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2021-9-10病例

 仙舞晨曦 2022-08-25 发布于山东

1485-儿童型滤泡性淋巴瘤:“一个淋巴结中的一个结节”

组织切片显示突出的淋巴滤泡由中等至大的单一淋巴细胞群组成。

淋巴细胞由中心细胞和中等大小的中心母细胞组成。

在滤泡中可见大量可染小体的巨噬细胞,吞噬凋亡细胞。

此外,淋巴结显示一些具有单核细胞样 B 细胞增生区域的反应性滤泡。

存在广泛的包膜纤维化和慢性炎症。

滤泡CD10、CD20、PAX5 和 BCL-6 呈阳性,CD3、CD21、MUM1/IRF4 和 BCL-2 呈阴性。  CD21 抗体突出了滤泡中的滤泡树突状细胞网状结构。  CD3 突出反应性 T 细胞,MUM1 突出反应性浆细胞。

Ki-67 特异性抗体在具有极化的滤泡中显示出高达 ~90% 的高增殖指数,让人联想到良性生发中心结构。

一部分滤泡中的细胞对 FOXP1 呈阳性。

FOXP1 阳性>10%(有助于区分儿童型滤泡性淋巴瘤和反应性生发中心)

流式细胞术免疫分型显示异常的B细胞群为单型kappa和CD10阳性。

荧光原位杂交 (FISH) 分析未显示 MYC、BCL2 或 BCL6 重排,但 BCL2 (43%)、BCL6 (40%)、IGH (28%) 和 MYC (46%) 的信号丢失。

这些发现支持儿童型滤泡性淋巴瘤的诊断。

这一诊断的6条线索:
-结节中的结节
-大的可膨胀滤泡
-星空现象
-无套区或最小套区
-细胞学检查看起来像3级滤泡性淋巴瘤,但细胞没有那么大
-非常高的Ki67,极化使人联想到生发中心

1486-复发性 CD30-阴性 CHL

患者有结节性硬化性经典霍奇金淋巴瘤病史、Brentuximab 后状态和针对 CD30 蛋白的 CART 治疗。
组织切片显示淋巴瘤累及的硬化组织的针状碎片。

在富含小淋巴细胞的背景中,很少有散在的大的非典型细胞,核仁突出。

检测到纤维化/硬化的局部区域。

结节性硬化的Luse小体、C带

免疫组化研究表明,上述少数非典型大细胞对CD15、PAX-5和CD30呈阳性(亚群非常弱),对CD20和CD3呈阴性。 背景由无数小 B 细胞和 T 细胞组成。  ISH 的 EBER 染色为阴性。

PAX5 染色突出少数分散的大肿瘤细胞(弱表达)

CD20 染色在大肿瘤细胞中呈阴性

CD30 染色在大肿瘤细胞中主要呈阴性

这些发现支持在 Brentuximab 治疗中诊断出 CD30 表达缺失的复发性经典霍奇金淋巴瘤。

1487-EBV+淋巴组织增殖性疾病,多形性,具有霍奇金样特征和广泛坏死

患者有浆细胞肿瘤(SCT后状态)、肾移植、治疗相关MDS(SCT后状态)病史。PET-CT扫描显示,右上颈部有一簇明显的FDG阳性淋巴结,右肺门淋巴结明显活跃,腹部/上骨盆有几个界限不清的活跃结节/淋巴结。

组织学切片显示淋巴组织细胞浸润,坏死明显。

散在的大淋巴细胞有泡状染色质和明显的核仁。有的是单核细胞,有的是双核细胞,与Hodgkin/Reed-Sternberg细胞一致。罕见的木乃伊细胞也存在。

大淋巴瘤细胞对CD30(弱,可变)、PAX5(弱)、MUM1、BOB1(弱)、OCT2、CD79a(可变)呈阳性,而对CD20、CD15、CD45、CD3、CD5、ALK、细胞角蛋白呈阴性。CD3和CD5突出显示背景中的许多T细胞。CD138突出显示分散的浆细胞,这些浆细胞似乎表达多克隆型kappa和lambda轻链。Ki67在淋巴组织细胞浸润中的增殖指数约为60%。CMV和HSV染色呈阴性。一些坏死细胞似乎是CD20+细胞,其亚群较大。

MUM 1染色突出多形性肿瘤细胞


通过原位杂交,分散(大小)细胞(约10%的可变细胞)中的EBER呈阳性。

少数大细胞EBER染色阳性

GMS和AFB染色分别对真菌和抗酸微生物呈阴性。流式细胞术显示没有异常的B细胞或浆细胞。少量非典型T细胞(占淋巴细胞的13.9%;检测到CD3、CD8(dim)、CD7(dim)、CD2、CD5、TCR A/B呈阳性,CD4、TRBC1、CD10、CD30、TCR G/D呈阴性,FSC/SSC非常低,意义不确定。

虽然有形态上类似于Hodgkin/Reed-Sternberg细胞的大细胞,但其免疫表型(大细胞和小细胞中的CD30+弱/可变、BOB1+、OCT2+、CD79a+、CD15-、EBER+)并不典型于霍奇金淋巴瘤。对于有移植史的患者,总体结果最好分类为具有霍奇金样特征的EBV+PTLD。

鉴于广泛坏死,不能完全排除坏死区出现单一型PTLD的可能性。推荐与临床病史及其他检测结果相结合。

CD2O染色突出显示坏死区域的大细胞鬼影,提示为单一成分

值得注意的是,大约一半的PTLD多形性病例是多克隆的,并且可以回归,不像单一形式的PTLD。

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