  54-硬化性牙源性癌(Sclerosing Odontogenic Carcinoma，SOC)     硬化性牙源性癌(Sclerosing Odontogenic Carcinoma，SOC)是一种罕见的颌骨原发性骨内癌，已被列入最新的第四版世界卫生组织(世卫组织)头颈部肿瘤分类[1, 2].尽管它作为一个独特的实体被包括在世卫组织，但在文献中它仍然是一种定义不明确的肿瘤。组织形态学由混合的上皮和间叶成分组成，类似于其他牙源性肿瘤，尽管尚不清楚这是否代表真正的双相肿瘤或仅仅是具有反应性间叶增生的上皮肿瘤。这种肿瘤与其他头颈部实体的组织学重叠/相似性也使其成为一种诊断挑战，因此目前应将其视为一种排除性诊断。肿瘤CK5/6、CK19、E-钙粘蛋白、p63阳性，CK20和CK7阴性。 硬化性牙源性癌是一种罕见的低级别牙源性恶性肿瘤，在许多情况下需要排除诊断。组织学上，硬化性牙源性癌由致密、纤维或硬化间质中的上皮样细胞组成，具有不确定的神经浸润。观察到轻度的细胞异型性和不明显的有丝分裂活性。硬化性牙源性癌没有特异的免疫组化标记。AE1/AE3、CK 5/6、CK 14、CK19、p63和E-钙粘蛋白是硬化性牙源性癌广泛表达的标志物。以及一组相关的阴性结果，有助于该肿瘤的诊断。这种实体似乎缺乏转移潜力，尽管它的局部破坏性行为和周围神经侵犯的共同组织学发现。手术切除是主要治疗方法，大多数病例无复发。未报告转移病例。  图1.ACT扫描(轴位视图)显示浸润性病变扩大了左侧上颌骨，并延伸至左侧颧弓、内侧和外侧翼板、左侧牙槽嵴和硬腭。B上颌骨病变切开活检的H&E染色切片显示不规则的编织骨小梁碎片，被中度细胞性成纤维细胞间质包围，没有恶性肿瘤的证据。C嵌入与编织骨小梁相邻的硬化基质中的肿瘤细胞岛。D具有低度细胞学特征的上皮细胞岛和索状结构，被致密的硬化基质所包围。E稀疏的上皮细胞伴有反应性的纤维骨质增生，细胞间质显示大的成纤维细胞。F具有鳞状特征的上皮细胞密度较高的区域。G上皮岛显示明显的鳞状珍珠样变化，具有丰富的玻璃状细胞质。H免疫组织化学显示鳞状成分的CK5/6强而弥散的染色。 SOC是一个独特的实体还是仅仅是一种不同的组织学模式是一个值得关注的问题。然而，世卫组织认为，SOC值得被承认为一个单独的实体。1然而，世卫组织对SOC的定义在原发性骨内癌的情况下是有争议的，因为后者是牙源性癌类别中的一个独立和独特的实体。目前的定义会误导读者，认为SOC是原发性骨内癌的一个变种。它应该被称为牙源性癌，而不是原发性骨内癌，原发性骨内癌在分类中是一个可定义的独立实体。SOC的诊断具有挑战性，因为它与其他肿瘤有一些共同的特征，如牙源性纤维瘤、促结缔组织增生性成釉细胞瘤、钙化上皮性牙源性肿瘤、原发性骨内癌、透明细胞牙源性癌和某些颌骨转移性肿瘤。 EWSR1是可以产生各种融合基因的最常见的基因，并且在各种肿瘤中是明显的。含有EWSR1基因重排的肿瘤包括尤文肉瘤、粘液样脂肪肉瘤、透明细胞肉瘤和肌上皮肿瘤。24对于头颈部，粘液表皮样癌、透明细胞癌和肌上皮癌已报道有EWSR1基因重排。1对5例SOC病例进行了EWSR1基因重排的FISH分子研究，结果为阴性。这可能导致SOC不显示EWSR1基因重排的假设。     (即有唾液腺病变，在FNAC上被标记为Milan Cat-VI)然后我们将我们的dd标记为粘液表皮样Ca和唾液腺导管癌。在IHC上，我们发现Her2nu, EMA, 34βE12为+，p63, CK5/6, SOX10和DOG-1为阴性，我们将其标记为唾液腺导管癌。 56-该结直肠癌存在错配修复缺陷，同时也丢失SMARCA4/BRG1。 消化道SMARCA4缺失性未分化癌约 占 胃 肠 道SWI/SNF 复合物缺失性肿瘤的 63%，发生部位依次为胃（40.0%）、结肠（20.0%）、小肠（16.7%）、食管下段贲门部（13.3%）、回盲部（3.3%）、直肠（3.3%）和胰腺（3.3%）。 主要由片状、巢状或梁状失黏附性的大圆形细胞组成，染色质呈空泡状，可见明显的核仁，胞质嗜伊红色，部分瘤细胞可呈横纹肌样形态，核分裂象易见，肿瘤内常见大片状坏死。瘤细胞失表达 SMARCA4，36.7% 的病例共失表达 SMARCA2，40.0%病例可表达CD34，常过表达SOX2、SALL4和p53。另瘤细胞可灶性表达 CKpan，并可强弱不等表达突触素和INSM1等神经内分泌标志物。分子检测显示SMARCA4双等位基因突变，为无义突变和移码突变。SMARCA4表达与总生存期和无进展生存期密切相关，失表达病例预后差。 需要与多种肿瘤相鉴别，包括：具有横纹肌样特征的上皮样胃肠道间质瘤、黑色素瘤、大细胞神经内分泌癌、间变性大细胞淋巴瘤、上皮样肉瘤等，这些肿瘤虽然在形态上存在交叉，但各自存在特异的免疫组织化学标志物，有助于鉴别。 57-小肠内子宫内膜样腺癌 58-这是一个很好的明显的pT4a结肠腺癌的例子以及浆膜表面是如何clefted的。浆膜clefted并不总是那么明显，是pT4a病变分期不及pT3的常见原因。 59-你能猜到这些肺肉芽肿代表什么疾病吗?两种不同的情况。照片以相同的放大倍数拍摄。 上边是结节病，下边是过敏性肺炎。 结节病的肉芽肿周围通常只有少量淋巴细胞浸润，因此也被称为“裸肉芽肿”，病变沿淋巴道分布；形成良好的肉芽肿结节；非坏死性或少许纤维素性坏死；病变位于肺间质；肉芽肿周边伴显著胶原纤维组织增生；可有包涵体。 过敏性肺炎：病变沿气道分布；以气道为中心的富细胞性间质性肺炎；细支气管炎；松散的肉芽肿或散在的多核巨细胞；纤维化型伴纤维组织增生。 60-结节病:各种类型的巨细胞和内源性包涵体均有，无特异性。 61-腹膜后副神经节瘤。弥散的非典型核可被dismissed。 |
|
|
