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病例分享:移植后EB病毒相关性淋巴瘤

 小波H 2023-09-15

傅先水

工作中发现肿瘤性病变,患者常常问医生:我这个病是什么时候得的?实际上我们都无法回答,所谓在“第一时间”发现病变几乎不太可能。比如之前我们多次介绍过的淋巴瘤,其特点是声像图表现非常多样化,无论是灰阶超声还是血流走行和分布特点,在同一个病人身上也是多种多样。今天分享的病例可能是我们所能发现的最早的淋巴瘤了,那就是移植后EB病毒相关性淋巴瘤。该病在干细胞移植、骨髓移植或器官移植后的免疫抑制状态下发病,多数在移植后2周至2月内发生,EB病毒感染是重要的发病原因之一。患者常有发热,颈部淋巴结数天内迅速进行性增大,血中EB病毒核酸定量明显升高,组织学活检免疫组化可明确诊断,该病预后比其他淋巴瘤要好的多,通常情况下,移植后淋巴瘤在停用或减量免疫抑制剂、配合短期的化疗可以治愈,预后的关键是尽早诊断并采取措施。

超声声像图表现很像是反应性淋巴结增生或之前介绍过的传单淋巴结,切不可按通常认知而诊断为 “良性,建议观察”了事。因此有近期内移植病史的淋巴结肿大,EB病毒感染的证据非但不能是诊断“良性”的证据,相反是需要尽快活检以明确是否有PTLD-EBV+DLBCL( EB病毒阳性弥漫大B淋巴瘤)

病例一

男,16岁,因“异基因造血干细胞移植+20”入院。急性白血病史。颈部淋巴结超声(床旁):表现为灰阶上淋巴门减少或消失、中央门型血流,

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  穿刺选择融合在一起的两个淋巴结:

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病理:移植后淋巴组织增殖性疾病-单形性PTLD,EBV阳性弥漫大B淋巴瘤(穿刺组织中见肿瘤细胞弥漫增生,细胞异型明显,表达B细胞标记,多量细胞表达EBER,结合患者为AML单倍体移植术后,支持为PTLD-EBV+DLBCL。瘤细胞增殖活性高,很好的表达CD20、CD38)。免疫组化:CD20(+)、Ki-67(90%+)、PAX5(+)、Bcl-2(80%+)、Bcl6(少量+),CD10(-),C-myc(热点40%+),EBV-EBER(80%+)。

病例二

    43岁,干细胞移植后50天,免疫抑制剂状态,颈部淋巴结肿大。

  声像图:    

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病理:

特殊检查:免疫组化结果:Ki-67(90%+),CD3(-),CD5(-),CD20(90%+),PAX5(+),CD138(-),CD21(FDC+),Be12(80%+),Bel6(少量+),CD10(-),MUM1(+),CyclinD1(-),CD19(90%+),CD22(90%+),CD30(15%+),CD38(30%弱+),P53(70%+),LMP1(少部分+),EBNA2(少部分+)。原位杂交结果:EBY-EBER(50%+)。

病理诊断:(右颈部淋巴结)穿刺活检:单形性B细胞移植后淋巴组织增殖性疾病(MonomorphicB-cellPTLD),EBV阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤。注:1.本例送检穿刺活检组织中见异常B细胞增生浸润,支持EBY阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤诊断,结合患者异基因干细胞移植病史,支持为单形性PTLD。EBY感染模式为潜伏III型。2.治疗相关:免疫治疗相关靶点(免疫组化)Bc12(80%+),CD19(90%+),CID20(90%+),CD22(90%+),CD30:(15%+),CD38(30%弱+)。3.预后相关:瘤细胞增殖活性高,提示肿瘤高侵袭。

治疗三周后,淋巴结缩小、血流信号消失。临床要求再次穿刺,病理显示原有病灶坏死。

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送检穿刺组织,部分为皮肤及肌组织,大片坏死,仅存细胞影,坏死周围见小淋巴细胞组织细胞特殊检查:免疫组化结果:Ki-67(+),CT3(多量+),CD5(多量+),CT120(坏死细胞+),CD19(坏死细胞+),PAX5(-),MINI(-)。原位杂交结果:EBV-EBER(-)。

病理诊断:(左领下淋巴结)穿刺话检:B-NIL.治疗后改变。注;本例送检穿刺活检组织中见片状坏死组跑,该细胞仅剩组胞影,表达C120、CD19.结合病史支持治疗后改变。几乎所有瘤细胞呈现坏死状态,未见形态正常的大B细胞。

病例三

26岁,发病与前例类似。声像图几乎和传单重叠:多发、相互融合、灰阶上门结构减少或消失,门型血流等:

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选择活检的淋巴结:

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病理:

特殊检查:免疫组化结果:CD34(-),CD117(-),MP0(个别+),CD3(-),CD20(90%+),PAX5(+), Ki-67 (90%+), CD10(-), CD33(-), Bcl2(70%+), C-myc (80%+), MUM1 (+), Be16(部分+),CD5(-),CD19(90%+),CD22(80%+),P53(80%+),CD138(-)。原位杂交结果:EBV-EBER(80%+)。
病理诊断:(右颌下淋巴结)穿刺活检:
B细胞移植后淋巴组织增殖性疾病,单形性(Monomorphic B-cell PTL.D),EBV阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤,非特指型。注:1.本例形态学及免疫表型均支持DL.BCL.诊断。多量细胞EBER阳性,结合患者异基因造血干细胞移植病史支持该诊断。个别细胞WO阳性,禾见明显CD34、CD1l7阳性细胞,病理层面不支持AML,请结合流式细胞学检测评价是否伴有少量白血病细胞。2.治疗相关:免疫治疗相关靶点(免疫组化)Bcl2(70%+),CD19(90%+),CD20(90%+),CD22(80%+)。3.预后相关:瘤细胞增殖活性高,P53(80%+)。

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