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来时波涛汹涌，去时无影无踪 浙江省丽水市人民医院 许敬华 新生儿出生后呻吟1小时，床头X线片提示“新生儿呼吸窘迫综合征”，遂拟诊“高危儿”收治新生儿科。3日后呼吸道症状明显好转，复查胸腹联合片，仍提示新生儿呼吸窘迫综合征（较前好转），建议继续复查，另外腹腔两膈下未见游离气体，腹部肠腔积气明显。因患儿症状缓解遂出新生儿科至超声科行肝胆胰脾常规检查，肝脏扫查如下（图1，图2，视频1，视频2）： 图1 右肝内弥漫分布点状强回声，门静脉主干内串珠样强回声图2 左肝弥漫分布点状强回声，门静脉左支内串珠样强回声看到上面肝内这弥漫分布波涛汹涌的强回声，加上门静脉内不断跳动的串珠样强回声，面对如此典型的超声图像，是不是有点小激动，此时几乎所有的超人都能得出准确诊断-----门静脉积气！超声诊断是明确的，但其原因呢？在我的印象中，肝门静脉积气通常情况下不是单独存在的，常常伴随一些其他的病因，合并肠缺血坏死等，死亡率很高，早年曾被叫做“死神之征”，加上此患者为新生儿，很快想到一个新生儿最常见的消化道急腹症-----新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)，也是新生儿最危重的致死原因之一。想到这些，不敢怠慢，马上联系新生儿科医师。沟通后发现，此患儿目前临床症状仍以呼吸道为主，进食排便均未发现明显异常，而且两次胸腹联合片也没有明显肠壁积气、肠道坏死穿孔等征象。尽管如此，由于新生儿科与我们超声科长期合作建立起的兄弟情谊，他们还是对我们的诊断和可疑NEC灰常重视，马上给予禁食水，静脉营养支持。接下来我们有必要回顾一下肝门静脉积气 (hepatic portal venous gas，HPVG)，这是一种值得关注的影像学表现，但其发病机制尚不清楚，目前大多数学者认同有3种主要的病理生理机制：⑴胃肠道粘膜损伤，使胃肠腔内气体通过损伤部位或通透性增加的粘膜进入肠系膜门静脉系统，如肠缺血、内镜下检查及操作等；⑵胃肠道管腔扩张、肠腔内压力增加，部分肠管可出现水肿甚至缺血坏死，使得腔内气体进入门静脉系统，如外伤或肠梗阻等；⑶细菌理论，一方面产气细菌侵入粘膜下产生气体、粘膜下血管对气体进行吸收，另一方面则是细菌直接入血形成败血症或静脉炎产气等。总之，是由于各种原因导致气体在门静脉及肝内门静脉分支异常聚集起来形成的。HPVG的超声表现为：（1）门静脉主干及分支内气泡状及点状强回声随血流移动，（2）气体较多时肝内可见弥漫分布小斑片状强回声区，边界不清晰，多位于肝脏非下垂部。本例患儿两者均具备，极具特异性，超声诊断并不困难。我们继续上面的病例，在患儿超声检查后的第二天，接到新生儿科医师的反馈，患儿出现了血便，NEC的诊断基本确立，目前继续保守治疗：给予禁食水，静脉营养支持。如此保守治疗3日后，新生儿科联系我们做了肝脏超声复查，此时患儿已无血便等肠道症状，超声检查发现，肝内门静脉积气几乎消失殆尽（图3，图4），仅门静脉左支矢状部还偶见少量气泡（视频3），真是来时波涛汹涌，去时无影无踪！这种情况是否表示，NEC已完全好转了呢？答案是：未必。有学者研究发现，门静脉积气是一过性的，真的是来也匆匆，去也匆匆，所以超声比放射线能更敏感的发现门静脉积气；但是，不少学者研究表明，门静脉积气不能作为NEC病情程度评判的指标，也就是说，虽然目前门静脉积气消失了，并不代表NEC完全好转，患儿仍然需要继续上述保守治疗，前后至少7日，然后再由新生儿科医师根据具体病情进行下一步处理。值得欣慰的是，此患儿最后痊愈出院，并未发展到外科手术治疗的程度。
HPVG 并不是一种特殊的疾病，而仅仅是急腹症患者的一种诊断线索，以往看到此征象就定义为所谓的“死神之征”显然并不准确。尤其对于NEC的患儿，HPVG本身也并不是手术适应证，约47%的NEC伴HPVG患儿在没有手术的情况下存活。但NEC病情进展迅速，临床症状不典型，往往不易发现或延误治疗，而HPVG是新生儿高度怀疑NEC的一项重要指标，超声检查对其诊断并不困难。所以，如果超声发现HPVG，即使目前没有肠道症状，也要及时和新生儿科医师沟通，避免漏诊症状不典型的NEC，这样，及时采取保守治疗，就能治愈，不至于发展到外科手术的地步。
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