滤泡淋巴瘤
非IgM型意义未明单克隆丙种球蛋白病*	原位滤泡B细胞肿瘤
浆细胞骨髓瘤	滤泡淋巴瘤
浆细胞骨髓瘤变异型	小儿型滤泡淋巴瘤
冒烟型（无症状）浆细胞骨髓瘤	十二指肠型滤泡淋巴瘤
不分泌骨髓瘤	性腺滤泡淋巴瘤
浆细胞白血病	皮肤滤泡中心肿瘤
浆细胞瘤	原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤
骨孤立性浆细胞瘤	套细胞淋巴瘤
骨外浆细胞瘤	原位套细胞肿瘤
单克隆免疫球蛋白沉积病*	套细胞淋巴瘤
原发性淀粉样变性	白血病性非淋巴结套细胞淋巴瘤
轻链和重链沉积病	惰性 B 细胞淋巴瘤转化
浆细胞肿瘤伴相关副肿瘤综合征	惰性 B 细胞淋巴瘤转化
POEMS综合征	大B细胞淋巴瘤
TEMPI综合征	弥漫性大 B 细胞淋巴瘤，NOS
黏膜相关淋巴组织结外边缘区（MALT）淋巴瘤	富含T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤
结内边缘区淋巴瘤	伴MYC和BCL2 重排高级别B细胞淋巴瘤
儿童结内边缘区淋巴瘤	ALK 阳性大B细胞淋巴瘤
滤泡淋巴瘤	伴 IRF4 重排大B细胞淋巴瘤
睾丸滤泡淋巴瘤*	伴11q 异常高级别B细胞淋巴瘤
原位滤泡肿瘤（ISFN）*	淋巴瘤样肉芽肿病
十二指肠型滤泡淋巴瘤*	EBV 阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤
小儿型滤泡淋巴瘤*	慢性炎症相关弥漫性大B细胞淋巴瘤
大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排*	纤维蛋白相关DLBCL*
原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤	HHV8 无关渗出性大B细胞淋巴瘤
套细胞淋巴瘤	浆母细胞淋巴瘤
白血病性非淋巴结套细胞淋巴瘤	免疫豁免部位原发性弥漫性大 B 细胞淋巴瘤
原位套细胞肿瘤（ISMCN）*	原发性皮肤弥漫性大 B 细胞淋巴瘤（以前称为腿型）
弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），NOS	血管内大 B 细胞淋巴瘤
富T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤	原发性纵隔大 B 细胞淋巴瘤
原发性中枢神经系统DLBCL	纵隔灰区淋巴瘤
原发性皮肤DLBCL，腿型	伯基特淋巴瘤
EBV阳性DLBCL，NOS*	伯基特淋巴瘤
EBV阳性黏膜皮肤溃疡*	高级别B细胞淋巴瘤，NOS
慢性炎症相关DLBCL	高级别B细胞淋巴瘤，NOS
纤维蛋白相关DLBCL*	HHV8 相关B细胞肿瘤和淋巴增殖性疾病
淋巴瘤样肉芽肿病	原发性渗出性淋巴瘤
原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤	HHV8 阳性弥漫性大 B 细胞淋巴瘤，NOS
血管内大B细胞淋巴瘤	HHV8 阳性嗜生发中心淋巴增殖性疾病
ALK阳性大B细胞淋巴瘤	免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病
原始浆细胞淋巴瘤	原发性免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病
原发性渗出性淋巴瘤	继发性免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病
HHV8相关淋巴增殖性疾病*	霍奇金淋巴瘤
多中心性Castleman病（MCD）	经典霍奇金淋巴瘤
HHV8阳性DLBCL，NOS*	结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
HHV8阳性亲生发中心淋巴增殖性疾病*	淋巴浆细胞和浆细胞肿瘤
伯基特淋巴瘤	单克隆丙种球蛋白病
伯基特样淋巴瘤伴11q异常*	意义未明IgM单克隆丙种球蛋白病
高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）	意义未明非IgM单克隆丙种球蛋白病
HGBL,伴MYC和BCL2和（或）BCL6基因重排	有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病
HGBL，NOS	单克隆免疫球蛋白沉积病
B细胞淋巴瘤，不能分类型，伴特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间	免疫球蛋白相关 (AL) 淀粉样变性
	单克隆免疫球蛋白沉积病
	重链病
	μ重链病
	γ重链病
	α重链病
	浆细胞肿瘤
	浆细胞瘤
	浆细胞骨髓瘤
	浆细胞肿瘤伴相关副肿瘤综合征

八、成熟 T 和NK细胞肿瘤变化

2017 版	第五版
成熟 T 和NK细胞肿瘤	成熟  T 细胞肿瘤
T幼淋巴细胞白血病	成熟T 细胞白血病
T大颗粒淋巴细胞白血病	T幼淋巴细胞白血病
慢性NK细胞淋巴增殖性疾病	T大颗粒淋巴细胞白血病
侵袭性NK细胞白血病	成人 T 细胞白血病/淋巴瘤
儿童EBV阳性T细胞和NK细胞淋巴增殖性疾病	塞扎里综合征
儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤	原发性皮肤 T 细胞肿瘤
T细胞和NK细胞型慢性活动性EBV感染，系统型	原发性皮肤  CD4+ 小或中等大小T 细胞淋巴增殖性疾病
种痘水疱病样淋巴增殖性疾病	蕈样肉芽肿
严重蚊子叮咬过敏症	淋巴瘤样丘疹病
成人T细胞白血病/淋巴瘤	原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤
结外NK / T细胞淋巴瘤，鼻型	皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
肠道T细胞淋巴瘤	原发性皮肤γ/δ T 细胞淋巴瘤
肠病相关T细胞淋巴瘤	原发性皮肤  CD8 阳性侵袭性亲表皮细胞毒性 T 细胞淋巴瘤（临时）
单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤	原发性皮肤肢端  CD8 阳性 T 细胞淋巴瘤
肠道T细胞淋巴瘤，NOS	原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤，NOS
胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病	肠道T细胞肿瘤和淋巴增殖性疾病
肝脾T细胞淋巴瘤	胃肠道惰性 T 细胞增殖性疾病
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤	肠病相关 T 细胞淋巴瘤
蕈样肉芽肿	单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤
塞扎里综合征	肠道 T 细胞淋巴瘤，NOS
原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病	肝脾T细胞淋巴瘤
淋巴瘤样丘疹病	肝脾T细胞淋巴瘤
原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤	间变性大细胞淋巴瘤
原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，罕见亚型	间变性大细胞淋巴瘤，ALK  阳性
原发性皮肤gdT细胞淋巴瘤	间变性大细胞淋巴瘤  ALK 阴性  (DUSP22/TP63/NOS)
原发性皮肤CD8+侵袭性亲表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤	间变性大细胞淋巴瘤，乳房植入物相关
原发性皮肤肢端CD8 + T细胞淋巴瘤	具有 TFH 表型的外周 T 细胞淋巴瘤
原发性皮肤CD4阳性+小/中等大小T细胞淋巴增殖性疾病	滤泡性 T 细胞淋巴瘤
外周T细胞淋巴瘤，非特定类型（NOS）	血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤和其他T滤泡辅助（TFH）细胞来源的淋巴结淋巴瘤	具有 TFH 表型的外周 T 细胞淋巴瘤
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤	外周T细胞淋巴瘤
滤泡T细胞淋巴瘤	外周 T 细胞淋巴瘤，NOS
结内外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型	EBV  阳性淋巴结 T 细胞淋巴瘤
间变性大细胞淋巴瘤，ALK+	儿童 EBV 阳性淋巴组织增生性疾病
间变性大细胞淋巴瘤，ALK-	蚊虫叮咬严重过敏
乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤	水痘疫苗样淋巴增殖性疾病
	T 细胞和 NK 细胞类型的慢性活动性  EBV 感染，全身型
	儿童全身性  EBV+ T 细胞淋巴瘤
	NK细胞肿瘤
	NK细胞慢性淋巴增殖性疾病
	胃肠道的惰性 NK  细胞淋巴增殖性疾病（临时）
	侵袭性 NK 细胞白血病
	结外 NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型
	EBV  阳性淋巴结 NK  细胞淋巴瘤
	NK 急性淋巴细胞白血病（暂定）

九、组织细胞和树突细胞肿瘤变化 

2017版	第五版
组织细胞和树突细胞肿瘤	组织细胞/树突细胞肿瘤
组织细胞肉瘤	浆细胞样树突状细胞肿瘤
朗格汉斯细胞来源的肿瘤	浆细胞样树突状细胞肿瘤
朗格汉斯细胞组织细胞增生症	成熟浆细胞样树突细胞增殖
朗格汉斯细胞肉瘤	原始浆细胞样树突状细胞肿瘤
不确定的树突细胞肿瘤	朗格汉斯细胞肿瘤
指状树突细胞肉瘤	朗格汉斯细胞肿瘤
滤泡树突细胞肉瘤	朗格汉斯细胞组织细胞增生症
炎性假瘤样滤泡/成纤维细胞树突细胞肉瘤	朗格汉斯细胞肉瘤
成纤维细胞网状细胞瘤	组织细胞/巨噬细胞肿瘤
播散性幼年黄色肉芽肿	组织细胞肿瘤
Erdheim-Chester病	幼年黄色肉芽肿
	Erdheim-Chester病
	Rosai-Dorfman病
	ALK相关组织细胞增生症
	组织细胞肉瘤
	指突状树突细胞肿瘤
	指突状树突细胞肿瘤
	未定类型树突细胞肿瘤
	指突状树突细胞肉瘤