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先天性脊柱侧弯的定义是因椎骨结构畸形而引起的侧弯。其患病率大约为1‰，女性发病率高于男性，二者发病比例约为2.5∶1。其中胸椎发生先天性脊柱侧弯的发病率约为0.5‰。目前病因不明。动物实验中有很强的证据证明接触像一氧化碳这样的有毒物质可以引起先天性脊柱侧弯。妊娠期间患有糖尿病以及妊娠期间摄入抗癫痫剂也可能是致病因素。一些先天性椎体畸形具有遗传性，但是病因学并不明确。  先天性脊柱侧弯根据椎体畸形的类型可分为三类:
分节不良的特点就是椎体间存在异常的骨桥接。可以表现为:单侧骨桥，将限制一侧椎体生长;一侧骨桥合并对侧相同节段半椎体;骨性桥接也可以是双侧对称性的，产生块状椎。
其中形成不全产生楔形椎，楔形椎的椎体一侧发育不全，导致椎体两侧高度不均衡，但是楔形椎有双侧椎弓根;完全性形成不良产生半椎体，一侧椎弓根和部分椎体缺如。半椎体可以根据其与邻近椎体融合与否进一步细分:与上下方椎体均融合的半椎体为未分节半椎体，与上方或下方椎体融合的半椎体为部分分节半椎体，与上方及下方椎体完全分离的半椎体为完全分节半椎体。脊柱单侧存在半椎体将导致脊柱生长严重失衡。脊柱双侧相同区域均存在半椎体，且两个半椎体被一个或数个正常椎体分开，这样的脊柱可以获得平衡。
既包括分节不良也包括形成缺陷(图49-1-1)。
图49-1-1 先天性脊柱侧弯的分型 A.分节不良;B.形成不良;C.混合型 脊柱弯曲的形态和部位对于治疗选择和预后也非常重要。先天性脊柱侧弯向左凸和向右凸大致相等。多数(95%)为单一结构性侧弯伴随代偿性侧弯。对于先天性脊柱侧弯，要从侧弯的方向、侧弯发生的部位以及代偿弯和矢状面上的弯曲几个方面进行描述。先天发育异常的椎体一般位于侧弯弧的顶点，33%位于上胸椎，31%位于下胸椎，20%位于胸腰段，11%位于腰椎，5%位于腰骶段。总之，胸腰弯预后最差、最具进展性(图49-1-2)，其次是下胸弯，再次为上胸弯。
图49-1-2 胸腰弯预后最差、最具进展性 75%的先天性脊柱侧弯患者需要治疗，而未经过治疗的患者在骨骼成熟时，84%脊柱侧弯角度超过40°。先天性脊柱侧弯的预后和进展情况与畸形的类型、患者的年龄以及侧弯的部位有关。多数先天性脊柱侧弯患者出生时或1岁以内即可发现脊柱存在弯曲畸形，多不能幸免于恶化，出生后即开始进展，进展速度各异，在青春期生长高峰时加速进展，骨骼成熟后进展放慢或停止，平均每年加重4°(1°～33°)。在一岁以内出现外观畸形的患者早期即可显著进展，预后最差。出现晚(大龄儿童期)的脊柱侧弯畸形在青春发育高峰期会快速进展。 半椎体占先天性脊柱侧弯的46%。半椎体致脊柱侧弯每年平均进展1°～2°，10岁时可超过40°。多节半椎体并存，脊柱侧弯进展更快。腰骶结合部半椎体将导致腰椎出现短斜侧弯，延伸到L4或L3，并出现一个长的代偿性弯曲延伸到胸椎。单一半椎体的治疗可以延迟到青春期身体加速生长前，但是多节半椎体的治疗应在5岁以前。 单侧骨桥占先天性脊柱侧弯的40%，多位于胸椎，阻碍侧弯凹侧椎体生长。骨桥可以达到2～8个椎体节段，可伴有多根肋骨融合。只有在3～4岁时出现骨化后才能在影像学上发现上述畸形。10岁以前，单侧骨桥导致的脊柱侧弯每年进展2°～6°，到青春期时畸形进展加速。一旦确诊就应进行后路融合手术。 一侧骨桥合并对侧相同节段半椎体占脊柱畸形的11%。脊柱侧弯多位于胸段。在影像学上先出现半椎体，而骨桥只有到3～4岁骨化时才能被发现。骨桥合并半椎体畸形预后最差，脊柱侧弯每年进展可达10°，很多患者在3岁时脊柱侧弯可超过50°。这种畸形一旦确诊即应进行前后路融合手术，手术越早越好，因为畸形的进展是无情的。 楔形椎和脊柱分节不全少见，它们导致的畸形不重，侧弯一般不超过20°。对于这些患者应该密切观察。单侧骨桥合并对侧半椎体畸形导致的侧弯最严重，之后依次为单侧骨桥、半椎体、楔形椎，预后最好的是块状椎。混合畸形的进展是不可预知的，它们的严重程度取决于生长潜能的不平衡程度。
先天性脊柱侧弯的治疗应根据畸形椎体的类型、位置、数目以及患儿的年龄，对于畸形进展缓慢，躯干平衡良好的病例可进行密切随访。支具不能阻止侧弯的进展或矫正侧弯，但是它可以延缓长的柔软度好的先天性脊柱侧弯上、下端出现的代偿性侧弯，从而推迟手术年龄。支具对于短的、成角的和僵硬的侧弯无效。
半椎体畸形导致明显脊柱侧弯或者侧弯进展的病例，应尽早进行手术治疗，手术的目的就是在儿童生长期阻止或限制脊柱畸形的进展，在患者生长终止时可以获得一个平衡的脊柱(图49-1-4)。理想的手术方式应该能够大程度地降低对脊柱和胸廓生长的限制，能够阻止或限制畸形的进展，而且造成神经系统损伤的风险最低。先天性脊柱侧弯矫正手术造成神经损伤的风险高于特发性脊柱侧弯。早期进行积极的治疗可以降低患者承担的风险。术前应常规进行脊柱MRI检查。术中进行压缩而不是撑开可以降低围术期神经损伤的风险。
图49-1-4 半椎体畸形的手术治疗A，B.半椎体畸形的术前影像学表现;C，D.术后矫形效果 术中应进行运动和体感诱发电位监护。如果不进行监护，神经损伤率大大增加。术中神经监护不能恢复到基线水平，就应该进行唤醒试验。通常在手术结束时应进行唤醒试验。术后进行神经监护也很重要，因为畸形矫正手术后有迟发神经损伤的可能，尤其是术后72小时。 先天性脊柱侧弯的治疗较为复杂，手术方法和时机的选择取决于患者年龄、侧弯程度、病理类型、进展速度及合并畸形等诸多因素。决定先天性脊柱侧弯是否需要手术矫正的因素主要有两方面:侧弯局部的畸形情况及侧弯发展的趋势。手术矫正先天性半椎体畸形的目的是在较短的矫形范围内取得近似生理弯曲的功能性好的脊柱，不适当的延迟治疗时间会造成代偿弯最终被包括在固定融合的范围内，随着脊柱僵硬性的增加，矫形效果也会下降，而手术时间和出血量会相应增加。 一般认为手术年龄越早越好，因小儿脊柱柔韧性越好，矫正效果越好，融合范围也相对短。关于患者的手术年龄，国内外的观点存在差异。国外认为半椎体切除术最佳年龄应小于4岁，此时手术效果最好。一般先天性脊柱侧弯应在5岁以内进行手术治疗。随着内固定技术的提高，内固定物可以安全地用于年幼患者。椎弓根螺钉内固定可以用于2岁以下患者。而国内相当一部分患儿前来就诊是5岁以后，我们认为在青春期前(大致为5～12岁)手术也可取得良好的手术疗效。 先天性脊柱侧弯的手术方式大致分为:脊柱融合术、骨骺阻滞术、半椎体切除术。对于特定的患者，最佳术式的选择存在争议。 后路脊柱融合: 是最早和最安全的脊柱手术，该术式对脊柱后部结构进行融合，而不处理椎体、椎间盘和韧带。单纯后路原位融合适用于进展缓慢的、较轻的侧弯或前方融合困难的侧弯。对于年幼有生长潜力的侧弯患者应辅以前路融合，以免发生“曲轴”现象。 成功的融合术必须彻底切除小关节、充分去皮质并进行大量植骨，融合节段必须包含Cobb角以内的所有脊椎，而且延伸到畸形节段上下各一个脊椎。由于幼儿可用的髂骨量十分有限，同种异体骨移植可以获得与自体骨同等有效的疗效。常见的并发症包括感染、假关节形成、融合体弯曲、麻痹和神经损伤。脊柱后部生长因融合受到阻碍，前部继续生长将导致“曲轴”现象。 由于前部结构未处理，畸形的矫正受到限制，平均矫正10°～20°。术后佩戴支具至少6个月直至植骨愈合。后路融合加器械固定适合于没有明显后凸的中度到重度的侧弯患者，手术的目的是有限的矫正及控制弯曲不发展。内固定可以减少术后支具固定时间，但是神经损伤的风险增加了。目前原位融合术除就诊较晚的病例外，极少用于先天性半椎体的治疗。 是否选择前路椎间盘切除椎间融合联合后路原位融合术取决于椎间盘的生长潜能、剩余的生长能力以及脊柱侧弯的程度和方向。通过X线片、术前MRI和CT扫描来评价椎间盘的质量和邻近椎体终板的生长潜能。尽管残留的椎间盘间隙很小，但是如果没有通过前路进行摘除则将产生曲轴现象。前后路脊柱融合消除了前后方生长不平衡的问题，术中可以进行更多的矫正。但是术中过度矫正可以导致脊髓缺血。在前凸畸形中，仅进行前方融合足以阻止畸形进展。后凸畸形单纯进行后路融合即可。 凸侧骨骺阻滞术: 是对脊椎生长进行部分阻滞的术式，矫正侧弯的基本原理就是对侧弯弧的凸侧脊椎进行骨骺阻滞而保留凹侧的生长板，因凹侧具有生长能力，从而自发矫正侧弯。该术式适用于年龄小于5岁、凸侧有生长的先天性半椎体患者，由于凸侧骨骺阻滞术对畸形的矫正一般不超过15°，甚至对于某些患者的畸形无矫正作用，所以仅适用于脊柱侧弯不严重的患者。 不具有生长潜能的脊椎分节不良不适用于该术式。凸侧骨骺阻滞术疗效差异较大，年龄越小，矫正效果越好。对于畸形累及短节段脊柱的患者，可以采用半椎体切除取代凸侧骨骺阻滞术。 半椎体切除术: 是治疗孤立半椎体安全有效的方法。半椎体切除的最佳指征为:胸腰段、腰段或腰骶段半椎体导致躯干失衡，年龄小于5岁。半椎体切除的方式可以是一期或分期前后路切除半椎体，这取决于术者的经验和习惯。最近报道单纯后路半椎体切除可以获得满意疗效，畸形矫正可达34%～64%。 一般认为，经后路半椎体切除对手术技术要求比较高，而且存在较大的神经损伤危险性。但实际上半椎体位于畸形顶端凸侧，而脊髓向凹侧移位，且后方结构切除后可以直接看到脊髓。半椎体的椎弓根为前路切除半椎体提供了足够的空间，因此不需要用力牵开脊髓，即可安全地进行前方半椎体和椎间盘的切除。对于生长中的脊柱，融合节段越短越好。 每固定融合1个椎节每年大约会造成0.2mm身高丢失，短节段椎弓根螺钉固定、植骨融合对于脊柱生长发育的影响较小。只有对骨桥形成和肋骨融合以及严重的后凸畸形才有必要进行多节段融合。 先天性脊柱侧弯的处理对于骨科医生而言非常棘手。脊柱畸形的发展既可以是一个缓慢、温和的过程，也可以是无情进展的过程。骨科医生必须正确辨别这两种过程，适当、适时地进行干预。 本文仅代表作者个人观点，不代表骨今中外官方立场。希望大家理性判断，有针对性地应用。 |
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