病例1:男性,51岁,颈部右侧淋巴结肿大,活检送病理,镜下如图所示: HE:瘤细胞弥漫分布,细胞大小较为一致,间质可见玻璃样变,尤其是小血管。 HE:局部可见上皮样细胞,假星空现象(未见核碎及坏死),这对套细胞淋巴瘤诊断提供了线索。 HE:但有些切片可见星空现象,细胞中等大小,染色质细致,核分裂多见,呈淋巴母细胞形态。 HE:局部浸润到淋巴结被膜外脂肪组织,细胞中等大小,染色质细腻,可见核仁,核分裂>3/HPF。 IHC:CD20弥漫阳性,但强度弱一些。 IHC:CD5弱阳性。 IHC:BCL2弥漫强阳性。 IHC:CyclinD1核阳性。 IHC:SOX11核阳性。 IHC:P53阳性>50%。 IHC:Ki67增殖指数约90%。 病理诊断:非霍奇金淋巴瘤,套细胞淋巴瘤,母细胞样亚型。 母细胞样套细胞淋巴瘤(Blastoid MCL):多发生于中老年人,男性多见,约占MCL的10%-20%,临床表现与经典MCL相似,但其更具有侵袭性,对治疗反应差,通常不能获得完全缓解。病理学特点:肿瘤细胞小-中等大小,形态单一,核圆形,胞浆稀少,染色质细腻、分散,可见小核仁,似淋巴母细胞,可见星空现象,核分裂像多见,常>2-3个/HPF。 鉴别诊断:主要与淋巴母细胞性淋巴瘤鉴别,母细胞样套细胞淋巴瘤不表达TDT,而且中老年人多见,淋巴母细胞性淋巴瘤多见于儿童,不表达CyclinD1。该例患者还具有另外两个高风险因素,P53 阳性>50%和Ki-67增殖指数>30%,因此预后较差。 病例2:53岁男性,颈部右侧淋巴结肿大,活检,镜下所示: HE:低倍镜可见淋巴结结构破坏,局部呈结节状构象,隐约可见间质有局灶硬化。 HE:中倍镜可见隐形结节状构象,结节境界模糊不清。 HE:部分血管周围可见细胞明显变大,多形性。 HE:中倍镜可见细胞明显大小不一,部分细胞核深染。 HE:高倍镜下细胞大小差别较大,多形性明显,可见瘤巨细胞和较多核分裂像。 IHC:CD20阳性,优势表达。 IHC:CD5阳性表达。 IHC:CyclinD1大细胞大部分阳性,小细胞阳性多一些。 病理诊断:非霍奇金淋巴瘤,套细胞淋巴瘤,多形性亚型。 多形性套细胞淋巴瘤(Pleomorphic MCL):肿瘤细胞大小不一,细胞相差很大,可间变,但大部分细胞质苍白,细胞核椭圆形不规则,似大核裂细胞,核仁小,染色质细致、分散,中度浓缩,核分裂较多见,临床侵袭性强,预后差。 鉴别诊断:主要与大细胞淋巴瘤鉴别,如1、弥漫大B细胞淋巴瘤,细胞形态可相似,但大部分核仁明显,染色质粗颗粒状,同时表达CD5、CyclinD1、SOX11,IgD等抗体可与弥漫大B细胞淋巴瘤鉴别,必要时做基因检测。2、间变性大细胞淋巴瘤,MCL表达全B细胞抗体,间变大表达T细胞标记可鉴别。 母细胞样亚型和多形性亚型MCL都是高侵袭性淋巴瘤,预后差,诊断时一定要作出正确分型,同时TP53 缺失/突变和高增殖指数(Ki-67>30%)也不能忽视,MCL一定做相关检查,为临床尽可能多的提供治疗和预后相关因素,以便于更精准的个体化治疗。 |
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