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多形性腺瘤也作妖(一)

 新用户32383943 2023-02-05 发布于北京
涎腺最常见肿瘤即为多形性腺瘤,且病理诊断一般相对容易。不过,多形性腺瘤出现不常见组织学形态的情况也并不少见,此时病理诊断可能会误判为恶性肿瘤。这方面具体如:多形性腺瘤可出现类似浸润的表现,细胞形态学可能出现非典型或化生性表现,形态学与某些特殊类型涎腺癌之间可出现重叠。此外,癌在多形性腺瘤中的诊断也常有诊断难度。
有鉴于此,美国莫菲特癌症中心(Moffitt Cancer Center)病理专家Hernandez-Prera等人在《Histopathology》杂志发表综述,对多形性腺瘤中的诊断陷阱进行了详细介绍,并提出了根据典型组织病理学特点、并结合免疫组化及必要的分子检测来避免误诊误判的方案。为帮助大家更好的了解相关进展,并指导临床实践,我们将该文要点编译介绍如下。
多形性腺瘤简介
涎腺肿瘤虽然并不多见,但却包括了很多不同类型:目前,2017年版世界卫生组织头颈部肿瘤分类中列出了45种不同类型的涎腺肿瘤,其中良性11种,恶性22种,其他情况8种。即使不考虑患者年龄及病变部位(如大涎腺、小涎腺),多形性腺瘤也是最为常见的涎腺肿瘤类型。组织病理学方面,多形性腺瘤的细胞形态及结构方面具有多种表现。显微镜下在软骨黏液样间质内查见导管细胞及肌上皮细胞构成的管状-腺样结构,一般即可做出诊断。
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图1. 2017年版世界卫生组织头颈部肿瘤分类-涎腺部分。
涎腺肿瘤一般诊断策略
涎腺肿瘤手术标本的病理诊断,主要目的在于区分良性及恶性,尤其注意低级别恶性肿瘤。涎腺良性肿瘤一般有包膜和/或界清,而侵犯周围组织是恶性的特征性表现,具体可表现为浸润性、破坏性、膨胀性结节状,侵入周围涎腺实质。神经周围侵犯及脉管侵犯、侵出涎腺实质而累及周围组织(如脂肪、骨骼肌、骨组织),也是恶性肿瘤的组织学表现。
与其他器官系统相似,细胞学显著多形性、核分裂增加(包括非典型核分裂)、肿瘤坏死的组合,一般是指向诊断为恶性的细胞形态学表现。
涎腺病理中最具挑战性的问题之一是某些良性肿瘤(如富于细胞性多形性腺瘤、基底细胞腺瘤)与低级别癌的鉴别。部分涎腺恶性肿瘤是因为其细胞类型而诊断为恶性,具体如黏液表皮样癌、腺泡细胞癌、分泌性癌。对于这类癌来说,目前尚未见有对应的良性肿瘤,因此确定肿瘤由相应细胞类型构成、即可做出相应类型癌的诊断。这种情况下,没有浸润和/或显著恶性细胞学特征也并不影响诊断为癌。当然,某些情况下,这类本属于低级别的癌可出现高级别特征的细胞学表现及结构表现,或突然移行为无特定方向的未分化癌,此时可称之为高级别转化。
总之,镜下分析涎腺肿瘤遇到良恶性诊断困难的时候,大部分情况下解答如下三个问题即可解决:该肿瘤是否具有浸润性?该肿瘤的细胞形态学是否为明确的恶性?该肿瘤是根据定义即判断为恶性吗?
如果上述三个问题的答案都是否定的,那么相应肿瘤极大可能是良性的。换句话说,如果上述问题有一个答案是肯定的,那很可能该肿瘤是恶性的。不过,多形性腺瘤中形态学判定之间的观察者之间不一致、以及肿瘤内形态学表现多样,可能会导致上述三个问题的答案不是那么明确。本系列文章重点也将围绕这三个问题进行学习。
未完待续

参考文献
Hernandez-Prera JC, Skálová A, Franchi A, et al. Pleomorphic Adenoma: The Great Mimicker of Malignancy. Histopathology. 2020;10.1111/his.14322. 
doi:10.1111/his.14322

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