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沈喆安 急重症世界出品
前言：几乎所有脊髓损伤/疾病(SCI/D)患者都患有神经源性肠功能障碍(NBD)，对生活质量有相当大的影响。德国科学医学会协会(AWMF e.V.)的脊髓损伤/疾病（SCI/D）神经源性肠功能障碍(NBD)指南旨在为先天性或获得性SCI/D引起的NBD患者的治疗提供以实践为导向的支持。该指南描述了SCI/D患者NBD的诊断和肠道处理，并介绍了急诊医疗和康复以及终身的治疗过程。 方法：本指南是在德语截瘫医学学会的领导下，由一个多专业的跨学科指南团队制定的。为了超过专家共识的水平，在考虑到德国准则制定文书(DELBI)的标准的情况下，在中立温和下，在结构化名义小组进程框架内达成了协商一致意见。 结果：个体化肠道处理必须建立在充分诊断和考虑不同病变类型的基础上。由于肠道的多因素影响和个体神经缺陷，简单的待办事项清单并不一定有效。各种复杂的肠道管理方案是NBD治疗的基础。 结论：指南只有在日常生活中应用时才能取得成功。当然，所述措施的选择和应用必须始终考虑到有关人员的个人情况，而正确应用始终是成功的先决条件。 前言 在大多数情况下，脊髓损伤/疾病(SCI/D)与神经源性肠功能障碍(NBD)相关。如果不治疗，NBD的影响可能会导致严重的健康后果。由于缺乏排便控制而产生的羞愧和恐惧会导致社会孤立。因此，认识和分析SCI/D引起的神经功能损害及其对该系统的多因素影响是至关重要的。 尽管我们的专业学会就这一主题开展了许多活动，如成立工作室、成为“神经源性肠道专家”的专业进修课程和内部培训课程，但在日常临床实践中的实际实施情况与我们的预期相去甚远。截瘫中心专业小组的反馈指出，缺乏以实际为导向的指导方针和明确的行动推荐。由于除了医生之外，尤其是截瘫中心的护理人员伴随患者调整到规范的和有节制的肠道管理，因此有必要制定一本易于理解的德语实践指导手册。 在制定指南时(2018-2019年)，全球还没有关于脊髓损伤患者肠道处理的指南，其证据水平高于专家共识。最详细的指南来自英国的MASCIP(脊髓损伤专业人员多学科协会)和澳大利亚的ACI(临床创新机构)。这两个指南都没有对指南的制定或推荐的循证分级提供解释。在这方面，我们认为有必要在有组织的协商一致进程的基础上制定一项准则，并适应德国的情况。 该指南的目的是汇编有关NBD的定义和诊断以及肠道管理的最新知识状况，以确保NBD患者得到称职的治疗，以预防并发症，从而积极影响患者的生活质量。本指南旨在为NBD患者的治疗提供实践性支持。 我们总结了在肠道管理背景下所有关于病史和肠道功能诊断的发现的单独管理。肠道管理是指帮助 SCI/D 患者实现有规律、有计划和有时间限制的肠道排空的整个活动范围，并有足够的粪便量和足够的粪便稠度；保持健康和生活质量；避免并发症和计划外排便的一整套行为。肠道管理是一个过程，包括评估、个人计划和实施干预措施，考虑到个人影响因素，评估的结果和评价。成功的肠道管理总是需要不同职业群体(跨学科团队)之间的多专业合作。 方法 本准则是在德语截瘫医学学会(DeutschSprachige Medizinische Gesellschaft fürParaplegiologie e.V.(DMGP e.V.))的领导下制定的。 来自截瘫、直肠、内脏外科、神经神经学、胃肠病学、医疗保健和护理领域的专家以及护理学和营养学家/医学营养师共同组成了一个多专业的跨学科指南小组(“肠道功能障碍指南小组”-BDGG)。 在PubMed、Science Direct、Cochrane、CINAHL数据库中进行了系统的文献检索。检索词为神经源性肠功能障碍、神经源性肠和脊髓、神经源性肠和多发性硬化症、神经源性肠和脑膜脊髓膨出/脊柱裂、肠管理、便秘和脊髓、大便失禁和脊髓。这一文献检索的分析是这一指南的基础。我们证明了SCRE项目和现有指南(MASCIP、ACI、PVA)的灰色文献。 BDGG确定了相关的重点领域，并举行了几次会议，以拟定推荐草案。每个推荐都在相关的临床考虑下进行了讨论，以促进知识的应用。随后，BDGG制定的推荐在面对面的会议上进行了讨论，最后的推荐分别进行了表决。最后，准则草案被提交给参与准则的科学医学学会(AWMF)专业协会的代表(任务负责人)，作为第一次外部审查，供其委员会投票表决。在这个发展阶段，他们有机会对草案进行评估和评论。 在5次指导委员会会议期间，在一个有组织的名义小组进程的框架内，在适度中立下，在确定的步骤中达成了共识。在指南制定过程中，采用了德国指南制定工具(DELBI)的标准。因此，本指南不仅是专家共识，而且是基于共识的指南。 在第一次外部审查、协商一致进程之后，在特别工作组提交和公布现已商定的准则之前，DMGP的所有成员进行了第二次外部审查。成员们有4周的时间对指导方针发表评论。 结果和推荐 NBD的病理生理特征是感觉功能和运动障碍，以及对排尿和控制大便的有限或无反射控制。 SCI/D中的NBD是由不同程度的脊髓或马尾损伤引起的。SCI/D后胃肠功能的变化取决于病变平面的临床表现、损伤的完全性和发病时间。临床上至关重要的是上下胃肠道运动、蠕动、直肠排空能力是否维持以及肛门关闭机制是否正常。从时间和病程上看，SCI/D后胃肠道的变化可分为三个阶段，各阶段之间平稳融合。 神经源性肠道功能障碍的典型变化的定义，如大便失禁、便秘、传输便秘或流出道梗阻。 诊断 基本诊断 病史(例如，大便数量和浓度、大便频率、对“需要排便”的看法、通过数字刺激引发排便、排尿持续时间、排便时间、饮食、药物、大便失禁、排尿失败)。 粪便性状：使用比利斯托尔（Bristol）粪便评定量表观察粪便。 腹部：用触诊和听诊评估腹部。 肛门直肠检查： ·检查肛周区域，包括盆底评估，以评估皮肤状况和确定直肠疾病，例如裂隙/肛门结节/肛周血栓/畸形。 ·敏感性测试。 ·在直肠指诊(国际脊髓损伤神经学分类标准(ISNCSCI)；直肠指诊评分系统(DIREND评分))中检查、评估和记录肛周和肛门深部敏感性，以及静止和自愿收缩后的括约肌张力。 ·肛门反射和球海绵体肌反射试验 ·壶腹检查 评估：NBD-SCORE、ISCoS基础数据集、ISCoS扩展数据集 推荐1：病史和肛门括约肌张力的评估应是初步诊断的基本方面。证据水平：专家共识(100%)。 神经源性肠道功能障碍的高级诊断(包括大便方案、进食和饮水方案、腹部超声、直肠镜和结肠镜检查以及其他成像程序)根据临床和个人情况进行。 肠道管理 肠道管理的总体目标是根据患者的议程，在个人可接受的时间范围内，在正确的时间内，通过有规律和充分的肠道排空，实现二次可控。肠道管理是一个循环的过程。 推荐2：为建立肠道管理，应确定排便节律、排尿技术以及泻药和辅助药物的使用。证据水平：专家共识(100%)。 推荐3：在评估肠道管理时，应评估可控性、排空节律、排便时间和患者主观满意度。证据水平：专家共识(100%)。 病变的比较 下表比较了上、下运动神经元完全性损害(AIS A级/ASIA损害分级)的障碍和症状(见表1)。在不完全性瘫痪的情况下，这些症状原则上也适用；然而，这些病变表现出不同的表达，部分保留了敏感性和运动功能。此外，还介绍了脊柱休克消退后可能使用的保守干预措施及其与侵袭性增加的组合，简化并根据病变类型进行区分。 表1. 肠道管理的算法，比较完整的上、下运动神经元病变的障碍和症状
所谓的“治疗金字塔”(见图2)显示了神经源性肠功能障碍治疗的可能升级，这种治疗在国际科学文献中被广泛使用。
图2. 神经源性肠功能障碍的治疗金字塔 推荐4：该流程应为初始肠道管理的发展提供基础。肠道管理的调整应以成功为导向(可控性和排尿节律)，并应根据个人情况确定。证据水平：专家共识(100%)。 推荐5：理想情况下，应计划在餐后排便(胃绞痛反应)。证据水平：专家共识(100%)。 推荐6：排便后应进行直肠检查，以确定排便是否完全。证据水平：专家共识(100%)。 推荐7：只有在充分观察(每周3-5次排便)后才能改变肠道管理方法(急性干预除外)。证据水平：专家共识(100%)。 保守的肠道管理方法 除了营养管理，直肠排空技术和物理措施构成了肠道管理的保守部分。 推荐8：日常饮食、充足的液体摄入量(1500-2000毫升/天)和膳食纤维的摄入量(30克/天，可溶和不可溶)应是膳食推荐的基础。证据水平：专家共识(100%)。 肠道排空技术 以下衡量标准未进行排名。必须考虑禁忌症。根据专业指导正确执行是必须的。一次性手套是所有直肠手术所必需的。推荐在排空肠道之前先排空膀胱。手术将由患者或护理人员执行。 增加腹部压力：通过使用仍有神经支配的腹部肌肉来增加腹部压力(改变坐姿(将上半身向前弯曲，将胳膊或腿压入腹部，收拢膝盖，使用腹部绷带或咳嗽)。 监测/检查壶腹：即对直肠壶腹进行指诊，以确定排空前后的充盈状态。 扩张肛管：释放括约肌痉挛或触发排尿反射。 肛门和会阴敲击：即通过施加外部刺激进行反射性排便来刺激排便。 直肠清扫：患者或护理人员用手指进行直肠壶腹清扫术。 灌肠(升降式垂直灌肠，高位灌肠)，在体温下用水或现成的灌肠液逆行灌肠直肠和左半结肠。 微量灌肠/灌肠(现成溶液)：灌肠提供化学和/或物理刺激，刺激蠕动，使直肠内的大便变软。 肛门冲洗：通过直肠导管(气囊或锥形导尿管)引入单独确定的水量，触发排尿反射和直肠-肛门抑制反射。灌溉可通过重力或手动或电动抽水系统进行。熟练和反复的操作指导以及充分的故障排除是成功应用的先决条件. 数字刺激：用戴着手套的手指在肛门括约肌上方做圆周运动进行数字刺激，大约为15-20秒。然后，等待5-10分钟，看看排便反射是否能被触发。可以重复2-3次。 推荐9：直肠排空技术的使用必须根据个人和瘫痪的具体情况，遵循专业指导，正确进行。旨在触发反射性排便的技术仅对上部病变类型有用，而直接排便对两种类型的病变都有用。证据水平：专家共识(100%)。 物理测量 除了排便的坐姿外，任何形式的运动都可以对大便的排出过程产生积极的影响。可以以有针对性和支持性的方式使用下列实际措施。 盆底运动/生物反馈治疗不完全SCI/D：成功的盆底训练最重要的先决条件是能够感知盆底，并能够有针对性地紧张和放松。盆底训练主要在指导下进行，必要时可通过功能性电刺激或生物反馈进行支持。 手工或机器腹部按摩：刺激蠕动，缩短结肠通过时间，增加大便频率。 热敷，例如，以包裹的形式(也可能是湿热)，可以缓解痉挛和疼痛，并支持大便运输。气态的物质可以支持这一点。注意--由于敏感度降低，有烧伤的风险！ 药物治疗 由于神经源性直肠功能障碍通常处于SCI/D的最前线，因此必须首先注意有规律的直肠排空，这可以从直肠泻药开始。根据肠道运动和大便的一致性，也可以使用口服泻药(见表2)。 表2 直肠和口服泻药
不断升级的用药 推荐10：1级和2级口服泻药应用于调节大便和支持排便功能。3级口服泻药仅适用于患有SCI/D和神经原性肠功能障碍的患者(见图3)。证据水平：专家共识(100%)。
图3. 药物治疗升级 外科治疗措施 A型肉毒毒素/肛门外括约肌(EAS)。对于肛门括约肌痉挛与排便、插入治疗药物或数字排泄相关的问题，特别是如果这些过程导致自主神经反射障碍的触发，在保守治疗措施用尽后，也可以尝试使用A型肉毒毒素进行说明书外治疗，以降低括约肌张力等措施。有经验的医生在超声波或肌电图(EMG)的指导下，向外括约肌的四个象限肌肉内注射几个单位(例如，10-40国际单位的肉毒杆菌毒素)。对于有自主神经反射障碍风险的四肢瘫痪患者，应在监测血压的同时进行注射；应避免过大剂量后的失禁。 推荐11：A型肉毒杆菌毒素可用于因肛门括约肌痉挛引起的出口便秘(肿物外)。证据水平：专家共识(100%)。 骶神经调节/刺激。在保守治疗措施用尽后，可以考虑对部分神经不完全SCI/D患者进行骶神经调节(SNM)治疗。治疗成功的预测因素并不确定；其中，神经学诊断和SNM之间的时间长度被讨论为一个因素。为了评估3-4周的试验阶段，除了临床参数之外，还应该检查对生活质量的影响。 与其他治疗方法(保守的肠道管理)相结合，SNM可以帮助改善神经源性肠道功能障碍的多种症状 推荐12：在保守治疗措施用尽后，可以考虑对部分神经系统不完全脊髓损伤/损伤的患者进行骶神经调节(SNM)。证据水平：专家一致同意(100%)。 马龙吻合口。这是一种用于结肠顺行灌洗的大陆阑尾造口术。文献报道了脊柱裂儿童的良好疗效。 推荐13：马龙造口可考虑作为便秘或大便失禁的继发性可控治疗的替代治疗形式。证据水平：专家共识(100%)。 锥体去传入、骶骨去传入(SDAF)和骶前根刺激(根据Brindley的SARS) 如果在肠道管理过程中(例如，在数字刺激和排空过程中)出现相关的自主神经反射障碍，去传入是一种治疗选择，可以在用尽保守措施后考虑。在NBD中，栓剂的使用、数字后送的需要或SARS下灌肠器的应用可以显著减少。使用SARS可以改善肠道功能，患者对这种疗法的满意度很高。 推荐14：在肠道管理中，去传入应作为顽固性自主神经反射障碍的一种治疗选择。证据水平：专家共识(100%)。 推荐15：如果需要去传入神经，应考虑使用骶骨前根刺激来改善肠道排空。证据水平：专家共识(100%)。 结肠造口术 在长期过程中，大约10%的脊髓损伤患者会接受造口术。在这些选定的病例中，结肠造口可以显著提高生活质量。在这些危重病例中，决定建立吻合口不应拖延太久。 在这些情况下，作为最终的解决方案，应该引流结肠以进行末端结肠造口。双结肠造口也适合作为临时性的解决方案，例如卧位症和大便失禁(较小的手术干预和更容易的移位)。 吻合口的位置应由外科医生或吻合口治疗师在术前标记，特别是考虑到轮椅上的坐姿和手的功能，并推荐在计划的位置测试使用粘合袋。 推荐16：如果所有保守治疗都失败了，且便秘或大便失禁是难治性的，应考虑进行明确的结肠造口术。然后进行末端结肠造口术。证据水平：专家共识(100%)。 并发症 肠道管理不当或对推荐措施的执行不当会导致严重的并发症，包括短期和长期并发症：
胀气 在SCI/D中，腹胀是一种严重的临床症状，除了身体症状(肠道气体泄漏、食欲不振、饱腹感、不适、行动受限等)外，还可引发严重的并发症，如呼吸功能不全和肠麻痹，导致肠梗阻或自主神经反射障碍。以下因素可能是原因：肠道内容物绝对量增加(例如，由于便秘)、腹肌张力下降、食物不相容(例如，豆类、卷心菜、大葱、洋葱)、食物不耐受或吸收不良，以及痉挛的肛门括约肌。吞气症(吞咽空气)需要区分因果关系。天然或合成的抗胀气药可与结肠按摩和/或俯卧位结合使用来控制肠胃胀气。天然产品是精油，如八角、小茴香、香菜、香菜、薄荷叶和洋甘菊。它们对平滑的肠道肌肉有痉挛作用，对肠道内容物有抗发酵作用。合成产品包括二甲基硅油和硅油。 推荐17：减少肠胃胀气，首要目标是消除便秘。除了结肠按摩和抗腹胀药外，伸展肛门以排出直肠内的空气可能会有所帮助。证据水平：专家共识(100%)。 自主神经反射障碍 自主神经反射异常 (AD) 是一种可能危及生命的综合征，可在T6以上的脊髓损伤时发生（很少伴有更深的麻痹）。神经系统完全性SCI/D的风险显著增加（频率：91%，而神经系统不完全性SCI/D的风险为 27%），并且随着瘫痪时间的延长而增加。血压突然升高（在“高血压危象”的意义上）伴随着连续的心动过缓可能特别具有威胁性。自主神经反射异常可表现为搏动性头痛、出汗增多、潮红和起鸡皮疙瘩。由肠道引发的自主神经失调的原因是肠/直肠的拉伸、诸如手指疏散和直肠插入栓剂或经肛门冲洗等操作。肠扩张是仅次于膀胱扩张的第二大常见诱因。与直接排泄相比，经肛门冲洗的AD症状发生频率较低且程度较低。滴入含有利多卡因的润滑剂也可以防止直接排泄时AD的发生。 推荐18：如果已知有AD风险，在肠道管理期间应尽可能避免诱发诱发因素。证据级别：专家共识（100%）。 出血 偶尔患者会报告与排便有关的出血。出血通常是由于在排空或冲洗过程中操作造成的直肠黏膜或痔疮垫损伤引起的。使用足够的润滑剂、手套和温和的方法可以避免受伤。 推荐19：在反复出血的情况下，必须排除其他出血原因，如肿瘤或炎症性肠病。证据级别：专家共识（100%）。 粪便嵌塞/反常性腹泻 存在一种特殊情况，即所谓的“粪便嵌塞”。反复的不完全排便导致结肠中的粪便团块逐渐积聚，直至形成粪石（粪便结石）。这些粪便块再次被结肠微生物组处理。这导致发酵过程导致粪便在腹腔区域液化，同时增加粪便柱上方的气压。此外，粪石会触发直肠-肛门抑制反射(RAIR)，从而放松肛门内括约肌。排出液体或恶臭的粪便和/或如果建立了足够的压力，则会发生爆炸性排放。在不了解原因的情况下，这会被错误地解释为普通腹泻，并可能用洛哌丁胺治疗（减缓排便），最终会加重便秘。通过数字触诊、超声检查或放射学（空腹 X光片）检测粪便。有时，对比剂灌肠可以确认诊断。CT通常是不必要的（除了排除致病性狭窄肿瘤）。 讨论 大多数患有SCI/D的人，即使是那些损伤非常不完全的人，也会遇到排便问题，例如便秘、排便困难和大便失禁。神经源性肠功能障碍（以及神经源性膀胱功能障碍）的后果通常对受影响者的生活质量的影响比对行动的限制更大。 因此，为受影响的人本身以及来自不同专业的护理人员提供尽可能最好的支持和推荐以进行全面护理非常重要。 关于NBD管理推荐的科学证据仍然很低（SCIRE 2014）。最近的Cochrane (2014) 综述表明，已发表的关于NBD治疗的研究证据很少。仅确定了20项质量普遍较差的随机试验，并且发现通常不可能根据这些证据提出推荐。在制定本指南时，全球尚无证据水平高于专家推荐的指南。本指南的多学科开发小组与来自不同学科的专家认为有必要提高推荐的证据水平，因此在结构化过程中制定了共识级别的具体推荐。 仅在去年，发布了两份指南，描述了明确的证据搜索方法，并使用GRADE方法提出推荐。就内容而言，上述两个指南的推荐与所提出的德国指南的推荐相对应。 专家组将SCI/D后肠道管理的目标定义如下：
指导方针只有在日常生活中得到应用才能取得成功。当然，所描述的措施的选择和应用必须始终考虑到有关人员的个人情况，正确应用始终是成功的先决条件。 缺乏应用 GRADE 方法来评估现有证据的质量和衍生证据的强度是目前德国指南的一个限制。根据德国指南协会的规定，指南的有效期为5年。然后必须准备更新内容。在本次更新中，旨在改进指南制定的方法（例如，根据PRISMA声明评估系统评价和荟萃分析，应用GRADE方法进行推荐）。 结论 由于缺乏有意义的研究，该指南是由一个多专业的跨学科团队在共识水平上制定的，主要是少量的证据。 必须在充分诊断和考虑不同病变类型的基础上制定个体肠道管理。由于肠道的多因素影响和个体神经功能缺损，简单的待办事项清单是无效的。 各种复杂的肠道管理方案是治疗神经源性肠道功能障碍的基础。通常，需要不止一个程序来制定有效的排便程序。均衡、高纤维的饮食和充足的液体摄入是肠道管理的重要组成部分。此外，直肠排空技术和排空辅助设备以及物理措施构成了肠道管理的保守部分。直肠或口服泻药通常用于支持这些保守方法。这些药物的使用正在增加。 如果保守治疗不够有效，手术干预，如骶神经调节、前根刺激的传入神经阻滞、马龙造口和结肠造口术是最终的治疗选择。 在NBD中，肠道管理的总体目标是减少肠道相关并发症并提高受影响者的生活质量。 来源：Spinal Cord; https:///10.1038/s41393-022-00786-x |
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